三血管气管切面在胎儿主动脉弓异常产前诊断中的价值

胎儿先天性心脏病是胎儿期最常见的疾病之一，也是产前超声检查最易漏诊的先天性畸形[1,2]。主动脉弓异常的种类较多，血流动力学变异较大[3]，其产前超声诊断是胎儿心脏检查中的难点，三血管气管切面在主动脉弓异常的产前诊断中的作用越来越重要[4]。本文回顾性分析51例主动脉弓异常患者在三血管气管切面上的超声声像图特征，探讨三血管气管切面筛查主动脉弓异常的价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 选择2008-01～2012-09四川省妇幼保健院超声检查发现，经引产后尸解或产后新生儿超声心动图证实的51例先天性主动脉弓异常胎儿。孕妇年龄21～40岁，平均（25.0±3.1）岁；孕周19～35周，平均（23.0±3.5）周。检查时孕周由孕妇末次月经或早期超声校正孕周确定。其中系统超声检查发现20例，外院超声提示心脏异常声像来我院行胎儿超声心动图检查31例。

1.2 仪器与方法 采用Acuson Sequoia 512、GE E8彩色多普勒超声诊断仪，探头频率4.0～6.0 MHz。应用产科胎儿心脏超声检查条件，对胎儿心脏进行针对性超声检查。检查时存留腹部横切面、四腔心切面、左心室流出道切面、右心室流出道切面、三血管切面、三血管气管切面、主动脉弓及动脉导管弓长轴切面的二维超声图像及彩色多普勒超声图像。所有图像传输至PACS工作站进行分析。

2 结果

2.1 主动脉弓异常产前超声特征 51例主动脉弓异常胎儿中，17例右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走和左位动脉导管（U形血管环），2例左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走和左位动脉导管（C形血管环），2例双主动脉弓（O形血管环），24例主动脉弓缩窄（不对称V形血管环及1oo征），6例主动脉弓离断（1oo征）。产前正确诊断48例（48/51, 94.1%），误诊3例。3例产前均误诊为主动脉弓离断，表现为1oo征，产后均确诊为主动脉弓缩窄。见表1。

表1 51例主动脉弓异常产前超声特征与妊娠结局

2.2 主动脉弓异常在三血管气管切面上的产前超声特征17例表现为U形血管环（图1），2例表现为C形血管环（图2），2例表现为O形血管环（图3），29例表现为V型血管环消失，10例表现为1oo征（图4）。20例表现为不对称V形血管环（图5）。

图1 孕25周，右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走和左位动脉导管。A.超声示三血管气管切面上气管位于主动脉与动脉导管之间，与迷走的左锁骨下动脉共同形成U形血管环，包绕气管走行；B.彩色多普勒血流显像示U形血管环（箭）。AO：主动脉；DA：动脉导管；T：气管；LSA：左锁骨下动脉；SVC：上腔静脉；MPA：主肺动脉

图2 孕22+2周，超声示左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走和左位动脉导管。主动脉弓和右锁骨下动脉形成C形血管环。SP：脊柱；SVC：上腔静脉；MPA：主肺动脉；ARCH：主动脉弓；RSA：右锁骨下动脉；T：气管

图3 孕23+1周，双主动脉弓。A.超声示三血管气管切面升主动脉分成两支（箭），左右两个分支包绕气管向后汇合到降主动脉形成O形血管环；B.彩色多普勒血流显像图示O形血管环。LAO：左侧主动脉；RAO：右侧主动脉；DA：动脉导管；T：气管；SVC：上腔静脉

图4 孕30周，主动脉弓缩窄，呈1oo征。超声示肺动脉借动脉导管与降主动脉相连呈1字形（箭头），主动脉弓呈o形（箭），且主动脉弓内径明显小于肺动脉内径，上腔静脉的横切面呈o形。AO：主动脉；PA：肺动脉；T：气管；SVC：上腔静脉

