CT血管造影后处理技术诊断肺动脉吊带一例报告*

陈伟彬 李 盖 冯 莉 张惠英 宫凤玲

CT血管造影后处理技术诊断肺动脉吊带一例报告*

陈伟彬 李 盖 冯 莉 张惠英 宫凤玲

肺动脉 体层摄影术,X线计算机 血管造影术 早期诊断 病例报告

1 病例报告

患者 女，27岁。主因发作性呼吸困难伴干咳，活动后加重6 d，于2011年7月29日入院。患者6 d前夜间无明显诱因出现呼吸困难，无粉红色泡沫痰、发热、咳血、胸痛、盗汗及乏力等症状。患者自幼即有活动后呼吸困难，常伴有阵发性咳嗽及喘息，症状反复发作，时轻时重，先后多次以肺炎收住院治疗，给予抗炎、平喘治疗后症状缓解出院。本次发作症状加重。否认其他病史。查体：体温36.1℃，呼吸20次/min，脉搏 62 次/min，血压 130/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。自主体位，查体合作。双肺呼吸动度及触觉语颤无增强或减弱，无胸膜摩擦感，叩诊呈清音，两肺未闻及干湿性啰音。腹部无异常，双下肢无水肿。外院平扫CT示纵隔内不规则软组织肿块影，考虑纵隔内占位伴气管受压变窄，建议手术。行纤维支气管镜检查示气管中段发育呈管腔变窄异常，未见明显肿块。心脏超声示心脏结构及血流未见异常，左肺动脉未见显示。肺功能示阻塞性通气功能障碍，弥散功能降低，气道阻力增高。Philips Brilliance 256层CT进行胸腹部容积扫描，扫描范围从自下咽部至双侧髂骨脊水平，扫描参数：0.625 mm×128 mm；螺距0.993，120 kV，扫描视野（FOV）350 mm，扫描层厚0.5 mm，间隔0.5 mm。对患者最大密度投影（MIP）、仿真内镜、容积重组（VR）等输入到工作站中应用软件进行后处理分析，由2名经验丰富的放射科医生分析重建图像。MIP图像示左肺动脉起源于右肺动脉主干根部，向右后方环绕气管走行与食管之间到达左肺门区，两者包绕其内气管，酷似吊带，同时伴局部气管受压变窄（胸锁关节至气管分叉处），见图1。VR图像示受压变窄气管范围及狭窄程度。气管从胸锁关节至气管分叉处呈向心性变窄，长度约5.4 cm，最宽处约9.3 mm，最窄处约5.0 mm，初诊断为肺动脉吊带畸形，见图2、3。腹部增强CT示合并马蹄肾畸形及肠系膜上动静脉发育变异，胰头环绕肠系膜上动静脉，见图4、5。

2 讨论

肺动脉吊带是先天性心脏发育畸形中极为少见的疾病,发生率约占3%~6%[1]。其病理原因为左右肺动脉自肺芽两侧发出后，分别与两侧的第六对主动脉弓相连，当发育异常导致左肺动脉不能与左侧第六弓相连，而是连于右肺动脉近段或者延长的右肺动脉主干，跨过气管或主支气管呈半环形对其包裹，而后向左穿行于食管和左主支气管或主支气管后的间隙到达左肺门，形态上呈血管环，同时对气道产生压迫造成梗阻，常伴发气管狭窄及畸形。Calcagni等[2]报道50%以上患者伴气管性支气管，尤其多见于伴有完整气管软骨环、气管远端及支气管发育不良者。临床大多数患者主要表现为喉鸣、气促、咳嗽及三凹征，重者还有活动后呼吸困难、紫绀、窒息和呼吸暂停等一系列症状，若不能早期诊断和及时治疗，大约90%患者在1岁内死亡[1]。因此，大多数本病患者为婴幼儿，成人相对较少。本例为成年患者，主要表现为活动后呼吸困难、气喘，恢复平静后症状逐渐缓解，左肺动脉起源于右肺动脉主干根部，位置相对靠上，主要环绕主气管，造成主气管受压变窄，最窄处约5.0 mm，平静状态下可以代偿，考虑原因可能与肺动脉走行及压迫气管的位置和程度有关。

