软组织恶性纤维组织细胞瘤影像诊断与鉴别诊断

刘伟娟

软组织恶性纤维组织细胞瘤影像诊断与鉴别诊断

刘伟娟

目的 探讨经手术和病理确诊的软组织恶性纤维组织细胞瘤的CT和MRI特点。方法 回顾分析山东省菏泽市立医院放射科2008～2013年经手术和病理确诊的21例软组织恶性纤维组织细胞瘤患者。CT扫描17例，MRI扫描2例，CT和MRI扫描2例。平扫16例，CT增强2例，MRI增强2例，CT和MRI均增强者1例。结果 21例软组织恶性纤维组织细胞瘤患者中发生于下肢12例，上肢5例，胸骨和胸壁2例，肾脏1例，盆腔1例。其中上下肢发病率最高，占81%。不规则分叶状17例，规则类圆形4例，其中，不规则分叶状比例最高，占81%。21例中伴囊变坏死者5例，占24%。5例增强扫描病例中，均可见早期不均匀明显强化。结论 软组织恶性纤维组织细胞瘤的临床和影像学特点具有相对特征性，充分认识其特征，有助于提高术前诊断正确率。

软组织；恶性纤维组织细胞瘤；影像诊断

恶性纤维组织细胞瘤软组织肉瘤中发病率第一位的恶性肿瘤，属于多形性间叶细胞来源，由于其浸润生长的特点，手术完整切除率较低。而早期临床特征不明显，因此提高其影像学诊断和鉴别诊断能力尤其重要。本研究回顾分析了山东省菏泽市立医院2008～2013年经手术和病理确诊的21例恶性纤维组织瘤患者，总结分析其影像学特征，以提高鉴别诊断能力。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾分析山东省菏泽市立医院放射科2008～2013年经手术和病理确诊的21例病例，其中，男15例，女6例；年龄41～86岁，平均（53±2）岁。首次发病16例，复发5例。发现其他部位同时发病或转移7例。单独CT扫描17例，单独MRI扫描2例，CT和MRI扫描2例。平扫16例，CT增强2例，MRI增强2例，CT和MRI均增强者1例。

1.2 CT扫描方法 设备为日立单螺旋CT或GE LINGTSPEED 64排CT，单螺旋CT采用5mm层厚无间隔扫描，120kV，80～200mAs，视野（FOV）320mm，矩阵512×512；64排螺旋CT采用1.25mm无间隔扫描，120kV，65～120mAs，视野(FOV）320～450mm，矩阵512×512。其中9例在平扫后进行了增强扫描，造影剂采用碘海醇300，剂量75～100mL，注射速率4mL/s。

1.3 MRI扫描方法 设备为GE HDe 1.5T超导磁共振。平扫采用快速自旋回波(FSE)序列，和脂肪抑制序列（STIR），常规轴位、冠状位和矢状位扫描，T1像500/11.1ms，T2像4000/87.5ms。层厚5mm，间隔0.5mm，矩阵512×512，视野(FOV)360～450mm。增强扫描采用欧乃影注射液，剂量15mL，注射速率2mL/s。

1.4 观察指标 平扫每个病例均按发病部位、病变形态、密度/信号特点、边界、对周围组织的影响、远处转移等6个方面进行分析，增强扫描按强化时间、强化分布和强化幅度等3个方面统计分析。

2 结果

2.1 平扫表现

2.1.1 发病部位 发生于下肢12例（见图1，图2），上肢5例，胸骨和胸壁2例（见图3），肾脏1例，盆腔1例。其中上下肢发病率最高，占81%，其中发生于深部软组织者13例，占76%。

2.1.2 肿瘤形态 不规则分叶状17例，规则类圆形4例，其中，不规则分叶状比例最高，约占81%，具有恶性肿瘤的共性。

2.1.3 肿瘤密度或信号特点 21例中无1例呈均匀密度或信号（见图4），但伴囊变坏死者较少，共5例，占24%。19例CT平扫病例中12例可见分布不均匀条状稍高密度区（见图1，图2），占63%。伴钙化者1例，相对较少。

2.1.4 肿瘤边界 边界不清者19例，占90.5%，边界清楚者仅2例。

2.1.5 肿瘤对周围组织的影响 19例骨旁软组织内肿瘤中，多数肿瘤与骨骼相邻，有骨膜反应，或对骨骼侵犯破坏。无骨骼侵犯破坏者3例（见图1），占16%，5例增强扫描的病例中，肿瘤对大血管包绕者2例，大血管管腔明显侵犯狭窄者1例，另2例肿瘤周围无大血管走行。

2.1.6 远处转移 发现远处转移者7例，占33%，其中复发病例中4例均发生远处转移。可见复发病例中远处转移发病率相对较高。7例转移病例中，肝脏4例，肺部3例，腹膜后区淋巴结转移2例，无明显分布规律。

2.2 增强扫描特点 5例增强扫描病例中，均可见早期不均匀明显强化（见图1，图2，图4），延迟扫描强化幅度轻度下降，平均强化幅度较高，呈明显强化特征。强化分布不均匀，呈斑片状或结节状强化。1例MRI强化，发现平扫显示为邻近肌肉水肿区内结节状强化，表明水肿区内也可能存在肿瘤浸润。

