丙种球蛋白在小儿川崎病中的应用

程艺云 福建省泉州市第一医院 362000

川崎病是一种血管炎综合征，也称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以变态反应性全身性血管炎为主要病理改变的结缔组织疾病。临床主要表现为持续高热、皮疹、双眼结膜充血、手足皮肤硬性肿胀、淋巴结肿大以及心血管系统病变的表现，婴幼儿多见［1］。2009年3月－2011年3月我院共收治川崎病患儿21例，经及时有效的治疗和细心观察与护理，取得了满意的效果，现报告如下。

1 资料和方法

1.1 一般资料 本组21例患儿中，男13例，女8例，年龄5个月～4岁，平均年龄2.5岁。均以急性发热并持续高热起病，全身多形性皮疹16例，淋巴结肿大10例，双眼结膜充血8例，口唇干燥潮红皲裂7例，舌乳头突起呈杨梅舌5例，手足皮肤硬性肿胀5例，肛周大片膜样脱皮、指间脱皮3例。病史最短13d，最长6个月。其中5位患儿在基层卫生院治疗1周左右病情无好转而转入我科。所有患儿发热均在1周左右，体温达38～40℃，呈稽留热或弛张热，抗生素治疗无效。血沉增快17例，CRP增高9例，冠状动脉扩张13例。

1.2 治疗方法 （1）先给予对症支持疗法，改善患儿一般情况，有感染者，选用敏感抗生素控制感染。（2）大剂量丙种球蛋白静脉滴注（HDIVLG）早期（10d以内）应用可明显减少冠状动脉病变发生，尤其使用于具有发生冠状动脉瘤高危因素者［1］。用法：每天400mg／kg，连用4～5d，或单剂量丙种球蛋白2g／kg，使用微量泵调速，输入开始时，速度宜慢（20～30ml／min），观察10～15min无不良反应后，再加快（40～50ml／min），全量于12h内输完。（3）阿司匹林具有抗炎、抗凝作用。早期与免疫球蛋白联用可控制急性炎症过程，减少冠状动脉病变。用法：每天30～100mg／kg，分3～4次口服，退热后可减为每天3～5mg，持续用药至症状消失，血沉正常，如无冠状动脉异常，一般在发病后6～8周停药。

2 结果

本组病例经1个疗程HDIVIG和阿司匹林的联合治疗，平均住院22d，白细胞计数、血沉、C反应蛋白、血小板均恢复正常，6～12个月随访1次，做超声心动图检查，共随访2年，治愈（冠状动脉恢复正常）8例。缓解2例（经治疗后，症状及各种血液检查正常，冠状动脉内径＜4mm）。无效1例（经治疗后，症状及各种血液检查无明显改善，冠状动脉内径＞7mm）。在HDIVIG治疗过程中，1例患儿治疗后第6天发生血清病，表现为发热、全身关节酸痛、躯干散在皮疹，加用足量地塞米松后控制。2例患儿在HDIVIG治疗第1天出现发热加重、风团样皮疹等过敏反应，遵医嘱给予抗过敏治疗，指导家长给患儿少量多次饮水，并嘱患儿及家长忌搔抓皮肤，以防出血、感染，数天后好转。

3 护理

3.1 心理护理 由于川崎病起病急、病情重，家长因患儿心血管受损及可能发生猝死而产生不安、情绪紧张、恐惧、焦虑心理。护士应耐心向家长介绍与本病相关的医学知识，让家长有战胜疾病的信心与决心，能积极的配合医生进行正确治疗。给予家长心理支持，用关爱的目光、温和的语调、轻柔的动作主动亲近患儿，善于从其表情、啼哭和言语中观察病情变化。

3.2 一般护理 将患儿安排在非感染性、安静、空气流通的病室，室温保持在18～22℃，湿度50%～60%，急性期卧床休息，以减少或降低机体的新陈代谢，减少患儿能量消耗。