2.3 主动脉弓异常在心脏其他切面的超声表现 25例于四腔心切面显示左心变小，27例于左心室长轴切面显示升主动脉细小，15例于主动脉弓长轴切面不显示。见表1。

图5 孕25+1周，主动脉弓缩窄。超声示三血管气管切面肺动脉形成和主动脉形成不对称V形血管环。PA：肺动脉；DA：动脉导管；AO：主动脉；SVC：上腔静脉；T：气管

2.4 并发症情况 51例患者中，3例合并法络氏四联征，5例合并室间隔缺损，3例合并二尖瓣闭锁，19例合并左心发育不良，3例合并永存左上腔静脉，1例合并右心室双出口，2例合并室间隔缺损，缺损大小为3 mm。2例合并室间隔缺损均漏诊。

2.5 妊娠结局 51例中出生34例，其中我院出生20例，外院出生14例，均经产后超声心动图检查证实。34例出生的胎儿包括21例血管环病例（U形血管环17例，C形血管环2例，O形血管环2例），出生后均未出现临床症状；13例主动脉弓缩窄病例，其中4例有临床症状。共17例胎儿引产，包括6例主动脉弓离断，11例主动脉弓缩窄。引产胎儿中我院引产10例，均行产后尸解证实；外院引产7例，电话随访均未经尸解证实。

3 讨论

人体胚胎发育期出现6对鳃动脉弓，在胚胎第6～8周开始发育，鳃动脉弓相继演变成体动脉的基本结构。演变过程可能形成各种先天性主动脉弓异常[5,6]。目前多认为三血管气管切面对诊断主动脉弓及其分支异常具有重要价值[7,8]。本研究发现V形、O形、C形血管环对判断主动脉弓伴锁骨下动脉迷走和动脉导管有重要意义，1oo征和不对称的V形血管环在诊断主动脉弓离断和主动脉弓缩窄中有决定性意义。

李胜利等[7]认为主动脉弓及其分支畸形在心脏各切面均有一定特征性表现，这与本研究各切面均发现异常超声表现相符合。各种主动脉弓异常在三血管气管切面均有特征性表现，而在其他切面只有某种或某几种类型的主动脉弓异常才有特征性表现。本组51例病例均在三血管气管切面有特征性超声表现，其他切面如四腔心切面、左心室长轴切面、主动脉弓长轴切面上，仅主动脉弓缩窄和离断等具有特征性表现。但这些表现是产前筛查胎儿主动脉弓缩窄和离断的最初线索，认识这些特征，有助于产前筛查。

主动脉弓离断在三血管气管切面表现升主动脉细小，主动脉弓不能与降主动脉相连[4]。在临床实践中这种病变在三血管气管切面上具有特征性表现我们称之为1oo征，1代表肺动脉借动脉导管与降主动脉相连，呈一平直的血管由前向后行走；中间的o表示主动脉弓始终显示的横切面的形状，且主动脉弓内径明显小于肺动脉内径，右侧o为上腔静脉的横切面。由于主动脉弓与肺动脉及动脉导管始终无交汇，因此，正常V形血管环消失。本组6例主动脉弓离断均表现为1oo征，证明此特征在诊断主动脉弓离断方面有重要价值。

主动脉弓缩窄在三血管气管切面有2种特征性超声表现，一种为1oo征，主要在主动脉弓严重缩窄的4个病例中出现（4/24, 16.7%），原因可能是主动脉弓严重缩窄或闭锁，产前超声仅显示严重缩窄段近侧的主动脉弓，不显示严重缩窄段主动脉弓管腔，以及主动脉弓和动脉导管在降主动脉的汇合情况。另一种表现为不对称V形血管环，主要在相对轻型的主动脉弓缩窄中出现，本组20例（20/24, 83.3%）出现此特征，分析原因可能是虽然主动脉弓内径细小，但能为产前超声显示，因此右支明显变小而表现出不对称V形血管环[8]。

