急性横贯性脊髓炎的再认识

急性横贯性脊髓炎的再认识

董琦王利平高宇

(吉林大学中日联谊医院神经内二科，吉林长春130033)

关键词〔〕急性横贯性脊髓炎；特发性；症状相关性

中图分类号〔〕R744〔文献标识码〕A〔

通讯作者：王利平(1972-)，男，在读博士，副教授，硕士生导师，主要从事脑血管病及神经干细胞移植研究。

第一作者：董琦(1989-)，男，在读硕士，主要从事脑血管病研究。

目前认为急性横贯性脊髓炎是一种脊髓局灶性炎性病变导致运动、感觉和自主神经功能障碍的综合征〔1〕。急性横贯性脊髓炎的主要相关类型。包括急性完全性的横贯性脊髓炎、急性部分性的横贯性脊髓炎、长节段性广泛的横贯性脊髓炎。Scott等〔2〕提出可以根据脊髓功能障碍对急性完全性的横贯性脊髓炎和急性部分性的横贯性脊髓炎进行鉴别。研究〔2〕表明，表现为急性部分性的横贯性脊髓炎的患者比表现为急性完全性的横贯性脊髓炎患者转化为多发性硬化的风险更高。脊髓炎病灶在磁共振成像(MRI)矢状位上长度超过3个脊髓节段的定义为长节段性广泛的横贯性脊髓炎。

1流行病学特征

急性横贯性脊髓炎的发病率较低，多项研究结果表明，西方国家年发病率为1/100万(重症)～8/100万(轻症)〔3，4〕。目前尚无中国及其他亚洲国家发病率方面的数据。特发性急性横贯性脊髓炎病例约占所有急性横贯性脊髓炎病例的10%～45%，年发病率约在1/100万～4/100万；可发生于任何年龄，但在10～19岁和30～39岁有两个发病高峰。发病率在性别方面没有明显差别，也没有明显家族遗传倾向〔1〕。症状相关性急性横贯性脊髓炎的流行病学特征差异大。目前尚无确切发病率、性别、年龄构成等方面的分析研究。

2临床表现

任何年龄都可发病，但青壮年较多见。男女患病概率相当，无明显性别差异。急性出现受累脊髓平面以下运动、感觉、自主神经功能障碍。急性或亚急性起病，首发症状以双下肢无力、麻木多见，病变相应部位有脊背部疼痛，病变节段有束带感，常在数小时至数天内达高峰，并伴有脊髓受损平面以下的运动、感觉及二便障碍；而表现为脊髓完全性横贯性损伤，以胸髓最常见，其次为颈髓、腰髓，骶髓最少见。由于病因不同，脊髓损害的水平、范围及严重程度各异。

2.1运动障碍急性起病，迅速进展。病初常表现为脊髓休克即迟缓性瘫痪，肌张力减低、腱反射消失及病理征阴性。脊髓休克期持续约3～4 w，休克期长短与脊髓受损程度、并发症多少有关。肌力从远端向近端逐渐恢复，肌张力及腱反射逐渐增高。

2.2感觉障碍感觉障碍呈传导束型，表现为受累脊髓平面以下深浅感觉均消失，感觉消失区上缘常有感觉过敏带或束带感。

2.3自主神经功能障碍早期就出现尿便潴留。休克期主要表现为充溢性尿失禁，之后随着脊髓功能的恢复，膀胱逼尿肌出现节律性收缩，逐渐恢复排尿功能。自主神经症状还包括皮肤干燥、无汗、脱屑、指(趾)甲脆裂等。

2.4部分脊髓损害可从低位节段迅速向高位进展,瘫痪在数小时至数天内自双下肢开始，依次累及腰、胸、颈部，最后影响延髓而出现吞咽困难、饮水呛咳、言语不清及呼吸困难，甚至死亡，临床上将其称为上升性脊髓炎，预后差。

3辅助检查

对急性横贯性脊髓炎患者进行脑脊液检查可发现白细胞中度升高(50～100个/mm3),蛋白轻度升高，无或短暂出现寡克隆带，可伴有IgG指数升高〔5〕。研究表明，若脊髓炎患者的脑脊液中白细胞数>30个/mm3，则应该认为非多发性硬化的可能性更大〔6〕。有研究应用脑脊液的寡克隆带(OCB)分析急性完全性的横贯性脊髓炎和急性部分性横贯性脊髓炎的可能病因及转化为多发些硬化的概率，结果显示80%～90%的多发性硬化患者、20%～30%的视神经脊髓炎(NMO)或血管炎患者为OCB阳性，而感染后脊髓炎或脊髓梗死患者为0〔6～8〕。多项研究结果提示，如果结合临床表现和随访分析，NMO-IgG(其靶抗原是水通道蛋白4(AQP-4))在区分视神经脊髓炎和多发些硬化的不同病因上，可有中度敏感性和高度特异性。NMO-IgG对于明确脊髓炎的病因为视神经脊髓炎或视神经脊髓炎疾病谱有帮助。Scott等〔9〕认为长节段性广泛的横贯性脊髓炎更易出现NMO-IgG抗体，而短节段的急性部分性的横贯性脊髓炎患者的NMO-IgG阳性率很低。

