盆腔神经鞘瘤二例并文献复习

吴婷婷，陈小玲

（潜山县人民医院妇产科，安徽 安庆 246300）

盆腔神经鞘瘤二例并文献复习

吴婷婷，陈小玲

（潜山县人民医院妇产科，安徽 安庆 246300）

目的 探讨盆腔神经鞘瘤的临床症状、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例盆腔神经鞘瘤误诊为卵巢肿瘤的原因，并结合相关国内外文献进行复习。结果2例患者早期无明显临床症状，均因肿块增大引起非特异性症状就诊，均行肿瘤完整切除手术，病理诊断为盆腔神经鞘瘤，术后1～2年随访均未见复发。结论盆腔神经鞘瘤临床少见，缺乏临床特异性，易被误诊为卵巢肿瘤，确诊靠病理组织学，手术切除是最佳治疗方法，良性神经鞘瘤预后好。

盆腔神经鞘瘤；卵巢肿瘤；诊断；治疗

神经鞘瘤（Schwannoma）在盆腔的发生率极低，由于早期无明显的临床症状和体征，加之妇产科医师对该病认识不足，又缺乏特异性的辅助诊断，女性患者易被误诊为卵巢肿瘤。我科曾将2例盆腔神经鞘瘤患者误诊为卵巢肿瘤，笔者结合本组病例资料并复习国内外相关文献，以探讨该病的诊断和治疗。

1 临床资料

1.1 病例一 患者女性，41岁，因“自觉下腹部增大1年余”于2011年6月29日入院。既往月经规律，经量中等，痛经(-)。妇科检查：外阴已婚已产式，阴道畅，宫颈光滑，子宫体缺(30岁时因子宫肌瘤行子宫次全切除术)，剑突与耻骨联合之间一囊性包块，直径约10 cm，不活动，无压痛，双侧附件未扪及。辅助检查：肿瘤标记物CA125、CA199、CEA、AFP均正常。B超提示：盆腹腔巨大囊性包块。CT提示：“腹盆腔巨大囊性占位性病变”。术前诊断：腹盆腔巨大包块查因；卵巢浆(黏)液囊腺瘤？行剖腹探查术，术中见：包块上部系多房囊性，上至剑突下，基底部宽直径10 cm，实性。术中首先用纱布保护切口，在瘤体浆膜层用丝线做一荷包缝合，在荷包内打一小洞插入吸引器，收紧荷包预防液体溢出。吸出淡黄色液体4 000 ml，然后缓慢拖出瘤体。探查双侧附件正常，瘤体来自膀胱与直肠之间的盆底腹膜后。请外科医师上台会诊，打开盆底腹膜完整切除瘤体，基底部结扎止血，然后缝合盆底腹膜。用温生理盐水冲洗盆腔。手术过程顺利，术中出血约400 ml。术后病理诊断：盆腔神经鞘瘤伴黏液样变性。术后恢复好，随访2年患者无复发。

1.2 病例二 患者女性，58岁，因“腹痛伴尿频、尿急1个月”于2012年10月22日入院。既往月经规律，已绝经20年，无阴道流血、流液。妇科检查：外阴老年式，阴道畅，宫颈光滑、萎缩，子宫萎缩，右附件触及直径约8 cm大小包块，左附件未扪及。辅助检查：肿瘤标记物CA125、CA199、CEA、AFP均正常。B超提示：右下腹近右侧附件区扫及9.7 cm×6.5 cm，低回声包块，形态不规则，边界清晰。术前诊断：盆腔包块查因；右卵巢肿瘤？行剖腹探查术，术中见：腹腔内少量暗红色血液，盆腔内肿块约10 cm×7 cm×6 cm，与肠管粘连，形态不规则，看似烂鱼肉样。子宫双附件已萎缩，外观正常。请外科医师上台，将肿块完整切除，术中盆底剥离面渗血多，经快速缝扎、明胶海绵压迫等方法止血。手术顺利，术中出血约700 ml，输A型浓缩红细胞1个单位。术后病理诊断“盆腔神经鞘瘤”。术后恢复好，随访1年患者无复发。

2 讨 论

神经鞘瘤是一种神经源性肿瘤，有研究表明其可能起源于周围神经髓鞘的雪旺细胞，故又称为“雪旺氏瘤”[1]。该肿瘤是一种孤立性、有包膜、生长缓慢的肿瘤，大多为良性，偶有恶性变，通常好发于头、颈部、躯干，极少情况下巨大的肿瘤位于腹膜后和盆腔，报道病历数不足0.5%[2]。该肿瘤好发于20～50岁成年人，男女发病相似，多为单发。

由于腹膜后组织疏松及腹腔的高度适应性，肿瘤可以向其无阻力方向隐蔽缓慢生长，早期无明显临床症状，常在查体中发现，因此早期诊断存在一定困难[3]。肿瘤的大小、质地、位置与其发病时间及肿瘤性质密切相关。当肿瘤逐渐增大压迫临近器官时才出现一些非典型的压迫症状，如压迫神经时，可引起腹痛、腰痛或下肢疼痛；盆腔的肿瘤压迫膀胱出现尿频、解小便困难等；压迫直肠可致排便困难。本组2例患者早期均无明显临床症状，1例因“自觉下腹增大”入院检查发现，1例因肿块压迫周围脏器导致“腹痛伴尿频、尿急1个月”入院检查发现。

