肺动脉瓣狭窄行经皮肺动脉瓣球囊扩张治疗52例近期随访分析

周红梅 张刚成 尚小珂 彭婷 邓晓娴

肺动脉瓣狭窄（PS）是一种比较常见的先天性心脏病（先心病），占所有先心病的7.5%～9.0%[1]。可单独存在或合并其他心血管畸形，以单纯性PS最常见。过去这类简单先心病只能行外科手术治疗，随着结构性心脏病介入手术的出现及发展，经皮介入治疗逐渐成为主流，大有替代外科手术的趋势[2-4]。首例经皮肺动脉瓣球囊扩张术（PBPV）于1982 年实施，经过20 余年的推广，PBPV 在我国已经成为非常成熟的技术[5]。武汉亚洲心脏病医院先心病中心2007 年至2012 年行PBPV 治疗的单纯PS 患者共52 例，其中包含2 例肺动脉瓣轻度发育不良型PS，近期随访效果良好，现总结报道如下。

对象与方法

1.研究对象：共52 例患者接受PBPV 术治疗，其中男24 例（46.2%），年龄1 ～56（9.2±7.6）岁，＜18 岁（中位年龄3.8 岁）38 例（73.1%），≥18 岁（中位年龄22 岁）14 例（26.9%）；体重10 ～60（17.3±8.9）kg。其中10 例（19.2%）有活动后心慌、胸闷症状，余42 例（80.8%）均因体检发现心脏杂音而就诊。所有患者均于胸骨左缘第2、3 肋间闻及收缩期杂音伴或不伴震颤。部分患者X线胸片示肺动脉段显著凸出。心电图示23 例（44.2%）右心室增大，余皆正常。超声心动图示45 例（86.5%）右心房、右心室增大，7 例（13.5%）房室大小正常；肺动脉瓣环平均直径（14.6±2.5）cm。右心室造影示52 例患者均有典型射流征，符合圆顶样肺动脉瓣征象，其中2 例（3.8%）符合轻度发育不良型PS；经造影影像测瓣环直径基本同超声检查。排除标准：肺动脉瓣下漏斗部狭窄；重度发育不良型PS；合并重度右心衰竭，预计开放肺动脉瓣无助于改善病情者；合并窦状隙开放者；合并其他需要心外科手术矫治畸形者；复杂先心外科术后残余肺动脉瓣狭窄者。

2.PBPV 术：30 例（57.7%）全麻气管插管呼吸机辅助呼吸（均为儿童），22 例（42.3%）基础麻醉。选择球囊直径为瓣环直径1.2 ～1.4 倍，重度PS 首先选择小球囊，再选稍大球囊扩张肺动脉瓣，球囊沿加硬交换导丝定位于瓣环处，用稀释的对比剂以3 ～4 atm（1 atm=101.325 kPa）压力，5 ～10 s 快速充盈球囊，透视下见球囊凹陷充盈，切迹消失，可扩张2 ～3 次。球囊直径13 ～ 25 mm，共51 例选择单球囊，1 例选择双球囊扩张。

3.评价标准：参照《常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识》[6]。球囊扩张术后重复肺动脉与右心室压力检测及右心室侧位造影。若术后肺动脉与右心室（漏斗部）之间跨瓣压差≤25 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右心室造影示PS 已解除，为PBPV 术效果良好。如跨瓣压差≥50 mmHg 为效果不良，应考虑是否需更换更大的球囊重新行PBPV 术。部分患者（多为重度PS）在PBPV 术后瓣口梗阻虽已解除，但由于反应性漏斗部狭窄，右心室压力下降不理想，但连续曲线示肺动脉与漏斗部压差已解除，则仍为有效。

4.观察指标：术后即刻、24 h，术后1、3、6、12 个月进行随访。复查心电图，超声心动图，测定心腔内径、肺动脉瓣上最大流速等指标；右心导管检查测定术后右心室压力、肺动脉压力、肺动脉瓣跨瓣压差；右心室造影确定肺动脉瓣环位置，测量瓣环直径，并根据造影瓣环直径确定扩张球囊直径。

5.统计学分析：应用SPSS 软件进行统计学处理。计量资料以x-±s表示，采用重复测量的方差分析方法。计数资料采用频数（%）表示，相关分析采用χ2检验。以P＜0.05 为差异有统计学意义。

