Paget病与黏液腺癌并发一例报告

杨 鹏 刘建夏 詹升华

Paget病与黏液腺癌并发一例报告

杨 鹏 刘建夏 詹升华

腺癌,黏液 少见病 肛周Paget病 病例报告

1 病例报告

患者 女，68岁。主因肛周皮肤瘙痒，呈湿疹样改变1年，于2009年11月20日入院。患者1年前肛周皮肤出现瘙痒，程度较重，伴便秘，肛周局部无疼痛，无腹痛、腹泻、黏液便及便血。外院诊断为“肛周湿疹”，治疗后长期不愈。入本院前1周于外院诊断为痔疮并行内痔结扎术，病理提示：（肛周皮肤+直肠黏膜）皮肤Paget病；直肠呈绒毛状腺瘤改变，为进一步诊治故来我院。入院查体:腹股沟淋巴结未见肿大。肛门周围环状病变区呈湿疹样改变，左侧最远距肛缘2 cm，右侧最远距肛缘1.5 cm。病变区可见皮肤明显红肿，略高于周围皮肤，有白色分泌物，可见有不均匀和不规则的赘生物，其表面敷有一层灰白苔样物，病变区向内累及近齿状线，见图1。截石位肛门两点处皮肤潮红，呈红色丘疹样隆起，局部糜烂，界限清楚，范围约2 cm×2 cm大小。直肠指检：指套通过顺利，未及肿块，指套未见血迹。行肛周病变切除术，术中肛门周围皮肤可见白色湿疹样改变，用窥阴器撑开直肠可见部分肛管呈白斑样改变。沿病变周围将肛周病变累及的和部分肠管完全切除，病理示为Paget病伴腺癌。全麻下行Mile’s术。术后大体标本见肛管内有部分白斑并向齿状线上直肠黏膜及肌层浸润。显微镜下可见典型的Paget细胞，见图2。另可见肛管黏液腺癌,见图3，淋巴结未见转移。患者住院10 d，好转出院，随访6个月未见复发。

2 讨论

肛周Paget病（perianal Paget disease，PPD）又名肛门周围湿疹样癌，是一种极少见的上皮内腺癌，属乳腺外Paget病[1]。1893年Darier和Coulillaud首次报道1例PPD。1949年For⁃aker和Miller描述了PPD的临床表现。PPD多发于中老年人，在发病性别上国内外文献报道有一定差异[2]。本病损害特征为边界清楚的湿疹斑伴有顽固性的瘙痒。其临床表现不一，多数患者以肛周湿疹、瘙痒、糜烂、溃疡就诊；有些以痔疮、结肠炎、尖锐湿疣、慢性肛周感染就诊。虽然肛周Paget病发生率低，但是其误诊率较高。本患者基本符合前表现，并经过病理证实。因此，笔者认为凡发生于肛周的瘙痒，以湿疹治疗长期不愈的患者，应及时进行病理组织学检查。本病的组织学起源存在争议，目前主要有以下两种观点[3]：（1）Paget细胞起源于近旁的直肠癌或者真皮层及其附器的多潜能上皮细胞，往往伴随肛管直肠腺癌。其细胞角蛋白（CK）20表达阳性，巨囊性病液体蛋白（GCDFP）15阴性，为印戒细胞型。（2）由汗腺组织分化，常常发生局部或远处转移，其GCDFP15和CK7表达阳性，CK20不表达。

手术切除是治疗PPD唯一有效的方法，切除范围一般达病变外1 cm以上，术中快速冰冻切片要求切缘阴性。1990年Shutze等[4]对肛周Paget病进行分期并提出治疗建议：Ⅰ期Paget病细胞局限在肛周真皮及其附器不伴原位癌，行广泛性局部切除；ⅡA期表皮Paget病且伴随附件癌，行广泛性局部切除；ⅡB期表皮Paget病且伴随肛管直肠癌，行经腹会阴直肠切除术；Ⅲ期Paget病且伴随癌已有局部淋巴结转移，行根治切除+局部淋巴结清扫；Ⅳ期Paget病且伴随癌已有远处转移，行放疗和（或）化疗和局部姑息治疗。本例存在肛管黏液腺癌，故除切除病损皮肤外，另行Mile’s根治术，术后随访6个月未见复发。

[1]张天泽,徐光炜.肿瘤学[M].天津:科学技术出版社,1996：1709-1710.

[2]Miller LR,McCanniff AJ,Raudall ME.An immunohistochemical study of perianal Paget's disease.Possible origins and clinical im⁃plications[J].Cancer,1992,69(8):2166-2171.

[3]Goldblum JR,Hart WR.Perianal Paget’s disease:a histologic and immunohistochemical study of 11 cases with and without associat⁃ed rectal adenocarcinoma[J].Am J Surg Pathol,1998,22(2):170.

[4]Shutze WP,Gleysteen JJ.Perianal Paget’s disease:Classification and review of anagement-report of two cases[J].Dis Colon Rectum,1990,33(6):502.

10.3969/j.issn.0253-9896.2012.08.048

（2011-10-12收稿 2011-12-14修回）

（本文编辑 陆荣展）

215006苏州大学附属第一医院急诊外科（杨鹏），普外科（刘建夏），病理科（詹升华）