宋欣伟治疗系统性硬化症经验

张 澜鲍宝生宋欣伟（指导）

·名老中医经验·

宋欣伟治疗系统性硬化症经验

张 澜1鲍宝生2宋欣伟3（指导）

系统性硬化症；活血化瘀；益气温阳；燮理阴阳

系统性硬化症（SSc）是以皮肤增厚或纤维化为主要特征的自身免疫病，可累及心、肺、肾等脏器，预后差[1]，女性多见，呈散发。其病因及发病机制尚未明确，普遍认为与遗传和环境[2]、血管病变、自身免疫、胶原合成异常等有关，目前尚无特效疗法。中医对该病的早期防治、改善患者生命质量、控制并发症等具有明显优势。该病归为中医“皮痹”范畴，但不止于皮，而及于五脏五体，因其有不同临床表现，故有“血痹”、“脉痹”、“肺痹”、“骨痹”、“痹证”、“虚劳”之说。《内经》曰：“邪之所凑，其气必虚。”指出正虚是发病的内在因素，邪气是痹证的外在条件。“痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒，故具此五者则不痛也”，此五痹合而为病，基本概括了SSc的临床特点及中医病理。

1 辨病辨体辨证相结合 紧扣病因病机

宋教授认为该病的中医诊疗，首先要明确现代医学的诊断，再从中医体质角度探讨疾病的证治。体质是个体在形态结构、代谢、生理功能等方面相对稳定的特性，由遗传性和获得性因素所决定，影响疾病的发生和证型、病证的转归和预后[3]。《内经》言：“正气存内，邪不可干”，正气的强弱是发病的决定因素[4]。中医对“证”的治疗是对体质内在偏颇的调整，是“治本”，即“辨证的本质是辨体质”[5]。宋教授认为SSc的发生与体质因素密切相关，正气不足（肺气不足、脾肾阳虚、肺肾阴虚）、瘀血阻滞、脏腑功能失调之状况贯穿始终。以寒凝、血瘀、痰结、脉络受阻为其标，以肺、脾、肾之气虚、阳虚为其本，实属本虚标实之证。脾肾阳虚，卫气不固，腠理不密，分肉失却温煦，而致风寒湿邪乘虚侵袭，邪毒阻络，客于肌肤之间，化为寒痰湿浊，流注肤腠脉络，致营卫不和，气血凝滞；久之寒湿合风邪内侵，则累及多个脏腑，其核心病机[6]为血瘀，血行迟滞瘀阻，不能濡养四肢百骸、脏腑皮肉，继而出现皮肤硬化萎缩、关节僵直畸形、内脏功能减退等症状。

2 治法方药

SSc是慢性消耗性疾病，患者体质大多较虚弱，扶正祛邪是治疗的总则和关键，通、补两法贯穿治疗之始终。临床上常以活血化瘀为主，适当配伍益气温阳、健脾壮肾补肺、清热解毒等治法，活血化瘀以改善血管障碍，益气温阳以调节免疫，注重阴阳平衡，共性之中予以个性，同时适当配合西医规范化治疗。早期诊治是决定疾病转归和预后的关键所在。

2.1 活血通脉 温补肺脾肾 宋教授认为该病常见脾肾阳虚、血瘀痰阻之象。患者素体正气不足，阳气虚弱，阳虚则寒，经脉气血为寒邪所凝闭，使血脉腠理收缩挛急，症见形寒怕冷，肢端冰冷，肌肤变硬，舌淡胖脉沉细；气血运行不畅，瘀血内生，故皮肤坚硬掐之不起、手指发紫，舌黯淡，脉迟涩。严重者可累及多脏器，如肺纤维化、肺动脉高压、肾危象、“西瓜胃”等，预防血栓及抗纤维化是必要的。中医认为，肾为先天之本，脾为后天之本，脾肾阳虚，生化无源，气血双亏则不能濡养肌肤筋脉；肺主气属卫，合皮毛而润泽肌肤，肺气亏虚，失却“熏肤充身泽毛，若雾露之溉”的作用，故皮肤失其柔润，变硬如革，肤质干燥，甚至无汗。“久病多瘀”，瘀又可出现在疾病的整个病程中，逐渐累积加重，是疾病发展过程中的必然结果，临床可见形寒消瘦，肌肤甲错，麻木不仁，皮肤硬化等现象。故治疗时主以活血化瘀温通之法，上求益肺，中培脾土，下责温肾，常以补阳还五汤、桃红四物汤、补中益气汤、阳和汤化裁而用之。

2.2 燮理阴阳 勿忘养阴 兼顾变证 古人云：“孤阴则不生，独阳则不长，故天地配以阴阳”。宋教授认为，若遇舟楫难行，除淤拓道外，还需借助水势、风势。治病亦如此，活血通脉温补脾肺肾为主，兼以补益肺肾阴虚、润津液、填精髓。其意有三：一是因于络脉瘀阻，肌肤失于阴血之濡润而硬化、萎缩；二是因于“善补阳者，必于阴中求阳”之意；其三，论曰“风寒湿三气杂至，合而为痹，…以秋遇此者为皮痹”，在诸脏之中，皮痹与肺脏关系密切，尤其与肺阴的濡润功能密切相关，肺阴不足，则皮肤干枯、僵硬。肾阴为一身之元阴，肾阴充足则肺阴亦足。临床治疗防止过用辛燥，佐以柔阴之药如熟地、萸肉、天麦冬，或阴阳双补之肉苁蓉、菟丝子一类，以防温燥伤津，河床干涸，舟亦难行。瘀滞过久，或成变证，表现为局部皮肤破溃流脓，呈热毒蕴结之象。《内经·灵枢痈疽篇》云：“荣卫稽留于经脉之中，则血泣不行，不行则卫气从之不通，壅遏不得行，故热。大热不止，热胜则肉腐，肉腐则为脓”。此时可加用五味消毒饮清热解毒，配伍黄芪、乳香、没药等托毒生肌、化瘀解毒。

