2015年读片窗(6)

李小虎 张 鑫 钱银锋 余永强 刘 斌

·继续医学教育·

2015年读片窗(6)

李小虎 张 鑫 钱银锋 余永强 刘 斌

1 病史摘要

患者，女性，62岁。头晕、头痛2个月余，抽搐4次。PE：患者精神差，无昏迷，无明显阳性体征。双侧上下肢感觉及肌张力未见异常。血常规及尿常规未见明显异常。

2 MRI检查

MRI平扫示左侧颞叶内见囊实性不规则占位，其信号不均匀呈混杂T1混杂T2信号(图1、2)，以实性成分为主，实性病灶呈等T1等高T2信号，病灶周围见轻度水肿(图3)，增强后病灶实性部分明显强化且均匀(图4～6)。

3 手术所见及病理结果

左侧颞叶皮层下囊实性病灶，大小约3.1 cm×2.4 cm×3.4 cm，色灰红、包膜不完整，病灶与脑组织分界欠清且血管丰富。病理诊断：多形性黄色星形细胞瘤(plleomorphicxanthoastrocytoma,PXA)。

4 讨论

PXA于1979年由Kepes首次报道，其发病率较低，仅占全部脑肿瘤的1%以下。根据2007年WHO关于中枢神经系统肿瘤分级，其分类为Ⅱ级。病理巨检认为典型的PXA为边界清晰，有囊变及壁结节的肿块。镜下为多核巨细胞、梭形细胞及泡沫状含脂质的黄色星形细胞构成。其最好发于大脑半球的表浅部位，且颞叶较多见。部分病变也可发生于小脑和脊髓。发病者多有癫痫病史。MR对其诊断具有较大的意义，首先病灶常常发生于脑膜下呈囊实性或实性占位，囊性部分呈长T1长T2信号，实性部分呈等低信号，病灶的边缘清晰，瘤周一般水肿轻或者无水肿，增强后病灶的实性部分明显强化，而且强化均匀。

PXA可以发生于任何年龄段，但好发于儿童及年轻人，发病率无性别差异。本病起病缓慢，病程长，临床主要以癫痫和头痛为主要表现。国外研究[1]表明发病年龄大的患者病理核分裂象及坏死较多，且其预后较差。大多数文献表明，PXA好发于幕上脑表浅部位，以颞叶最多见，其次为顶、枕、额叶，少数文献报道也可以发生于小脑、脊髓及鞍区。其典型的影像表现为脑表浅部位具有附壁结节的囊性或囊实性肿块[2]，囊腔常大于瘤结节本身，无钙化。增强后实性部分及壁结节明显强化，囊性区无强化。

PXA应与其他脑表浅部位的囊性病变相鉴别。①毛细胞星形细胞瘤：发病年龄较小，好发于小脑及脑干，病灶无出血，周围水肿较轻，T1WI上囊性部分及实性部分均为低信号，T2WI上囊性及实性部分呈高信号，而PXA实性部分多为等信号。②少突胶质细胞瘤：同样好发于大脑半球白质内，额叶最多见，幕下少见，“蛋壳样”钙化为其特征性表现，增强后少突胶质细胞瘤一般轻度强化，不同于PXA实性部分的明显强化。③位于幕上的血管母细胞瘤：幕上的血管母细胞瘤较少见，最多见的类型是囊实性，增强后实性部分也是明显的强化，但是与PXA不同的是，平扫T2WI上血管母细胞瘤实性结节周围常可见流空的血管影。④脑膜瘤：有典型的脑外病变特征，增强后有脑膜尾征。⑤内芽肿性病变：可以多发或者单发，增强后一般呈环形强化，壁结节少见。

[1] Ng WH,Lim T,and Yeo TT.Pleomorphic xanthoastrocytoma in elderly patients may portend a poor prognosis[J]. J Clin Neurosci,2008,15(4): 476-478.

[2] 张风光,程敬亮,张会霞,等.多形性黄色星形细胞瘤MRI分析[J].实用放射学杂志,2013,29(6):1016-1018.

思考题

1.下面关于多形性黄色星形细胞瘤说法不正确的是( )

A发病率较低，仅占全部脑肿瘤的1%以下 B 病理有囊变及壁结节的肿块

C最好发于小脑半球 D发病者多有癫痫病史。

2.多形性黄色星形细胞瘤的典型影像学特点？

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10.3969/j.issn.1000-0399.2015.06.047