软组织粘液样软骨肉瘤一例报告

南彩玲，马苏美，杨东红

（兰州大学第一医院，甘肃 兰州 730000）

软组织粘液样软骨肉瘤一例报告

南彩玲，马苏美，杨东红

（兰州大学第一医院，甘肃 兰州 730000）

目的报告一例病理确诊为软组织粘液样软骨肉瘤，并讨论软组织粘液样软骨肉瘤的影像学诊断方法。方法行右下肢CT及彩色多普勒超声、病理检查。结果软组织粘液样软骨肉瘤影像学特征主要表现为软组织肿块，常侵蚀骨质，呈分叶状或结节状，瘤内可出血、坏死、囊性变、钙化，可见星点状及短线状血流信号。结论确诊软组织粘液样软骨肉瘤必须依据病理检查，但超声检查对于肿瘤的疗效评价以及检测肿瘤是否复发和转移更为简便，优于CT检查。

软组织粘液样软骨肉瘤；CT检查；超声检查

软组织粘液样软骨肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，软骨肉瘤的间质可呈粘液样，肿瘤好发于中年男性，多数位于下肢深部软组织内。

1 病例

患者，男，46岁，因右内踝出现肿块伴右脚麻木5年余就诊，体格检查可见右内踝有一约3cm×4cm×3cm的肿块，质软、移动度小。患者一般状况好，曾于2004年在当地基层医院行右内踝肿块切除术，未做病理检查。术后一年右内踝原部位又出现黄豆大小肿物，无明显不适感，至今肿块已增大约3cm×4cm×3cm。CT示：右踝关节及跟骨内侧见软组织密度影，边界尚清，密度不均匀，CT值24HU，右侧跟骨内缘部分骨质缺损，边缘硬化（见图1）。超声示：右踝关节内侧可见一不规则异常回声区，边界欠清，边缘呈分叶状，其内见密集光点及粗大光斑，周边可见中低回声，CDFI胫后动脉绕行，肿块内见星点状血流信号，为动脉频谱（见图2）。病理检查：大体为灰红色结节，大小6cm×4cm×3cm，分叶状，一侧有假包膜，切面呈灰白间灰红色，有粘液样外观，其上皮肤大小4cm×2．5cm；镜下肿瘤呈分叶状，由软骨细胞和软骨基质构成，软骨细胞丰富，局部大小形态不一，排列密集，瘤细胞浸润皮肤真皮层及周围软组织。病理结果：软组织低度恶性粘液样软骨肉瘤（见图3）。

图1 CT检查结果

图2 超声检查检果

图3 病理检查结果

2 讨论

2.1 概述

软组织粘液样软骨肉瘤由于组织学特点与脊索瘤极其相似，首先由Stewart（1948年）命名为脊索样肉瘤，即具有脊索样特征的骨外粘液样软骨肉瘤（Mehio于1978年命名）。其多发生于下肢，男性多于女性，在X线、CT、MRI及超声的表现各有特点，但明确诊断尚有不足，需病理检查确诊。

2.2 病因及发病机制

软组织粘液样软骨肉瘤起源于软骨或成软骨结缔组织，原发性较多见，继发性多见于Paget病、LLier病、Maffucci综合征等[1]，发病率约占软组织肉瘤的3%，其中约69%发生于下肢，约20%发生于躯干。肿瘤发生于肌腱、滑膜及骨组织附近，常与筋膜紧密相连，并侵及或侵蚀邻近骨组织，手足、头颈部、脊柱、颅内、腹部、乳腺及外阴部少见[2]。多发生于35岁以上的成年人，平均发病年龄52岁（6～89岁），也有发生于婴儿（21个月）的报道[3]，男女比例为2∶1。临床表现为缓慢增大的软组织肿块，有时可伴有局部疼痛和功能障碍，手术切除后可局部复发。

2.3 影像学诊断与鉴别诊断

2.3.1 影像学诊断（1）CT：①骨质破坏。病变与正常骨的界限清楚，有时可见边缘硬化。②软组织肿块。当肿瘤恶性程度较低时，软组织肿块密度较均匀，CT值在50HU以上，与周围组织界限较清楚；而恶性程度较高的肿瘤密度不均，CT值在50HU以下，肿瘤界限不清。③钙化。分化较好的软骨肉瘤具有特征性环形或弧线状钙化；而恶性程度较高者钙化密度较低，不定形，有时勉强可见。