3 典型病例

韩某，女性，32岁，双手遇冷发白发紫8年，咳嗽气急3年。外院诊断“系统性硬化症”，查肺CT示间质性肺炎伴纤维化，予足量强的松、雷公藤多苷治疗，效欠佳。2011年4月18日来我院初诊，诉8余年来遇冷后反复出现双手发白发紫，双手及前臂皮肤进行性硬化，呈暗褐色伴蜡样光泽，双手指端发紫，可及多发浅溃疡，直径约0.2cm，有流脓；张口受限，鼻翼缩小变尖，伴咳嗽气急，活动后更甚，见舌质暗红苔薄腻，脉弦滑带涩。血沉55mm/h，CRP 49.9mg/ L，ANA：1:320（+），抗Scl-70抗体（+），抗着丝点抗体（-）。肺功能：①轻中度限制性通气功能障碍；②弥散功能中度减低。治以活血通络、补气温阳为主，配以宣肺化痰、清热解毒之法。拟方黄芪40g，白术30g，当归12g，红花15g，桃仁12g，赤芍、川芎各10g，鸡血藤30g，桂枝6g，蒲黄、五灵脂、乳香、没药各10g，银花30g，连翘、浙贝各15g，积雪草30g，皂角刺20g。西药同前。服药2周后患者指尖脓液减少。此后，每2周复诊1次，在原方基础上稍作加减。服药2个月后（2011年6月23日）诉双手发白发紫现象缓解，皮肤硬化明显改善，指尖破溃脓止收口，皮温偏低，咳嗽偶有，时有便溏，腰膝酸软，舌淡苔薄白，脉沉细缓。查血沉：33mm/h，CRP 4.05mg/L。原方基础上，黄芪用量加至60g，再加附子、桂枝、鹿角霜、巴戟天、补骨脂、淫羊藿、制玉竹、制黄精之类温通脾肺肾之余，稍佐养阴，继服3个月后（2011年11月1日）患者病情基本稳定，病变处皮肤色素沉着明显减轻，皮温恢复正常，皮肤变软，指尖未及明显流脓破溃，咳嗽气急不明显。复查血沉23mm/h，CRP 2.58mg/L。

按：气主煦之，血主濡之，血得温而生，气得温而长。《素问·举痛论》云：“寒气入经而稽迟，泣（涩）而不行，客于脉外则血少，客于脉中则气不通”，《灵枢·刺节真邪篇》又曰：“寒与热搏，久留而内著，寒胜其热，则骨疼肉枯；热胜其寒，则烂肉腐肌为脓，内伤骨为骨蚀”。初诊以益气活血化瘀为主，佐以清热解毒之类，方中以八珍辈补气活血，重用黄芪意为气行则血行，且能托毒生肌；桃仁、红花、鸡血藤增强活血化瘀，桂枝温通经脉；银花、连翘清热解毒，乳香、没药化瘀定痛。随症加减，共举疗效。而后，患者热毒稍去，肺脾肾虚、痰瘀渐见，故加温通脾肺肾之品，辅以滋阴填精之味。方中淫羊藿、补骨脂等药温肾壮阳强筋骨，玉竹、黄精补肾阴填精髓；附子、桂枝温经散寒，对血管及胶原代谢改善有一定的益处。多种治法有序组合，遣方用药主次分明，诸药配伍，补气活血而化瘀滞，宣化寒凝而通经络，且不忘养阴生津、清热解毒，犹如离照当空，阴霾自散，故能获效。

［1］张晓慧，耿研，张卓莉.2013年系统性硬化病分类标准的问世将推动疾病诊治的发展［J］.中华风湿病学杂志，2014，18（1）：60.

［2］朱薇.HLA-II类基因与系统性硬化症的相关性研究进展［J］.广西医学，2007，29（11）：121-122，125.

［3］宋红谱.体质分析与辨证论治［J］.中医研究，1998（4）：11-12.

［4］王琦.论中医体质研究的3个关键问题（下）［J］.中医杂志，2006，47（5）：329-332.

［5］李成平，史立人.辨证的本质是辨体质［J］.福建中医药，1990，21（1）：23-25.

［6］潘峰，郭建文.辨治疑难重病应重视核心病机与辨病论治［J］.中医杂志，2011，52（14）：1131-1131．

（收稿：2014-10-09 修回：2014-12-20）

1浙江中医药大学（杭州 310053）；2浙江医院风湿免疫科（杭州310000）；3浙江省中医院风湿免疫科（杭州 310000）

张澜，Tel：15088648194；E-mail：qianshang327@163.com