原发气管黏膜相关性淋巴组织型淋巴瘤1例临床分析

丁娟娟，陈卓昌，石曼丽

1)河南省人民医院呼吸科 郑州 450003

2)河南省人民医院病理科 郑州 450003

原发气管淋巴瘤临床上极为罕见，其中原发气管黏膜相关性淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue，MALT)淋巴瘤鲜有报道。现将河南省人民医院收治的1例原发气管MALT淋巴瘤的诊治经过并查阅相关文献报道如下，以提高对该病的认识。

1 临床资料

患者女性，49岁，因“反复胸闷，气喘4 a，加重2月”为主诉入院。入院4 a前，患者无明显诱因出现胸闷、气喘，活动后加重，偶有咳嗽、咳痰，无胸痛、咯血、发热、盗汗。于当地医院诊断为“气管炎”，并多次给予抗生素、支气管扩张剂治疗后稍有好转，但呈进行性加重。2月前，患者受凉后胸闷、气喘明显加重。于当地医院给予抗感染、平喘治疗后未见好转，行胸部CT示:主气管及左主支气管占位。为进一步诊治，到河南省人民医院呼吸科住院治疗。

既往体健。入院查体:体温37.4℃，心率84 min－1，呼吸 21 min－1，血压 16.7/9.1 kPa。神志清，口唇无紫绀。双肺呼吸音粗，可闻及吸气性哮鸣音。心脏及腹部检查均正常。胸部CT(图1)示主气管管壁不均匀增厚，呈软组织样密度影，管腔变窄。纵隔内未见明显淋巴结肿大，左侧胸膜增厚。

初步诊断为气管占位，怀疑气管肿瘤?

入院行纤维支气管镜(纤支镜，图2):声门开合良好，气管中段距声门约5 cm多发结节样新生物顺管壁浸润，沿气管长度约6 cm，致管腔明显狭窄，镜身可通过，隆突黏膜浸润增宽，前后径变短，右主支气管通畅，左主支气管多发结节样新生物浸润狭窄。双肺大量黏稠分泌物，以双下肺为重，双肺给予灌洗治疗。因该患者气道严重狭窄，未行活检，不能耐受经纤支镜介入激光、高频电灼烧等治疗，且风险较大。于气管中下段止血治疗后置入镍合金金属支架(长度为7 cm)。管腔基本通畅，黏膜渗血，于隆突黏膜浸润处止血治疗后活检。

病理活检结果(图3A):黏膜慢性炎症伴细胞增生，黏膜下可见大量淋巴细胞聚集增生，细胞形态、大小相对一致。

免疫组化结果(图3B～E):CD10(个别+)，CD20(+)，CD23(－)，CD3(－/灶 +)，CD43(－/灶 +)，CD5( － /灶 +)，Ki67(约5%+)，LCA(+)，Pax-5(+)，TdT(弱+)。病理诊断:(气管)黏膜相关性淋巴组织型淋巴瘤。

骨髓穿刺未见明显异常。胸、腹部增强CT未见明显肿大淋巴结。颈部彩超未见明显肿大淋巴结。胃肠镜未见明显异常。

给予CHOP方案化疗4周期，已随访12个月，未见复发与转移。

图3 气管组织病理学(HE，×200)和免疫组化结果(DAB，×400)

2 讨论

Isaacson等[1]于1984年首次报道了淋巴结外MALT淋巴瘤，认为其是一类独立的恶性淋巴瘤亚型，生物学行为表现为惰性，诊断时分期较早，通常病情进展缓慢，发病率低，病灶多局限于原发部位。结外MALT淋巴瘤多发于胃肠道黏膜，也可发生于眼眶、甲状腺、肺、睾丸及前列腺等其他部位。发生于气管的MALT淋巴瘤极少报道，目前相关文献多为个案报道。据作者所查文献，目前仅9例确诊原发气管MALT淋巴瘤，作者将其中6例气管MALT淋巴瘤症状、纤支镜下表现、治疗方式、疗效及存活时间进行总结如表1。

