不典型川崎病26例临床分析

张凝

(海南省人民医院儿科，海南海口570000)

不典型川崎病26例临床分析

张凝

(海南省人民医院儿科，海南海口570000)

目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征。方法回顾性分析2008年10月至2012年6月入住我院的26例不典型川崎病患者的临床表现、相关实验室检查和治疗效果。结果不典型川崎病的临床表现除发热时间＞5 d外，早期以口唇殷红及皲裂、杨梅舌、一过性皮疹，淋巴结肿大为主要表现，而肛周、(趾)端脱皮出现时间晚，早期临床症状不典型，易于误诊。结论不典型川崎病早期诊断、早期治疗可极大地减少冠状动脉病变的发生。

不典型川崎病；临床特征；实验室指标；早期诊治

川崎病(Kawasaki disease，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种原因不明的血管炎综合征。以发热、皮疹、皮肤黏膜病损、淋巴结肿大为临床特征。该病自1967年日本川崎富报道以来，以亚裔人发病危险性最高，有地区流向趋势，春冬发病率略高，患者小于5岁占80%[1-2]。由于川崎病病因尚不十分明确，而近年来不典型川崎病(Incomplete Kawasaki disease，iKD)又有增多趋势，因此，iKD的诊断需要依靠一组临床表现、实验室检测指标及治疗相结合而确诊。

1 资料与方法

1.1 一般资料26例均为2008年10月至2012年6月入住我院儿科的患儿，其中男性16例，女性10例，年龄6个月～1岁2例，1～2岁8例，3～5岁16例，入院前病程为4～8 d，入院后确诊时间3～5 d，住院天数(18±5)d。所有病例均至少有2项符合现行川崎病诊断标准[3]，26例患儿的临床表现见表1。

表126 例患儿的临床表现

1.2 诊断标准所有入组患儿病初均先后予多种抗生素治疗，仍不能控制发热，且同时符合以下第l项及第2～6项中2项以上者：(1)发热5 d以上；(2)双侧眼结膜充血，无渗出；(3)口腔黏膜充血，皲裂，杨梅舌改变；(4)急性期手足硬肿，亚急性期肢端、肛周脱皮；(5)皮疹；(6)颈部淋巴结肿大。

1.3 实验室检查患儿血象有明显升高，ESR均异常增高，大于20 mm/h，CRP大于10 mg/L，PCT (降钙素原)＞1.5 ng/ml，见表2。

表226 例患儿的实验室检查结果

1.4 其他检查(1)超声心动图：急性期冠状动脉扩张16例；(2)心电图：异常15例，多为窦性心动过速、P-R延长及ST段改变。

1.5 治疗所有病例均给予大剂量静脉丙种球蛋白治疗1个月，总量2 g/kg，若发热峰值未下降或发热间隔时间未延长，再次予等量丙种球蛋白，如果伴有血小板明显升高或冠状动脉增宽者则同时予双嘧达膜3～5 mg/(kg·d)，急性期应用阿司匹林50～80 mg/(kg·d)，至退热5～7 d后减至3～5 mg/(kg·d)维持治疗。体温正常5～7 d后，复查WBC、PLT、CRP、ESR均有明显下降，冠状动脉扩大者经治疗后有缩小的患者均可予出院。

2 结果

连续3～6个月进行随访，所有患儿复查WBC、PLT、CRP、ESR均恢复正常，所有冠状动脉扩张的患儿复查心脏彩超均较入院时缩小，26例患儿已恢复正常。

3 讨论

本研究结果显示，除发热时间＞5 d外，本组病例最常见的临床特征是口唇皲裂、颈部淋巴结肿大、结膜充血，发生比率分别为92%、85%和77%；指端、肛周脱皮虽然发生比率达92%，多在KD的亚急性期出现，一般于发病后10 d左右出现，已失去早期诊断的意义，但其特异性强。实验室检查显示WBC、CRP、PLT、PCT均明显升高、ESR明显增快，依次分别为73%、100%、92%、69%和100%，PCT虽阳性率为69%，但仍能提示全身炎症反应的活跃程度。卡介苗疤痕发红发生率为53%，该临床表现在最初川崎病诊断中并未作为诊断标准之一[3]，但近年来发现该临床表现也具代表性，可认为与该病与活化自身免疫相关[4]。本组病例中，心脏彩超在早期诊断虽阳性率为77%，但一经明确为冠状动脉扩张且同时伴有发热时间＞5 d，即使无其他川崎病的临床特征也可支持诊断iKD[5-6]。

川崎病主要病理结果为全身中小血管非特异性改变，属于风湿性疾病[7]。现该病诊断标准参照第三届国际川崎病会议修订的标准而制定，但该标准对川崎病的诊断缺乏特异性实验室指标，且近年来又发现新的临床表现，如发病时伴有卡介苗疤痕发红，造成不典型川崎病诊断更具不确定性，因此，目前不典型川崎病诊断主要依临床症状、实验室检查及使用免疫球蛋白后体温明显降低为主要确诊依据。本组患儿中，实验室CRP、ESR、血小板计数均明显升高，可作为诊断川崎病的支持依据。而与全身炎症反应活跃程度相关的指标中CRP、ESR及PCT均有升高，进一步证实了该病为炎症介质相关的一种血管炎性疾病，由于本病介于感染所致的免疫功能紊乱的疾病，患儿在使用免疫球蛋白调节免疫后，体温明显降低，亦为明确本病的诊断性治疗方法。

[1]Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al.Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis,and Kawasaki Disease,Council on Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association[J].Pediatrics, 2004,114(6):1708-1733.

[2]Piao JH,Jin LH,Lv J,et a1.Epidemiological investigation of Kawasaki disease in Jilin province of china from 2000 to 2008[J].Cardiol Young,2010,20(4):426-432.

[3]王秀英,董海云,许毅,等.88例不典型川崎病的临床特点及随访分析[J].中国当代儿科杂志,2011,13(1):58-59.

[4]张晓明,孙景辉.川崎病诊治进展[J].实用儿科临床杂志,2011,26 (1):52-55.

[5]罗碧莹,孔卫乾.川崎病68例临床分析[J].海南医学,2010,21 (21):54-56.

[6]Leung DY,Meissner HC,Fulton DR,et al.Toxic shock syndrome toxin-secreting Staphylococcus aureus in Kawasaki syndrome[J]. Lancet,1993,342(8884):1385-1388.

[7]胡亚美,江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京:人民卫生出版社,2002:698-705.

R442.8

B

1003—6350（2013）06—0863—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.06.0369

2012-12-18)

张凝。E-mail：46828791@qq.com