骨纤维结构不良X线及病理诊断分析

李玉祥,冯传宝,刘相文,刘 永,刘 飙

(1.吉林油田总医院,吉林松原 138006;2.吉林大学中日联谊医院)

骨纤维结构不良X线及病理诊断分析

李玉祥1,冯传宝1,刘相文1,刘 永1,刘 飙2*

(1.吉林油田总医院,吉林松原 138006;2.吉林大学中日联谊医院)

*通讯作者

骨纤维结构不良又称骨纤维异常增殖症,是先天性非遗传性疾病,主要病理改变是正常骨组织和骨髓被大量增生的纤维组织所替代,在纤维组织内有结构不良的骨小梁。临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折,在我国占骨肿瘤样病损的首位。回顾1988年到2008年这20年间本院诊治25例骨纤维结构不良患者,诊断分析如下:

1 临床资料

1.1 一般资料 本组25例,男10例,女15例,年龄最小4岁,最大52岁,平均年龄21.4岁,25例均为单发,分别位于股骨颈5例,大粗隆3例,股骨 2例,胫骨2例,肱骨1例,尺骨 3例,桡骨2例,下颌骨2例,颈椎1例,肋骨3例,腓骨1例。

1.2 症状体征 本组25例中,8例无临床症状,体检时候发现。9例病变部位疼痛,活动受限,无发热。3例发生病理骨折。5例出现畸形,有骨折病史。其中1例髋内翻畸形,4例膨胀弯曲畸形。

1.3 X线表现本组25例主要有4种X线表现 a.磨砂玻璃样改变,正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,5例股骨颈,2例股骨,2例胫骨,1例肱骨,2例桡骨,2例尺骨病变属于此种类型。b.囊性膨胀改变,表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区,3例肋骨,2例下颌骨,1例尺骨属于单囊型,1例腓骨,2例大粗隆病变属于多囊型。c.丝瓜瓤状改变,骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲,1例大粗隆病损属于此类型。d.虫噬样改变,溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。1例胫骨病损属于此类型。见图1-4。

1.4 病理

大体所见:病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织。有的质地较硬,有的有沙砾感。偶见透明软骨灶。囊性变内含血性或者浆液性液体。镜下:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。部分区域可见粘液样改变。见图5。

图1 磨砂玻璃样改变

图2 囊性膨胀改变

图3 丝瓜瓤状改变

图4 虫噬样改变

图5 骨纤维结构不良病理改变

2 结果

由于本病可于任何年龄发病,且部位多变,X线表现不一,时常给诊断带来较大困难。本组25例术前诊断骨纤维结构不良20例,准确率80%,2例诊断骨囊肿,2例诊断骨巨细胞瘤,1例诊断骨肉瘤。囊状膨大改变及磨沙玻璃样改变占绝大多数。本组上述两种病例占92%,其中囊状膨大改变占36%,磨砂玻璃样改变占56%。单发型骨纤维结构不良需与骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨肉瘤等疾病相鉴别。

3 讨论

骨纤维结构不良可于任何年龄发病,症状隐匿,且部位多变,X线表现不一,多因轻至中度局部疼痛而就诊或仅在体检时发现,时常给诊断带来较大困难。本研究结果显示骨纤维结构不良具有独特的影像学特征和病理表现,掌握这些对确立诊断有重要作用。

骨纤维结构不良的影像学特征:a,磨砂玻璃样改变,正常骨小梁消失,髓腔闭塞,伴有囊性阴影,内有钙化,代之以磨砂玻璃样改变是本病的重要X线特征之一,占56%。b,囊性膨胀改变,表现为单个或者多个大小不等圆形或者椭圆的透光区,占36%c,丝瓜瓤状改变,骨膨胀,变粗,骨皮质变薄,骨小梁粗大扭曲。d,虫噬样改变,溶骨性破坏,边缘锐利,酷似恶性肿瘤骨转移。

骨纤维结构不良的临床病理特征:(1)大体所见:骨纤维结构不良病损呈膨胀性,骨皮质变薄,有完整包膜,髓腔内充满灰红色或者灰白色橡皮样韧实组织,有的质地较硬,有的有沙砾感。偶见透明软骨灶。囊性变内含血性或者浆液性液体。(2)镜下所见:正常骨结构消失,可见数量不等、疏密不均、大小不一的新生骨小梁。骨小梁较纤细,其内骨细胞肥大,较圆,分布不规则,基质内可见排列不等,较成熟,不见核分裂相,周围无骨母细胞。部分区域可见粘液样改变。

单发型骨纤维结构不良由于影象学表现与骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、骨巨细胞瘤、骨肉瘤等疾病较为相近,尤其与孤立性骨囊肿在表现上几乎相同,必要时应进一步检查以相鉴别。

骨纤维结构不良恶变几率很小,本组25例无恶变。骨纤维结构不良具有独特的影像学特征和病理表现,掌握这些特征有助于提高诊断水平。

[1]崔 岩,刘建国,李叔强.骨纤维结构不良的诊断和治疗进展[J].长春医学,2006,(04).

[2]丁建国,陶 力,江 浩,周康荣.骨纤维结构不良的影像学诊断[J].中国医学计算机成像杂志,2001,(05).

[3]李恩超.骨的纤维结构不良研究进展[J].中国骨肿瘤骨病,2005,(04).

[4]潘 肃,高中礼.骨纤维结构不良的研究进展[J].国外医学.骨科学分册,2004,(03).

[5]崔 岩,刘建国,李叔强,关继奎.骨纤维结构不良的诊断和治疗进展[J].中国组织工程研究与临床康复,2007,(10).

1007-4287(2010)01-0121-02

2009-03-14)