包括26例急性部分性的横贯性脊髓炎患者的1项前瞻性研究提示，有典型多发性硬化损害的头部MRI，可预测进展为多发些硬化，经5年随访显示，脑内有典型多发些硬化病灶的患者59%进展为多发些硬化，而无典型多发些硬化病灶的患者仅11%进展为多发些硬化〔10〕。包括15例患者的1项回顾性队列研究也提示，进展为多发些硬化的患者都具有典型多发些硬化的头部MRI改变〔11〕。另有2项研究提示，有2个以上典型多发些硬化病灶的头部MRI改变的急性部分性的横贯性脊髓炎患者在发病3～5年后转化为临床确诊的多发些硬化的比例高达80%～90%；而头部MRI正常的急性部分性的横贯性脊髓炎患者在发病3～5年后转化为临床确诊的多发些硬化的比例为10%～11%〔12〕。

4急性横贯性脊髓炎的诊断

由于既往关于急性横贯性脊髓炎病例的文献报道缺乏统一的诊断标准，而不可避免地对急性横贯性脊髓炎认识产生混乱。在2002年，急性横贯性脊髓炎国际协作组借鉴了以往关于急性横贯性脊髓炎的诊断标准，提出了新的急性横贯性脊髓炎诊断标准，目前已被广泛采用〔1〕。其诊断标准主要包括：脊髓双侧的感觉、运动或自主神经系统功能障碍(虽然不一定对称)；存在明确的感觉平面；发病以来4 h～21 d内达高峰；有通过脑脊液检查及脊髓MRI证实的脊髓炎症性反应；并排除脊髓压迫性、血管性或放射性等病因。

对于符合上述诊断标准并且没有以下所列的相关疾病的临床证据者诊断为特发性急性横贯性脊髓炎。若同时有以下所列的相关疾病的临床证据者则诊断为症状相关性急性横贯性脊髓炎。①有结缔组织病(如结节病、白塞病、干燥综合征、系统性红斑狼疮、混合型结缔组织病等)血清学或临床证据；②有梅毒、莱姆病、人类免疫缺陷病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒-1型、支原体、其他病毒感染等中枢神经系统表现；③头颅MRI提示多发些硬化病灶；④有明显视神经炎病史。虽然该标准仍有某些局限性，但其最大优点在于将特发性急性横贯性脊髓炎和症状相关性急性横贯性脊髓炎进行了区分，并努力界定一类在发病机制、临床特征等方面具有同源性的脊髓炎来进一步指导以后的临床治疗及科研。目前该标准已经被绝大多数文献所采用。

虽然由不同病因导致的急性横贯性脊髓炎在发病机制、临床表现和辅助检查结果等方面不全相同，但是有时在发病早期很难鉴别清楚。所以首发的急性横贯性脊髓炎就可能有着不同的临床转归，而不同临床转归亚组预后就会有差别。由于长期以来急性横贯性脊髓炎缺乏统一的诊断标准，而不可避免地在急性横贯性脊髓炎的诊断及治疗过程中产生混乱，所以在2002年急性横贯性脊髓炎协作组提出了新的急性横贯性脊髓炎诊断标准。虽然该标准目前已经被大多数学者们所采用，但是近年来其临床应用的局限性越来越多地被暴露出来。只有对急性横贯性脊髓炎不同亚型更加全面深入的认识，才能在首发的急性横贯性脊髓炎患者中早期识别其不同亚型，从而更好地指导临床早期针对性诊断、治疗及预后判断等。

5参考文献

1Transverse Myelitis Consortium Working Group.Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitisp〔J〕.Neurology,2002;59(4):499-505.

2Scott TF,Kassab SL,Singh S.Acute partial transverse myelitis with normal cerebral magnetic resonance imaging:transition rate to clinically definite multiple sclerosis〔J〕.Mult Scler,2005;(14)：373-7.

3Bastian HC.Thrombotic softening of the spinal cord: a case of so-called"acute myelitis"〔J〕.Lancet,1910;ii:1531-4.

4Paine RS,Byers RK.Transverse myelopathy in childhood〔J〕.AMA Am J Dis Child,1953;85:151-63.

5Sa MJ.Acute transverse myelitis: a practical reappraisal〔J〕.Autoimmun Rev,2009;9(2):128-31.

6de Seze J,Stojkovic T,Breteau G,etal.Acute myelopathies:clinical,laboratory and outcome profiles in 79 cases〔J〕.Brain,2001;124:1509-21.

7Wingerchuk DM,Hogancamp WF,O'Brien PC,etal.The clinical course of neuromyelitis optica 〔J〕.Neurology,1999;53(5):1107-14.

8Cordonnier C,de Seze J,Breteau G,etal.Prospective study of patients presenting with acute partial transverse myelopathy〔J〕.J Neurol,2003;250(12):1447-52.

9Scott TF,Kassab SL,Pittock SJ.Neuromyelitis optica IgG status in acute patial transxerse myelitis〔J〕.Arch Neurol,2006;63(10):1398-400.

10Morrissey SP,Miller DH,Kendall BE,etal.The significance of brain magnetic resonance imaging abnormalities at presentation with clinically isolated syndromes suggestive of multiple sclerosis〔J〕.Brain,1993;116:135-46.

11Ford B,Tampieri D,Francis G.Long-term follow-up of acute partial transverse myelopathy〔J〕.Neurology,1992;42(1):250-2.

12Jacobs LD,Beck RW,Simon JH,etal.Intramuscular interferonbeta-1a therapy initiated during a first demyelinating event in multiple sclerosis〔J〕.N Engl J Med,2000;343(13):898-904.

〔2015-06-10修回〕

(编辑曲莉)