血友病性骨关节病的影像学诊断(附5例报告)

张建华 林志霞

血友病是一种家族性遗传的出血性疾病，系母系遗传。因而只有男性发病，其特点就是因缺乏形成凝血活素而导致凝血时间延长，很容易引起出血过多而致的失血性休克，甚至死亡。由于血友病可以引起全身多脏器的，而骨骼系统的出血也不例外。在关节内的出血机化，可以引起血友病性关节炎，在骨膜下出血机化，可以出现骨膜反应。在骨内的出血则可以形成骨内的出血性骨内囊肿，被称之为血友病性假肿瘤。血友病性骨关节病，都有不同程度的关节功能障碍。和其他原因引起的骨关节病的影像学表现基本相同。所不同的是本病独有的遗传因素。笔者对多年来所发现的五例患者进行了追踪和随访，加以综合分析如下。

1 资料与方法

本组病例5例，均为男性。年龄19～38岁。主要临床表现为关节肿痛，关节周围软组织肿胀、发热。关节活动受限等症状。服用止痛药物后疼痛有所缓解。年龄大者出现不同程度的肌肉萎缩。对本组病例均普通的X线检查和实验室检查。采用的设备是美国GE公司生产的X线设备。

2 影像学表现

2.1 X线平片表现 对本组病例均进行了肘关节、膝关节的检查，均表现有不同程度的骨质破坏，关节屈曲，不能伸直。年龄小的表现为关节面模糊不清，关节囊密度加大，关节周围软组织肿胀，年龄大者表现为关节面凸凹不平，关节面下可见囊状破坏区，关节端肥大，边缘增生硬化。同时伴有不同程度的骨质疏松。在膝关节的表现尤为特殊，髁间窝明显扩大、加深，呈城门洞样改变，并见髁间窝边缘侵蚀破坏。表现在肘关节也同样如此，表现为鹰嘴窝加深。尺骨鹰嘴变尖变细，并伴有桡骨小头的半脱位。从而导致关节失去正常的解剖结构。

2.2 CT MR所见 对个别病例进行了膝关节的扫描，所见基本和平片所表现的一致，主要表现为关节面毛糙不整，关节面下囊状破坏。关节囊CT值加大。

2.3 实验室检查 检查结果：有4例凝血因子VIII(AHG)缺乏。有一例凝血因子IX因子(PTC)缺乏。对个别关节肿胀的病例进行了穿刺活检，其结果关节液均为血性。

3 讨论

血友病系母性遗产性疾病，可以引发全身各个脏器的出血。只有男性发病，在对本组病例遗传病史询问中发现家族中男性发病占74%，未发现女性发病。对于血友病所引发的骨关节系统的改变，主要是由于关节内的出血所造成的。根据病情的进展情况骨关节系统的改变大致可分为三个时期：①急性出血期：主要表现为关节内的积血。由于关节滑膜的出血进入关节腔，造成关节囊的肿胀和关节间隙的改变;②亚急性出血期：由于关节的反复出血，造成关节的滑膜增生，导致大量的新生血管形成肉芽肿，由于血肿机化和含铁血黄素沉积，使关节软骨和骨质的侵蚀破坏以及关节囊壁的肥厚，使关节间隙变窄、关节面的增生硬化，甚至导致关节面下的囊状破坏;③慢性期：随着关节内积血的逐渐吸收、机化骨质破坏以及关节内的大量纤维结缔组织增生，关节出现不同程度的功能障碍。使关节活动受限，最后导致关节的纤维强直或骨性强直。对于骨内的出血可以引发血友病性假肿瘤的形成。

以上是本人对血友病性骨关节病的一点拙见，目的是为了提高广大同仁对本病的认识，进而提高诊断的准确率。至于更深的研究还有待于大家进一步的探讨。

［1］刘炳环.骨肿瘤及肿瘤样病变诊断学.黑龙江科学技术出版社，2008：314.

［2］王云钊.骨关节影像学.科学出版社，2002：826

［3］姜兆侯.血友病性骨关节病.临床放射学杂志，10：312

［4］黎其芳.血友病性假肿瘤.中华放射学杂志，1986，20：94.