误诊为隐源性肝硬化的布-加综合征10例临床分析

李惠珍　杨生义　郭玲　许奋燕　李晓莉



·经验交流·

误诊为隐源性肝硬化的布-加综合征10例临床分析

李惠珍杨生义郭玲许奋燕李晓莉

布-加综合征(BCS)是指由肝静脉和(或)下腔静脉狭窄或闭塞使肝脏出现肝窦瘀血、出血、坏死等病理变化所引起的以肝后性门静脉高压和(或)下腔静脉高压为特点的临床综合征[1]。因BCS发病率低，病因复杂，临床表现多变且无特异性，主要表现为肝、脾肿大，静脉曲张，下肢水肿而易被误诊为肝硬化。近年来，随着临床诊疗手段的日益进步和普及，特别是血管造影和介入治疗技术的引入和发展，BCS早期得到有效诊疗的患者预后得到极大改善。为提高临床医师对BCS的认识和诊疗能力，本文就我科收治10例被误诊为隐源性肝硬化的布-加综合征临床特点进行分析总结。现报道如下。

资料和方法

一、病例选择

1997年1月至2015年6月在我科住院患者，住院前被误诊为隐源性肝硬化失代偿期而多次在其他医院内科住院治疗，效果不理想转入我科。其中男性7例，女性3例，年龄47～65岁，发病时间为5～9年，患者经影像学检查及血管造影确诊。血管造影中发现肝静脉和(或)下腔静脉受压、狭窄或充盈缺损均可确诊为BCS[2]。其中有1例行肝活检表现为瘀血性肝细胞损伤。

二、方法

应用回顾性分析方法，对10例BCS患者的临床表现、实验室检查、影像学表现、治疗及预后进行分析。

结　　果

一、临床表现

患者临床表现无特异性，10例患者均有不同程度乏力、食欲不振、腹胀，不同程度的腹水及肝、脾肿大。顽固性腹水者2例，黄疸者3例，表现为胸腹壁静脉曲张8例，8例中4例合并下肢静脉曲张，色素沉着及不同程度的水肿，有1例下肢出现溃疡。

二、实验室检查

肝功能：总胆红素、间接胆红素、r-谷氨酰转胎酶、碱性磷酸酶、ALT 、AST均有轻度升高，凝血酶原时间(PT)轻度延长，血清白蛋白及胆碱酯酶在正常范围。血常规示血小板下降。

三、影像学检查

10例均进行彩色多普勒血管超声检查，均提示BCS，10中有1例MRA血管成像检查，准确提示BCS诊断，另外9例进行血管造影检查提示BCS诊断。检查各血管病变的临床分型：下腔静脉型最多见，占5例，肝静脉型2例，混合型3例。

四、治疗：该10例中有1例进行手术治疗，效果明显，8例进行介入治疗，其中分2-3次介入治疗有5例，治疗后症状、体征逐渐改变。有1例因肝癌待排未治疗。

讨　　论

有报道BCS在世界范围的发病率约1∶100万[3]。BCS可见于任何年龄，有报道显示发病率以20～40岁最多见，发病率男女之比为1.2∶1，儿童和老人少见[4]。谢月萍等[5]研究发现患者25～45岁患者最多，占72.9%。本文观察例数少，只有10例，9例均在40～60岁，只用1例65岁，病情重，考虑与确诊时间晚有关。BCS的病因与多种因素有关，目前尚未明确，常见的病因包括先天性或后天性高凝状态，如抗凝血酶Ⅲ缺乏，先天性蛋白C缺乏，骨髓增生异常，炎症性溃疡，抗磷脂综合征等炎性反应，肿瘤、口服避孕药及怀孕等[6]。常见的分型方法可将BCS分为4型[7]：Ⅰ型：下腔静脉型(不全性，完全阻塞性)；Ⅱ型：下腔静脉节段性(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型：肝静脉型(膜型，节段性阻塞)；Ⅳ型：下腔静脉合并肝静脉型。本研究10例患者下腔静脉型为主占50%。