影像学检查对盆腔神经鞘瘤的诊断有一定价值，但缺乏特异性[4]。肿瘤早期的影像学表现多呈低回声实性，随着肿瘤的逐渐生长，肿瘤中心缺血坏死、液化和囊性变时，就表现为不均质或囊性区域。本组2例患者行B超及CT检查，术前均诊断为卵巢肿瘤，因此影像学检查对盆腔神经鞘瘤的诊断无特异性。根据症状、体征及各种影像学检查可以初步判断肿瘤的性质，发现盆腔包块相对固定或靠近盆壁、骶骨，患者出现非典型的压迫症状，特别是血清CA125等肿瘤标记物阴性时，鉴别诊断应考虑到盆腔神经鞘瘤。

手术切除是盆腔神经鞘瘤最佳治疗手段[5]。神经鞘瘤多数包膜完整、边界清楚，较少侵润周围组织，手术多能完整切除。由于腹膜后间隙解剖关系复杂，瘤体常与盆壁、大血管或盆底组织粘连相对固定，再加上盆底毛细血管丰富，术中出血及损伤机会较大，给完整切除瘤体增加难度。该2例患者都是术中临时请外科医师上台会诊，较为被动。因此加强对该病的认识，对于妇科盆腔包块要完善B超、盆腔CT等影像学检查，做好术前评估，充分了解肿瘤的大小、位置、深度与周围脏器的关系，请外科术前、术中会诊及做好备血等术前准备，有利于降低手术并发症的发生率。Aran等[6]报道25岁未育女性，因“腹胀、腹痛、尿频”入院，影像学诊断：右卵巢肿瘤。行剖腹切除肿块，术后病理提示：囊性变的神经鞘瘤，术后随访未见复发。还有Suzuki等[7]报道1个62岁老年女性和Machairiotis等[2]报道1个58岁老年女性，术前均被误诊为卵巢肿瘤，手术切除肿块，术后均被病理证实是盆腔神经鞘瘤，术后随访未见复发。传统的外科治疗，都是剖腹切除肿块。神经鞘瘤多数是孤立的、局限的肿瘤，较少浸润周围组织，因此腹腔镜下手术切除成为了盆腔神经鞘瘤另一种手术方式选择。1996年Melvin[8]报道过1例患者行腹腔镜下切除盆腔神经鞘瘤，术后恢复佳。随着腹腔镜技术的成熟，越来越多的人意识到腹腔镜手术对于盆腔良性肿瘤而言，是一种安全、有效的治疗方法，再加上腹腔镜能将手术视野放大的优势，使得腹腔镜下行盆腔神经鞘瘤摘除术更直观、更形象[9]。

良性神经鞘瘤预后较好，复发率低，本组2例盆腔神经鞘瘤患者均随访1年以上，未见复发及恶变。但不论良恶性神经鞘瘤都有局部复发可能，故对于盆腔神经鞘瘤患者长期随访是十分重要的。

[1]朱庆宝,姜新建,任祖东,等.脑实质内神经鞘瘤并文献复习[J].安徽医学,2010,31(2):156-158.

[2]Machairiotis N,Zarogoulidis P,Stylianaki A,et al.Pelvic schwannoma in the right parametrium[J].Int J Gen Med,2013,6:123-126.

[3]Strauss DC,Qureshi YA,HayesAJ,et al.Management of benign retroperitoneal schwannomas:a single-center experience[J].Am J Surg,2011,202(2):194-198.

[4]马水清,沈 铿,吴 鸣,等.原发性腹膜后神经鞘瘤七例[J].中华医学杂志,2005,85(48):3440-3441.

[5]Song JY,Kim SY,Park EG,et al.Schwannoma in the retroperitoneum[J].J Obstet Gynaecol Res,2007,33(3):371-375.

[6]Aran T,Guven S,Gocer S,et al.Large retroperitoneal schwannoma mimicking ovarian carcinoma:case report and literature review[J]. Eur J Gynaecol Oncol,2009,30(4):446-448.

[7]Suzuki Y,Sugiyama N,Okamoto A,et al.The giant schwannoma in the pelvic cavity:a case report[J].Hinyokika Kiyo,2010,56(10): 581-583.

[8]Melvin WS.Laparoscopic resection of a pelvic schwannoma[J]. Surg Laparosc Endosc,1996,6(6):489-491.

[9]Deboudt C,Labat JJ,Riant T,et al.Pelvic schwannoma:robotic laparoscopic resection[J].Neurosurgery,2013,72:2-5.

R739.43

B

1003—6350（2014）10—1513—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.10.0583

2013-11-04)

吴婷婷。E-mail：byzhanshi@126.com