结 果

1.术中情况分析：术中，1 例（1.9%）球囊充盈时出现心室颤动而发生阿斯综合征，回抽球囊后即刻缓解；1 例（1.9%）突发呼吸、心跳骤停，立即行心肺复苏成功后手术成功；24 例（46.2%）出现一过性心律失常，表现为室性早搏，短阵室性心动过速等；1 例（1.9%）低血压，1 例（1.9%）心动过缓，1 例（1.9%）氧饱和度下降，给予相应处理均好转。2 例（3.8%）出现穿刺后血肿，行加压包扎后血肿消退；2 例（3.8%）行PBPV 术后造影显示肺动脉瓣开放显著改善，但右心室压力仍很高，出现反应性漏斗部狭窄，给予盐酸普萘洛尔片口服，1 个月后复查，肺动脉瓣跨瓣压差显著减小。

2.手术效果分析：本组患者无死亡。术后即刻轻度肺动脉瓣反流8 例（15.4%），手术效果良好48 例（92.3%）；术后1 月随访49 例，轻度肺动脉瓣反流6 例（12.2%），手术效果良好46 例（93.9%）；术后6 月随访47 例，轻度肺动脉瓣反流2 例（4.3%），手术效果均良好（100.0%）；术后12 月随访45 例，轻度肺动脉瓣反流2 例（4.4%），手术效果均良好（100.0%）。术后无一例出现中度以上肺动脉瓣反流。见表1。

3.影像学检查情况：（1）导管测量右心室肺动脉瓣跨瓣压差术前（86.3±27.6）mmHg，术后即刻（13.8±7.7）mmHg，差异有统计学意义（P＜0.01）。（2）心脏彩超评估右心室肺动脉瓣跨瓣压差术前（96.6±30.4）mmHg，术后即刻（31.2±14.6） mmHg，差异有统计学意义（P＜0.01）；术后1 月（20.1±13.7）mmHg，与术后24 h 比较，差异有统计学意义（P＜0.05）。术后24 h 与术后即刻比较，术后3 月与术后1 月比较，术后6 月与术后3 月比较，术后12 月与术后6 月比较，差异均无统计学意义（P＞0.05）。见表1。

4.杂音变化情况：术前胸骨左缘第2 ～3 肋间可闻及收缩期杂音4/6 级14 例（26.9%），3/6 级24 例（46.2%），2/6 级14 例（26.9%）。术后24 h，52 例患者杂音均较术前减轻，4/6 级2 例（3.8%），3/6 级6 例（11.5%），2/6 级29 例（55.8%），1/6级15 例（28.8%）。

讨 论

PS 是一种常见的先心病，其发病率在先心病中排第四位。PS 患者由于瓣口狭窄，右心室射血阻力增加，导致右心室和肺动脉之间产生收缩期压力阶差而引起右心室肥厚，最终右心室扩张、右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。重度狭窄甚至出现运动后晕厥或猝死。而当PS 被解除，瓣孔直径显著扩大，使右心室收缩期负荷减低，右心室收缩力和跨瓣压差显著下降，右心室舒张功能亦显著改善。传统方法是正中开胸进行肺动脉瓣切开术。自1982 年Kan 等成功开展PBPV 术后，随着对PBPV 应用的适应证、方法学、手术前后血流动力学、作用机制及随访等进行深入研究，以及介入器械的完善，PBPV 简单、有效、安全、经济，已成为单纯PS的首选治疗方法，可代替外科开胸手术。王霄芳等[7]研究纳入204 例患者，结果证实，PBPV 治疗PS及室间隔完整型肺动脉闭锁（PA-IVS）安全有效，但应严格掌握适应证，规范操作可以减少并发症。

对于PS 行PBPV 的适应证，中国专家共识已经明确[6]。肺动脉瓣跨瓣压差≥40 mmHg 是球囊成形术的适应证。若婴幼儿患者肺动脉瓣跨瓣压差处于介入临界值（40 ～50 mmHg），笔者建议进行随访，一年后再次行心脏彩超等检查评估肺动脉瓣跨瓣压差。