3 讨论

恶性纤维组织细胞瘤病理上主要由成纤维细胞构成，但具有多形性特点，如组织细胞、原始间叶细胞、中间型细胞、肌纤维母细胞、多核巨细胞及黄色瘤细胞等。多数学者认为其来源为原始间叶细胞[1-3]，没有任何特异性分化方向，中度恶性。恶性纤维组织细胞瘤的病理诊断过去与其他软组织恶性肿瘤多有交叉，根据2002年WHO新版软组织肿瘤分类，恶性纤维组织细胞瘤包括3个亚型：多形性恶性纤维组织细胞瘤；巨细胞性恶性纤维组织细胞瘤和炎性恶性纤维组织细胞瘤。

软组织恶性纤维组织细胞瘤以中老年人常见，好发于上下肢软组织，其他部位较为少见，如本院发现1例来源于肾脏的恶性纤维组织细胞瘤。本研究病例发病部位以上下肢软组织居多，约占81%，与以往报道相符[4-8]。临床症状无明显特异性，多以局部肿块来诊，多无局部压痛，肿块质地偏硬，活动度差。少数位置较深的病例以转移为首发症状。另外研究发现软组织恶性纤维组织细胞瘤与放疗密切相关[9]，本研究病例未发现放疗后发病者，可能与本文病例数相对较少有关。

恶性纤维组织细胞瘤的影像学表现具有相对特征性，本研究多数病例具有软组织恶性肿瘤的共性，如肿瘤密度不均，边界不清，在肌间隙内呈浸润生长，与周围肌肉分界不清，增强扫描呈明显不均匀强化等。但也有部分特点易让人误认为恶性程度不高，甚至误认为良性病变，如病变紧邻骨骼，但骨骼无明显骨膜反应，无明显骨质破坏。本研究19例骨旁软组织恶性纤维组织细胞瘤中，就发现3例无骨骼侵犯，术前误认为良性病变。但综合上述征象，仍然可以发现一些相对特征性表现，如中老年人发生于上下肢深部软组织的边界不清的肿块，增强扫描呈不均匀性强化，符合这些特点时应首先考虑到恶性纤维组织细胞瘤可能。

本研究病例中发现恶性纤维组织细胞瘤的密度或信号有一定特征性，大多数病例肿块的密度/信号不均匀，但囊变坏死较少，可见条状分布的稍高密度。因此当发现上述特征时，应将恶性纤维组织细胞瘤的诊断放在首位。

好发于上下肢软组织的恶性肿瘤还有原始神经外胚层肿瘤、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤、恶性纤维母细胞瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性间叶瘤等[10-12]。其中滑膜肉瘤多见于关节周围，常跨关节生长；脂肪肉瘤常可检出少量脂肪密度或软组织混杂以黏液样低密度。横纹肌肉瘤发病年龄多较小。相对容易鉴别。其他恶性肿瘤相对恶性纤维组织细胞少见，结合临床特点，多数可以鉴别，无确实鉴别困难者，也可以考虑CT引导下穿刺活检，以提高术后诊断正确率。

总之，只有充分认识软组织恶性纤维组织细胞瘤临床和影像学特点，一定可以大大提高该病的术前诊断正确率。另外随着功能磁共振的临床应用，磁共振弥散加权成像、弥散张量成像、磁共振波谱分析等也可能对正确诊断恶性纤维组织细胞瘤提供帮助，需要进一步研究。

图1 CT平扫显示下肢深部软组织内密度不均匀的肿块，边界不清，邻近骨质未见明显破坏

图2 同一病例CT增强扫描，显示肿块明显不均匀强化

图3 胸骨旁见一不规则软组织肿块，肿块密度不均匀，与胸壁软组织分界不清，邻近胸骨骨质破坏

图4 下肢MRI平扫和增强扫描显示，膝关节后方软组织肿块，平扫信号不均匀，边界不清，无明显囊变坏死，增强扫描肿块明显不均匀强化

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Objective To discuss the CT and MRI features of malignant fibrohistiosarcoma of soft tissue confirmed by operation and pathology. Methods 21 cases from 200 to 2013 in the radiology department of our hospital were reviewed. 17 cases scanned with CT, 2 cases scanned with MRI, 2 cases scanned with CT and MRI. 16 cases scanned with CT pre-contrast, and 2 cases used CT post contrast, 2 cases used MRI post contrast, 1 case scanned with CT and MRI post contrast. Results 12 cases occurred in the lower limbs, 5 cases upper limbs, 2 cases of sternum and chest wall, 1 case kidney, 1 case pelvic. The upper and lower limbs accounting for 81%. Irregular and lobulated mass 17 cases, accounted for 81%, roundly mass 4 cases, Masses with deterioration were found in 5 patients, accounted for 24%. 5 cases of post contrast enhanced unequally and early. Conclusion The clinical and imaging of malignant fibrohistiosarcoma of soft tissue are relatively characteristic, fully understand its characteristics, will help to improve the accuracy rate of preoperative diagnosis.

Soft tissue; Malignant fibrohistiosarcoma; Imaging diagnosis

10.3969/j.issn.1009-4393.2014.28.054

山东 274000 山东省菏泽市立医院放射科（刘伟娟）