研究报道，肺动脉吊带患者大约50%可合并其他先天性心脏病[3]。最多见的为房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永存左上腔等。本患者未合并其他先心病。另据研究报道，肺动脉吊带可同时合并其他系统发育变异，如一侧肾和输尿管缺如、先天性胆道闭锁、肛门闭锁、尿道瓣膜等，但这些均罕见[4-5]。本患者为肺动脉吊带合并马蹄肾、肠系膜上动静脉发育异常，国内尚少见报道，因此，笔者认为在诊断肺动脉吊带的同时一定要注意有无合并其他部位发育畸形。

既往诊断肺动脉吊带的主要手段为选择性心血管造影检查，但均为有创操作，患者需要承受较大痛苦，且检查时间较长，患者往往难以接受[6]。彩色多普勒超声检查可见左肺动脉无显示，且可检出有无合并其他心血管畸形，但无法显示肺动脉与气管之间的空间关系。MRI具有较高的软组织分辨率，而且可以多平面扫描，具有较宽的视野，在诊断先天性心脏病方面包括肺动脉吊带（PAS）中具有一定优势，但是其不能清楚显示左肺动脉起源的异常位置及异常起源的左肺动脉对气管的压迫征象[7]。相比之下肺动脉心脏血管造影（CTA）在诊断该病方面具有一定优势，可以安全快速的完成检查，显示肺动脉走行及与周围组织结构的关系，同步清晰显示对气管的压迫程度及部位，仿真内窥镜可以在患者自然呼吸状态下获得纤维支气管镜下不能显示的气管及狭窄部位的完整结构情况，排除气管本身病变导致的气管变窄，同步无创地清晰显示异常起源的左肺动脉和其走行及对气管的压迫，可为术前提供了准确的测量标准。VR图像可以立体显示肺动脉走行及压迫气管的位置、范围、程度，为临床手术提供治疗方案。MIP重建可以清晰显示左肺动脉起源异常及周围组织关系。综上所述，笔者认为不同后处理方法对于诊断肺动脉吊带各有利弊，只有联合应用各种后处理技术，才能提高此病的诊断正确率，同时为临床手术治疗提供更多的参考信息。

[1]吴永彦,焦俊,张娴,等.肺动脉吊带的影像学表现(附2例报告及文献复习)[J].临床放射学杂志，2010,29(7):983-984.

[2]Calcagni G,Brunelle F,Vouhe P,et al.CT demonstration of‘chick⁃en trachea’resulting fron complete cartilaginous rings of the tra⁃chea in ring-sling complex[J].Pediatr Radiol,2008,38(7):798-800.[3]Takeda Y，Asou T，Fakhri D，et al． Pulmonary artery sling associ⁃ated with tetralogy of Fallot[J]．Asian Cardiovasc Thorac Ann,2005,13(3):77-78.

[4]张红,赵宜勇,苏春玲,等.彩色多普勒超声心动图诊断肺动脉吊带1例[J].中国临床医学影像杂志,2011,22(2):147-148.

[5]Fiore AC,Brown JW,Weber TR,et al.Surgical treatment ofpulmo⁃nary artery sling and tracheal stenosis[J].Ann ThoracSurg,2005,79(1):38-46.

[6]谢筱筱,陈彩虹,程建敏,等.多层螺旋CT血管造影及重组技术诊断左肺动脉吊带畸形的临床价值[J].温州医学院学报,2010,40(6):587-588.

[7]梁慧,赵德育,田曼,等.以反复喘息为表现的肺动脉吊带畸形2例报告并文献复习[J].临床儿科杂志,2008,26(7):591-593.

10.3969/j.issn.0253-9896.2012.08.041

*河北省科学技术研究与发展计划资助项目(项目编号：10276158)

063000河北联合大学附属医院CT室（陈伟彬，李盖，张惠英，宫凤玲）；河北联合大学基础医学院病理教研室（冯莉）

（2011-10-15收稿 2012-01-10修回）

（本文编辑 陆荣展）