表1 原发气管MALT淋巴瘤特点的文献复习

回顾文献发现，气管MALT淋巴瘤多为中老年患者，常见的症状为呼吸困难、干咳，少数患者无明显临床表现。多数病例纤支镜下可见气管内有一个或一些结节状新生物，较少见多结节浸润生长。而该例患者纤支镜下表现:气管中段及左主支气管均可见多发结节样新生物浸润生长，致管腔严重狭窄。与Kang等[2]报道相似:一例83岁女性患者，在气管及左右主支气管内多发结节状新生物，累计隆突，并呈浸润性生长。

关于原发气管MALT淋巴瘤治疗效果的报道很少，对其治疗尚无一专门指南。原发气管MALT淋巴瘤在临床上多表现为一种惰性经过，因此对其进行局部治疗(手术、放疗、纤支镜下介入治疗)有效，对于能够切除病变的患者，外科手术可延长生存，综合治疗是主要治疗方案。

该例患者在纤支镜下行支架置入术，是首次将气管支架置入应用于气管MALT淋巴瘤。气管内支架是治疗气管狭窄的有效方法，采用气管支架可以撑开狭窄的气道，保持呼吸道通畅，立即解除患者呼吸困难的症状。该患者气道严重狭窄，进行活检的风险极大，其他如经纤支镜介入激光、高频电烧灼等治疗，也因操作时间长，气道严重狭窄，患者不能耐受，风险较大。该患者经纤支镜置放镍钛合金支架治疗气道狭窄，操作时间短，痛苦小，可使狭窄气道迅速扩张，缓解呼吸困难，从而为下一步治疗赢得时间。之后该患者应用CHOP方案化疗4周期后，随访12个月未见复发和转移。Tsurutani等[3]报道纤支镜下Nd-YAG激光治疗术，并应用局部酒精注射。经过1 a随访，气管肿瘤完全消失，这是首次将纤支镜介入治疗应用于MALT淋巴瘤。外科手术也是气管MALT淋巴瘤的重要治疗手段。Okubo等[4]报道一例气管MALT淋巴瘤，行气管病变处切除，并进行端端吻合，术后随访53个月未见复发。化疗也是综合治疗气管MALT淋巴瘤的有效治疗方法。Kang等[2]报道应用 CHOP方案治疗一例 83岁气管MALT淋巴瘤合并肺外淋巴瘤，随访18个月未见复发。但气管MALT淋巴瘤合并肺癌的患者预后较差。Suzuki等[5]报道一例67岁男性患者，原发性气管MALT淋巴瘤合并右肺上叶鳞癌，给予右肺上叶切除术，并联合CHOP方案化疗3周期后，因肺纤维化停止化疗，外科手术11个月后，患者因呼吸衰竭死亡。

总之，原发气管MALT淋巴瘤是临床上罕见疾病，但因预后较好，局部治疗较为有效，综合治疗是主要治疗方案。临床医师遇到气管肿瘤的患者，除了考虑常见病外，还应提高对气管MALT淋巴瘤的认识。

[1]Isaacson P，Wright DH.Extranodal malignant lymphoma arising from mucosa-associated lymphoid tissue[J].Cancer，1984，53(11):2515

[2]Kang JY，Park HJ，Lee KY，et al.Extranodal marginal zone lymphoma occurring along the trachea and central airway[J].Yonsei Med J，2008，49(5):860

[3]Tsurutani J，Kinoshita A，Kaida H，et al.Bronchoscopic therapy for mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma of the trachea[J].Inter Med，1999，38(3):276

[4]Okubo K，Miyamoto N，Komaki C.Primary mucosa-associated lymphoid tissue(MALT)lymphoma of the trachea:a case of surgical resection and long term survival[J].Thorax，2005，60(1):82

[5]Suzuki T，Akizawa T，Suzuki H，et al.Primary tracheal mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma accompanying lung cancer.Common tumorigenesis or coincidental coexistence? [J].Jpn J Thorac Cardiovasc Surg，2000，48(12):817

[6]Kobayashi H，Nemoto Y，Namiki K，et al.Primary malignant lymphoma of the trachea and subglottic region[J].Inter Med，1992，31(5):655

[7]Kaplan MA，Pettit CL，Zukerberg LR，et al.Primary lymphoma of the trachea with morphologic and immunophenotypic characteristics of low-grade B-cell lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue[J].Am J Surg Pathol，1992，16(1):71