主动脉弓离断和缩窄在产前超声图像上均可以表现为1oo征，因此容易将主动脉弓缩窄误诊为主动脉弓离断，本组3例均因此误诊。1例主动脉弓缩窄的病例亦表现为1oo征，该例在主动脉弓的矢状切面上显示出索状结构，侥幸诊断。因此，表现为1oo征的主动脉弓缩窄与主动脉弓离断的鉴别诊断非常困难。

左位主动脉弓伴右锁骨下动脉迷走和左位动脉导管患儿暂未见明显临床症状；右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走和左位动脉导管、双主动脉弓可以部分或完整地包绕气管、食管，造成压迫并引起喘鸣、呼吸困难及吞咽困难等症状[9-11]。主动脉弓离断患儿大多出生后随着动脉导管的闭合而夭折，存活期4～8 d，但若合并分流较大的室间隔缺损和较粗的未闭动脉导管，并建立了广泛侧支循环，则可以维持到儿童期[12]。主动脉弓缩窄严重程度不同，预后也不尽相同，年龄是影响其预后的重要因素，因此应在疾病早期进行治疗。

胎儿心脏产前检查受孕妇体形、胎儿体位、仪器设备、扫查方法、检查者技术及经验，以及医师对胎儿心血管疾病的认识等多方面因素的影响，为胎儿先天性心脏病，尤其是胎儿主动脉弓异常的诊断带来困难[13]。主动脉弓异常的产前超声在三血管气管切面上具有特征性表现，从主动脉弓的大小、形态、连续性等方面可以做出评价。因此，三血管气管切面可作为筛查和诊断胎儿主动脉弓异常的常规切面。

[1]Gillum RF. Epidemiology of congenital heart disease in the United States. Am Heart J, 1994, 127(4 Pt 1): 919-927.

[2]Gembruch U. Prenatal diagnosis of congenital heart disease.Prenat Diagn, 1997, 17(13): 1283-1298.

[3]富维强, 唐力, 陈昕, 等. 应用超声心动图对先天性主动脉弓畸形病例的分析. 中国医学影像技术, 2007, 23(9): 1320-1322.

[4]姚远, 李胜利, 欧阳淑媛, 等. 胎儿主动脉弓异常的产前超声声像图特征. 中华医学超声杂志(电子版), 2009, 6(3):517-523.

[5]高英茂. 组织学与胚胎学. 北京: 人民卫生出版社, 2005:421-422.

[6]汪曾炜, 刘维永, 张宝仁. 心脏外科学. 北京: 人民军医出版社, 2003: 632.

[7]李胜利, 欧阳淑媛, 姚远, 等. 先天性主动脉弓及其分支畸形产前超声诊断及围产期结局. 中华超声医学杂志(电子版), 2011, 8(8): 1675-1689.

[8]李胜利, 文华轩. 胎儿超声断层解剖模式图设计与应用: 胎儿三血管切面及三血管气管切面异常表现. 中华医学超声杂志(电子版), 2010, 7(6): 948-966.

[9]Ma GQ, Li ZZ, Li XF, et al. Congenital vascular rings: a rare cause of respiratory distress in infants and children. Chin Med J (Engl), 2007, 120(16): 1408-1412.

[10]Subramanyan R, Venugopalan P, Narayan R. Vascular rings: an important cause of persistent respiratory symptoms in infants and children. Indian Pediatr, 2003, 40(10): 951-957.

[11]Juraszek AL, Guleserian KJ. Common aortic arch anomalies:diagnosis and management. Curr Treat Options Cardiovasc Med, 2006, 8(5): 414-418.

[12]朱清於, 金崇厚, 归良桢. 先天性心脏病病理解剖学. 北京:人民军医出版社, 2001: 285-287.

[13]刘彦红, 宋惠玲, 江丽萍, 等. 超声心动图在诊断胎儿先天性心脏病中的临床价值. 中国医学影像学杂志, 2010, 18(4):325-328.