3.3 降低体温 （1）急性期患儿应绝对卧床休息，保持病室空气新鲜，温湿度适宜，监测体温变化、观察热型及伴随症状，以便及时采取必要的治疗护理措施，警惕高热惊厥的发生。（2）评估患儿体液状态，合理饮食，给予易消化，高蛋白、丰富维生素的流质或半流质饮食，如鸡蛋羹、鲜果汁、豆浆等。鼓励患儿多饮水，必要时补充营养物质如脂肪乳、氨基酸等，保证有足够营养，提高自身抗病能力。（3）遵医嘱进行病因治疗，注意观察药物的疗效和副作用，注意丙种球蛋白的过敏反应，一旦发生及时处理。

3.4 输注HDIVIG前后的护理 （1）进行HDIVIG输注时严格执行无菌操作，应单独输入，不能与其他药液配伍。应用微量泵控制滴速。开封后只能一次使用。同时给予心电监护监测生命体征的变化。（2）输注过程中加强巡视，保证输注过程顺利，同时警惕发热、皮疹、喉头水肿、过敏性休克等情况发生，并备齐急救药品和急救用品。

3.5 观察病情 （1）密切监测患儿有无心血管损害的症状，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图改变等，如有以上变化立即进行心电监护，并及时处理；（2）注意药物的不良反应，我科采用肠溶阿司匹林和HDIVIG联合治疗，阿司匹林有胃肠道反应，应在饭后服用，以减少胃肠道刺激并注意有无排黑便，注射部位有无渗血，定期检查白细胞计数，出凝血时间及肝功能；丙种球蛋白为同种异体蛋白，有可能发生免疫反应，加重发热和心脏负担，所以要现用现配，单独输注，注射速度不宜过快，并注意有无面色改变、寒战、发热、头晕、心慌、恶心、哭闹等症状。

3.6 预防感染 （1）保持皮肤清洁，衣被质地柔软而整洁，避免搔抓皮肤，以减少对皮肤的刺激。勤剪指甲，以免抓伤、擦伤。对半脱的痂皮应用干净剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。（2）促进口腔黏膜恢复，防止发生感染，评估患儿口腔卫生状况及进食能力，观察口腔黏膜病损情况，每天口腔护理2～3次。晨起、睡前、餐前、餐后漱口，以保持口腔清洁，防止继发感染，以利于增进食欲。口唇干裂时可涂润唇膏。（3）对于眼结膜充血不伴有分泌物及肿胀，可用氯霉素滴眼液滴眼，避免直接强光刺激，疲劳过度。

3.7 出院指导 向家长说明本病的预后十分重要，要遵医嘱按时服药，并指导观察药物的不良反应，定期随访，定期行超声心动图检查，避免剧烈活动，注意休息，保证充足营养。

4 讨论

川崎病病因不明，目前认为川崎病是一定易患宿主对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性血管炎。使用丙种球蛋白治疗川崎病的机制，现认为有如下几个方面；（1）大剂量静脉注射丙种球蛋白对免疫调节细胞产生负反馈作用，使CD8增多，被活化的CD4减少，从而减少IgG合成。（2）能够封闭血管内皮细胞、单核－巨噬细胞和血小板表面的Fc受体，从而阻断了血管内皮的免疫性炎症反应。（3）可能提供某种特异的抗体，作用于目前尚未清楚的致病病原体和毒素，由于丙种球蛋白可导致荨麻疹、血清病、过敏性休克等不良反应，在对川崎病患儿的治疗及护理中，首先对家长进行心理护理，向其讲解可能发生的情况，使其对此有较清楚的了解，能有较好的心理状态配合治疗和护理。在治疗和护理的同时，注意药物配制方法正确，药物剂量准确，严格控制输液速度，密切观察其疗效，及时处理不良反应。

川崎病的症状和其他疾病如麻疹、猩红热、儿童类风湿病，急性淋巴结炎等比较相像，尤其是不典型的川崎病，容易被忽视，所以要进一步提高对不典型川崎病的认识，应予以关注。

川崎病可引起冠脉病变，为儿童后天性心脏病的主要原因，如对该病做到早诊断，规范治疗和长期随访，提高患儿的自身免疫力，大部分川崎病患儿是可以完全治愈的，所以我们在临床上要掌握本病的特点，有针对性地加以护理，促进患儿早日康复。

［1］崔焱.儿科护理学〔M〕.第3版.北京：人民卫生出版社，2005：290－292.