小舞蹈症临床40例治疗体会

汪丽静 汪群 龚庆辉 赵溶冰

小舞蹈病是风湿热在神经系统的常见表现，常在急性风湿热后发生，主要发生于儿童和青少年。主要表现以不自主的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变等。选取临床选取临床2010年1月至2012年6月收治的40例小舞蹈症患者的临床治疗方法进行分析如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组40例小舞蹈症患者，男15例，女35例;年龄7～16岁，平均11岁。病前有发热、关节痛、扁桃体肿大的病史，出现特征性舞蹈样动作，多数患者伴有情绪、精神改变。

1.2 方法 防治风湿热，青霉素80万U肌内注射。同时使用阿司匹林，或水杨酸钠，症状控制后减半，维持6～12周，防止或减少复发，并控制发生心肌炎和心瓣膜病。控制舞蹈样症状，可用氟哌啶醇，逐渐增加剂量至不自主运动控制为止。也可选用硫必利，氯丙嗪，地西泮，硝西泮，严重躁动不安可给予地西泮缓慢静脉注射或肌内注射氯丙嗪。

2 结果

经合理治疗治愈24例，治愈率60%，有效16例，总有效率100%。

3 讨论

小舞蹈病多发生于儿童和青少年，女性居多，多为亚急性隐匿起病，可自愈，预后良好。早期症状表现为坐立不安，易激动，注意力不集中，学业退步，字迹歪斜、手持物体易掉落等表现，逐渐进展为典型症状。典型症状为特征性的舞蹈样动作。面肌的舞蹈样动作表现为挤眉、弄眼、吐舌、扮鬼脸等。舌肌、咀嚼肌、口唇、咽肌的舞蹈样动作表现为构音障碍、咀嚼及吞咽障碍。上肢的舞蹈样动作表现为上肢各关节出现交替屈伸、内收、扭转、不自主挥舞等。下肢的舞蹈样动作表现为步态颠簸，常常摔倒等。肢体症状常起于一肢，逐渐波及一侧，再进展至对侧，也有一侧发病者［1］。上述症状常在情绪紧张时加重，安静时减轻，睡眠时消失，程度轻微时可误认为不安或烦躁。多数患者伴有情绪不稳、兴奋、忧郁、冲动、幻想、幻觉等情绪、精神改变。查体可发现肌张力降低，肌力减弱，腱反射减低;出现自主运动障碍致动作不协调;双手握拳时握力不均匀，时松时紧，称盈亏征或挤乳征。部分病例有心脏受累证据或风湿性关节炎和皮下结节等风湿热表现。

小舞蹈病诊断不难，但需和以下疾病加以鉴别诊断，习惯性痉挛多见于儿童，其不自主动作是刻板式、重复的局限于同一肌群或肌肉的收缩，无肌力、肌张力及共济运动异常，无风湿热症状。先天性舞蹈病多在2岁前发病，较小舞蹈病发病早，一般为脑瘫或出生前后脑病可能产生的一种症状，常伴智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。核黄疸的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。遗传性进行性舞蹈病发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和进行性痴呆为特征。偶有儿童期出现，都伴有强直性肌张力增高，并常有癫痫发作。低血钙引起的手足搐搦症患者常诉说感觉异常，甚至肌肉疼痛。与小舞蹈病的Warner征不同，“助产士手”表现为掌指关节屈曲，拇指内收。面神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。

轻症患者多卧床休息，适当参加户外活动，如散步;重症者宜完全卧床休息，加强肢体的主动和被动运动;病情稳定后，鼓励患者进行床上、床旁、室内、室外的主动活动。保持病房内光线柔和，温度适宜，通风良好，避免在阴冷、潮湿的地方生活，宜睡硬板床，铺盖柔软、保暖;保持环境清洁安静，不受噪声干扰。舞蹈发作期间，应避免声光、心理等刺激。床垫宜软，以免舞蹈肢体损伤。饮食以高热量、高维生素、高蛋白质和易消化为主。有吞咽困难者以鼻饲。

康复训练对改善患者的肌张力、肌力有帮助。对症治疗对舞蹈症状可选用多巴胺受体拮抗剂，如氯丙嗪、氟哌啶醇或硫必利。前两种药物易诱发锥体外系不良反应，需注意观察，一旦发生，需减少剂量。风湿热症状明显者，可适当应用糖皮质激素。一般应用青霉素治疗。以后可给予长效青霉素肌内注射。有人认为青霉素治疗应维持至少5年。不能使用青霉素者，可改用其他链球菌敏感的抗菌素，如头孢类。为了预防链球菌感染，建议连续预防性每日口服青霉素，直至20岁左右［2］。免疫疗法鉴于患儿患病期间体内有抗神经元抗体，故理论上免疫治疗可能有效。可应用糖皮质激素，也有报道用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射，可缩短病程及减轻症状。

［1］史玉泉.实用神经病学.第2版 上海:上海科学技术出版社，2004:766-767.

［2］吴志英.亨廷顿病的分子发病机制及治疗进展.中国现代神经疾病杂志，2009，9(3):238-241.