PBPV 主要机制是通过球囊扩张撕裂瓣膜的薄弱部位以解除梗阻[8-10]。球囊长度要求：球囊长20 mm 适用于婴儿，30 mm 适用于除婴儿外的所有儿童，成人用30 ～40 mm 长的球囊。选择球囊直径与瓣环比值根据右心室造影及超声的测量结果。在早期研究中，有报道使用1.2 ～1.4 倍于瓣环直径的超大球囊扩张肺动脉瓣疗效满意[11-12]。但也存在潜在的长期大量肺动脉瓣反流，部分患儿甚至可能需要瓣膜置换，故推荐选择的球囊不要过大，球囊/瓣环直径比接近1.2 倍，避免超过1.3倍，且年龄越小，建议该比值越小，达到临床能够接受的术后即刻肺动脉瓣跨瓣压差即可（术后即刻肺动脉瓣跨瓣压差下降为术前的60%以下常被认为是PBPV 成功的标志）[13-14]，不能盲目追求术后所谓“理想”的肺动脉瓣跨瓣压差，否则会因过度扩张带来严重瓣膜反流，甚至右心室流出道损伤等严重并发症。周开宇等[15]观察21 例小于2 月龄小婴儿及新生儿，选用球囊/瓣环直径比值为1.0 ～1.2，手术效果确切，术后肺动脉瓣跨瓣压差下降显著，尚余留30 ～40 mmHg 的肺动脉瓣跨瓣压差，大部分在随访中逐步减小，仅有2例出现再狭窄，再次实施PBPV 术，术后肺动脉瓣反流主要为微量至轻度（18/21），且在随访过程中无加重趋势。本研究观察的52 例患者中，有2 例患者扩张后造影显示肺动脉瓣开放显著改善，但右心室压力很高，主要由于右心室流出道术前继发性肥厚，且球囊扩张后右心室流出道痉挛所导致。刘芳等[16]认为心脏超声检查或右心室造影均无法提示发生此种现象的原因，多数病例术后在短期内（数天至数个月）会逐渐恢复，不需特殊处理，如痉挛严重引起持续性低氧可给予β阻滞剂，长期随访效果良好。本组2 例患者给予盐酸普洛尔片口服3 d，术后第2 天复查超声心动图，跨瓣压差已降至30 mmHg 以下，且在此后的复查中未再升高。本组无死亡病例，且手术效果满意。文献报道极重度PS 患儿的球囊成形术病死率为0 ～8%，再扩张率为3%～36%[17]，而外科手术病死率为20%～25%[16,18]，且很多患者需要右心室流出道的再手术。再次扩张的患者远期PS 解除均较理想，偶有需外科手术的患者。右心室发育不良是球囊扩张不成功的主要原因，多数文献报道肺动脉瓣和三尖瓣发育不良导致球囊扩张效果不理想[19-20]。但亦有报道，即使肺动脉瓣和右心室发育不良，部分患者仍可获得理想效果[21-22]。本研究有2 例轻度发育不良型PS，经超声及造影确诊后选择球囊直径为瓣环直径1.4 倍进行PBPV，术后效果满意。

表1 患者PBPV术后超声心动图、右心室造影情况

本研究中关于PS 介入手术的经验总结如下。（1）婴幼儿重度PS 手术指征：越小年龄行PBPV，右心室跨瓣压差恢复越好。重度PS 婴幼儿的球囊扩张手术难度大，并发症发生率高。但是对于重、极重度PS 患者，出现低氧血症者，需早期手术，甚至在新生儿期就应该行PBPV 术。婴幼儿重度PS 如不及时处理，易出现脑血管栓塞和严重心功能衰竭，另外心室肥厚会发生不可逆性改变。（2）选择球囊/瓣环直径比：球囊/瓣环直径比通常为1.2 ～1.4，有研究认为最合适的球囊/瓣环直径比值是1.25，也有报道认为应该≥1.1，但不能＞1.5。这与本研究的结果相似。同时，笔者发现球囊/瓣环直径比值不能≤1，因为比值过低会导致PBPV 术后残余压差较大，常需二次PBPV 术。关于新生儿是否适用该比值，目前相关研究较少。（3）球囊导管和单、双球囊的选择：近年来普遍认为单球囊法较简便，疗效好。但在临床应用中某些球囊对重度PS 或发育不良型PS 效果并不理想。18 ～20 kg 以上的小儿扩瓣效果有时不太满意（因瓣环太大），但其年龄、体重又未达到可用Inova球囊导管（主要是血管问题），此时用双球囊也许更恰当。

综上所述，PBPV 术在PS 患者中应用安全，效果好，并发症少，患者痛苦小，可作为外科治疗的一种替代疗法。

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