BCS的临床表现复杂多样，症状、体征同时表现为多系统功能受损，如果临床医生对本病认识不足，极易误诊误治，最容易误诊为肝硬化。在临床实践中可从以下几点进行鉴别：(1)BCS肝功能损害与门静脉高压症状不平行，往往表现为肝损害轻而门静脉高压重，腹水出现早而顽固，肝脏多肿大，而肝硬化肝功能严重失代偿时出现腹水，肝脏进行缩小，脾大明显；(2)BCS肝功能较好，Child-Pugh分级A级居多，白蛋白、PT、CHE等反映肝脏合成功能指标均大致正常，而肝硬化失代偿期的以上指标均明显异常，Child-Pugh分级多为C级；(3)病程较短的BCS患者腹水中总蛋白多>25 g/L，而肝硬化患者腹水中总蛋白多<25 g/L(无感染者)；(4)BCS存在下腔静脉阻塞时在腰背部、腹部、下胸部可见平行于躯干长轴的浅静脉曲张，呈垂直方向长链状上行，常伴有下肢水肿、色素沉着、溃疡等。而肝硬化腹壁静脉曲张是以脐部为中心呈放射状排列，引流方向为离心方向；(5)影像学检查中BCS下腔静脉和(或)肝静脉狭窄、阻塞；而肝硬化下腔静脉、肝静脉内是通畅的；(6)BCS内科药物治疗效果不理想，而血管造影介入治疗(可分为下腔静脉成形术，肝静脉成形术，具体又包括球囊扩张和血管内支架植入术两大类)和外科手术治疗效果好，但也有部分晚期患者需进行肝移植手术[8]，而肝硬化患者内科治疗效果好。

认识和了解BCS临床特点，早期诊断成为影响本病预后的重要因素，临床医师应摆脱诊疗中的定势思维，对病史采集，体格检查要认真负责，接诊下述类似患者应高度疑似布-加综合征：(1)无明显原因的肝损害；(2)消化道症状和乏力不明显；(3)胸、腹壁浅静脉曲张且血流自下而上回流；(4)触诊或超声检查提示肝大，伴下肢浮肿或静脉曲张；(5)肝功能检查无明显异常或轻微异常；(6)不明原因的下腔静脉和门静脉压力增高，又有肝大、腹水、静脉曲张者。对疑似本病患者积极采取彩色多普勒和选择性静脉造影联合应用，几乎可以对BCS的诊断率达100%[9]。对已诊断为肝硬化的患者要进一步查找原因，要加强多科合作，扩宽视野，减少误诊。

[1]陈林娇，许芳.重症酒精性肝炎合并布-加综合征及吉兰-巴雷综合征1例分析.临床肝胆病杂志,2012,28：706-707.

[2]Cho HH, O’Ccnnell JP, Cooney MF, Inchiosa MA. Minimizing tolerance and withdrawal to prolonged pediatriic sedation:case report snd review of the literature.J Intensive Care Med, 2007, 22:173-179.

[3]Darwish MS，Valla DC，de Groen PC，et al. Determinants of survival and the effect of portosystemic shunting in patients with Budd-Chiari syndrome. Hepatology, 2004, 39：500-508.

[4]Darwith MS, Plessier A, Hernandez-Guerra M, et al. Etiology, management, and outcome of the Budd-Chiari syndrome. Ann Interm Med, 2009, 151: 167-175.

[5]谢月萍，杜凡. 布-加综合征的诊断治疗59例. 世界华人消化杂志, 2013, 21：282-285.

[6]Menon KV, Shah V, Kamath PS. The Budd-Chiari syndrome. N Engl J Med, 2004, 350:578-585.

[7]梁扩寰. 肝脏病学. 第2版.北京：人民卫生出版社，2003；1111-1115.

[8]Ferral H, Behrens G, Lopera J. Budd-Chiari Syndrome. AJR Am J Roentgenol, 2012, 199:737-745.

[9]陶艳清，王萍. 彩色多普勒超声在布-加综合征介入治疗疗效评价中的应用价值. 临床和实验医学杂志，2013, 12: 413-415.

(本文编辑：茹素娟)

730030兰州解放军第一医院感染科

2016-03-22)