（2）MRI：T1加权像肿块与周围组织呈等信号，T2加权像呈高信号，用Gd-DPPA增强后T1加权像肿瘤呈不均匀强化。Aohi等提出“环状及弧状”强化的描述术语，它反映了肿瘤呈分叶样生长[4]。

（3）超声：肿瘤位于皮质外，常侵蚀骨质，肿瘤组织呈不均匀低回声，边缘模糊不清，表面呈结节样或菜花状，肿瘤内可出血、坏死、囊性变，亦可因骨化、钙化，在瘤体内形成强光团或光斑，后伴浅声影。CDFI可观察到肿瘤与周围组织脏器血管的关系及血供，并可显示瘤体内细条状或星点状彩色血流信号，系恶性肿瘤内部血管增生、迂曲扩张所致[5]。

2.3.2 病理特征 肿瘤呈圆形或椭圆形，从切面观察肿物可有假包膜，与周围界线清楚，呈灰白色胶冻状多结节样，局部粘液样透明。肿瘤较大时可见灰褐色出血囊性变区，触之质韧，局部可因细胞丰富而质软。镜检：肿瘤呈结节状或分叶状结构，瘤细胞为多边形、索形、卵圆形，胞浆嗜酸，排列呈柱状、条索状，核小、深染，具有软骨母细胞特征，瘤细胞间为嗜碱性粘液样基质[5]。

2.3.3 鉴别诊断（1）脊索瘤：软组织粘液样软骨肉瘤与脊索瘤有许多相似的组织学特征，但脊索瘤起源于错置或残余的胚胎脊索，只发生于纵轴骨，好发于骶尾椎、颅底及颈上段。电镜下见桥粒和大量线粒体：粗面内质网复合体、免疫组化S-100、CK、EMA、Vimentin阳性。而软组织粘液样软骨肉瘤好发于四肢软组织。（2）骨粘液样软骨肉瘤：主要发病部位是髋关节及肩关节周围的骨组织，其组织学表现为95%的粘液基质中分布少量的透明软骨，遗传学检测不到软组织粘液样软骨肉瘤的特异性融合蛋白。（3）软骨粘液样纤维瘤：好发于30岁以下的青少年，文献报道[6]80%发生于下肢骨的干骺段，镜下肿瘤有粘液组织、软骨组织及纤维样组织，并可见梭形细胞及破骨细胞。

2.4 治疗及预后

2.4.1 治疗 进行广泛性切除，但有些部位很难做到广泛切除，软骨肉瘤对放疗不敏感，仅用于无法通过外科治疗达到广泛或根治性切除的病例。为缓解疼痛可配合放疗，化疗效果不肯定。

2.4.2 预后 取决于2个因素，即组织学分级和外科切除边界。总之，软骨肉瘤5年生存率为48%～60%，组织学I级软骨肉瘤5年生存率为90%，Ⅱ级5年生存率为81%，Ⅲ级预后差，5年生存率为29%[7]。

综上所述，诊断软组织粘液样软骨肉瘤要综合患者临床、影像学特征以及病历资料，X线摄片有助于了解肿瘤的深度、范围及与毗邻骨的关系；CT扫描及增强可明确有无软组织肿块及其是否钙化，而超声检查不仅能显示软组织肿块的大小、形态及内部结构，还可直接观察肿瘤内部的血液供应以及肿瘤与周围血管的关系、钙化形态。肿瘤确诊必须依据病理学检查，但是超声检查具有无辐射、无创、安全、价廉、可重复性等优点，是定期随诊、疗效评价以及早期检测是否有复发和转移的首选方法。

[1]梁碧玲.骨与关节疾病影像诊断学[M].北京：人民卫生出版社，2006.

[2]Santacruz MR，Proctor L，Thomas DB，et al.Extraskeletal myxoid chondrosarcoma:A report of a gynecologic case[J].Gynecol Oncol，2005，98（3）:498～501.

[3]Yi JM，Park YK，Choi YM，et al.Bulbous urethra involved in perineal extraskeletal myxoid chondrosarcoma in a child[J].Int J Urol，2004，11（6）:436～439.

[4]Adam Greenspan，Wolfgang Remagen.骨关节肿瘤和肿瘤样病变的鉴别诊断[M].北京：中国医药科技出版社，2004.

[5]宁志杰，孙磊.现代骨科临床检查诊断学[M].北京：人民军医出版社，2007.

[6]郭茂风，李立.软骨粘液样纤维瘤的影像诊断[J].苏州大学学报，2003，23：703～705.

[7]王坚，朱雄增.软组织肿瘤病理学[M].北京：人民卫生出版社，2008.

R738．6

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1671-1246（2010）09-0154-02