脉络膜恶性黑色素瘤表现玻璃体出血(附3例报告)

黄代恒

本文描述3例表现玻璃体出血的脉络膜恶性黑色素瘤，讨论分析其鉴别诊断和发病机理。

1 病例资料

1.1 某男，57岁。左眼视力下降6个月余。查右眼视力5.0，左眼视力手动/10cm;左眼压1.63kPa，右眼压正常。检查发现左眼玻璃体出血，眼底窥视不清。入院前经门诊B型超声波检查报告左眼球内鼻上方周边部有约8.2 mm稍强回声团，附于球壁上，边界清，形态规则，约11×9×4.9 mm3大小，顶部突部Bruch氏膜，诊断左眼球内肿瘤。CT扫描报告:左眼球内鼻上方见一较高密度结节，自眼环向球内突出，其大小约10×10×10 mm3，形态不规则，鼻上方眼环结构不清，诊断为左眼球内实性占位病变(疑诊脉络膜恶性黑色素瘤)。术前院外MRI检查，发现左眼球内侧壁有一卵圆形信号，T1像呈高信号;质子像亦显示中心为低信号，周围高信号;T2像呈明显低信号，大小为10×8 mm2。双侧视神经及眼肌正常，颅内未见异常，眼球壁完整，诊断为左眼球内卵贺形肿瘤(位于球壁)，多系黑色素瘤。胸片无异常。临床诊断:左眼球内脉络膜恶性黑色素瘤，玻璃体出血。行左眼球摘除术。术后病理诊断为左眼后葡萄膜恶性黑色素瘤。

1.2 某女，62岁。左眼视力障碍7个月。查右眼视力5.2，左眼视力手动/5cm，左眼压1.62kPa，右眼压正常，检查发现左眼玻璃体出血，眼底窥视不清。入院前2周B超检查报告左眼球内颞侧壁周边部有一不均团块，呈乳突状，表现欠光滑，其顶部少许突破Bruch氏膜，约为11.5×12×5.8 mm3大小。诊断:左眼球内实性占位病变，视网膜脱离，玻璃体出血。术前院外行MRI检查显示左眼球内颞侧周边部(11.4×10.5×5.5 mm3)脉络膜恶性黑色素瘤，继发性视网膜脱离，玻璃体出血(T1像呈高信号，质子像及T2呈低信号)，临床诊断:左眼球内脉络膜恶性黑色素瘤，继发性视网膜脱离，玻璃体出血。

1.3 某男，53岁。右眼视力下降8个月。右眼视力光感、光定位不准，左眼视力5.0，右眼压1.93kPa，左眼压正常。检查右眼玻璃体出血，眼底不能窥视。2月前在院外行MRI检查，显示T1WI上呈高信号，T2WI上呈低信号，诊断右眼球内颞侧实性占位病变(疑似脉络膜恶性黑色素瘤)。本院门诊B超检查报告右眼球内颞侧实性占位病变(疑似血块)伴视网膜脱离，其大小约10.2×8.3×5.6 mm3，顶部突破Bruch氏膜，肝胆脾胰及双侧肾B超检查正常，心电图、胸片正常。临床诊断:右眼球内脉络膜恶性黑色素瘤，继发性视网膜脱离，玻璃体出血。行右眼球摘除术，术后病理诊断为右眼球内脉络膜恶性黑色素瘤，眶内未见侵犯。

2 讨论

临床上出现视力下降、严重玻璃体出血是脉络膜恶性黑色素瘤的一种少见表现。Hasen-fratz在216例急性下班体出血眼的B超检查中发现，有5例(2%)为脉络膜恶性黑色素瘤。这类病例中玻璃体出血的常见原因分别是:糖尿病性视网膜病变(42%)，后部玻璃体脱位(27%)，黄斑盘状变性(18%)。而另有作者报告，玻璃体出血被误诊为脉络膜恶性黑色素瘤者也占(2%)。临床可能被误诊为脉络膜恶性黑色素瘤的常见出血性眼病，包括黄斑或黄斑以外的盘状病灶、出血性脉络膜脱离、巨动脉瘤、脉络膜血管瘤、术后脉络膜脱离、脉络膜出血、眼内血肿(急性、亚急性及慢性血肿)。黄斑盘状病变比脉络膜恶性黑色素瘤更易发生玻璃体出血，因其出血来自病灶基底部。术后脉络膜脱离，有时与脉络膜恶性黑色素瘤相似，但可用巩膜透照法、超声波及定期复查以鉴别。脉络膜出血，尤其是伴有继发性视网膜脱离的脉络膜较大量出血的病例，眼底征象酷似脉络膜肿物，因其玻璃体混浊，不能行FFA检查，诊断较困难，而应用CT扫描、MRI检查有利鉴别。动脉瘤破裂出血可用B超和FFA鉴别。Mafee认为MRI有助于脉络膜恶性黑色素瘤与眼内血肿的鉴别。眼内血肿(急性血肿T1及T2像多呈低信号;亚急性血肿T1及T2像多呈高信号外周影像;慢性血肿则T1及T2像均呈高信号)。本文3例脉络膜恶性黑色素瘤由于玻璃体内有大量积血，眼底完全窥不见，给诊断或鉴别诊断脉络膜恶性黑色素瘤带来困难。笔者根据3例MM病程已达半年之久和借助于B超、CT及MRI的特征表现，临床诊断为脉络膜恶性黑色素瘤，后经病理证实。

脉络膜恶性黑色素瘤突破Bruch氏膜时，可撕裂小的视网膜或肿瘤血管，引起少量的、局限性的玻璃体出血，而肿瘤侵入Bruch氏膜引起大而稠的玻璃体出血是少见的。脉络膜恶性黑色素瘤引起玻璃体大出血的机理为:①随着脉络膜恶性黑色素瘤内静脉压的增加，肿瘤表面扩张的血管可能出血进入玻璃体;②突破Bruch氏膜的脉络膜恶性黑色素瘤有一个海绵状的球形血管头，该血管头容易引起大量的玻璃体出血;③脉络膜恶性黑色素瘤内本身有一个大的血管腔，可引起玻璃体出血;④由于脉络膜恶性黑色素瘤的瘤细胞侵入或阻塞脉络膜动脉，导致肿瘤凝固性坏死，继而出血突破Bruch氏膜进入玻璃体。本文3例脉络膜恶性黑色素瘤有许多共同特点:①肿瘤均位于周边部脉络膜;②肿瘤大小基本一致，均已突破Bruch氏膜;③肿瘤基底部或Bruch下部无出血。笔者认为玻璃体出血是来自突破Bruch氏膜的肿瘤部分。