改良Young量表对肝豆状核变性患者症状及生活质量的评价

袁兴娅， 熊　海，甘华田

1.四川大学华西第四医院(成都　610041)；2.四川大学华西医院(成都　610041)

改良Young量表对肝豆状核变性患者症状及生活质量的评价

袁兴娅1， 熊海1，甘华田2△

1.四川大学华西第四医院(成都610041)；2.四川大学华西医院(成都610041)

【摘要】目的探讨采用改良Young量表对肝豆状核变性(HLD)患者神经系统症状和生活质量进行评价的意义。方法 选取56例脑型HLD患者，所有患者均采用二巯基丙磺钠(DMPS)进行排铜治疗，于治疗前及治疗后1个月采用改良Young量表和日常生活活动量表(ADL)进行评分，并对量表的信度和效度进行评价。结果1)患者治疗后改良Young量表的评分较治疗前降低，ADL量表评分较治疗前升高，差异均有统计学意义(P<0.05)。2)改良Young量表Cronbach′s alpha 系数=0.815，重测信度为0.79～1.00，评分者信度为0.69～0.91。3)结构效度因子分析证明肌张力、运动障碍和高级神经活动构成临床量表。改良Young量表与ADL量表具有良好的相关性(相关系数为0.948)。结论改良Young量表具有较好的信度和效度，能有效反映HLD患者的神经系统症状和生活质量，可用于评估和研究HLD。

【关键词】肝豆状核变性；Young量表；生活质量；信度；效度

肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)称为Wilson病(Wilson disease,WD)，是1种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病，其特点是铜蓝蛋白合成不足及胆道排铜障碍，使铜在脑部、肝及角膜等多处出现异常沉积，发病率为1/3 000～1/100 000[1]。在中国，本病常见于青少年，根据其临床症状可分为肝型、脑型和混合型等，早期诊断和治疗对疾病预后和生存质量改善有极其重要的作用。目前关于该病的临床症状严重程度并无统一的量表进行检测。由于该病病程长且无法根治，对患者的生活质量造成了极大影响。HLD患者多存在心理障碍，影响疾病的疗效及预后[2]，因此寻找合适的量表对HLD患者临床症状及生活质量进行评价具有重要意义。本研究采用改良Young量表对HLD患者的症状及生活质量进行评价，并评价该量表的信度和效度。现报道如下。

1资料与方法

1.1临床资料

选取四川大学华西第四医院2012年1月至2013年12月收治的脑型HLD患者56例，其中男39例，女17例；年龄6～35(25.15±4.09)岁；发病年龄6～34(17.52±3.52)岁；病程0.5～15(3.25±2.22)年。纳入标准：1)符合2012年欧洲肝病研究学会关于WD的诊断标准[3]；2)以神经症状为主，具有轻微肝脏症状；3)排除高度腹水等疾病；4)具有初中及以上文化，能独立完成量表填写。排除标准：1)自身免疫性肝炎和病毒性肝炎等；2)精神疾病患者；3)存在认知障碍；4)合并肾、心等严重疾病。所有患者均签署知情同意书，并获得医院伦理委员会批准。

1.2方法

1.2.1评测工具1)改良Young量表：由语言、咽喉肌张力、肢体肌张力、共济失调、震颤、舞蹈样动作、步态和高级神经活动8个方面共16个项目组成。每个项目为5级标度法，得分0～4分，分值越大表示症状越重。2)日常生活活动(activity of daily living scale,ADL)量表[4-6]：包括躯体生活自理量表(physical self-maintenance scale,PSMS)6项和工具性日常生活能力量表(instrumental activity of daily living,IADL)8项，分值越大表示生活质量越高。

1.2.2评测方法由神经内科两名专科医生进行量表评分，患者在确诊后进行初次评分，初评1 d后采用改良Young量表和ADL量表进行评分。所有患者均采用二巯基丙磺钠(sodium dimercaptopro-pane sulfonate，DMPS)进行排铜治疗[7]，治疗1个月后采用改良Young量表和ADL量表再次评分。

1.3观测指标

1.3.1治疗前后量表评分对比对比56例患者治疗前和治疗1个月后改良Young量表和ADL量表的评分差异。

1.3.2量表评价对56例患者进行Young量表和ADL量表测定，计算Cronbach′s alpha系数、相关系数信度和效度。

1.4统计学方法

2结果

2.1患者治疗前后评分对比

患者治疗后改良Young量表评分较治疗前下降，ADL量表评分较治疗前升高，差异均有统计学意义(P<0.05)(表1)。

表1　患者治疗前后量表评分对比

2.2信度

2.2.1内在信度1)Alpha信度系数：采用Alpha模型计算改良Young量表Cronbach′s alpha 系数为0.815。2)分半信度：应用Split-half模型计算分半信度结果为0.817。

2.2.2外在信度1)重测信度：相关分析结果显示两次量表评分的相关系数为：0.79～1；2)评分者信度：各项目得分及总分的kappa系数为0.69～0.91。

2.3效度

2.3.1结构效度采用因子分析法评价结构效度。KMO统计量为0.725，进行因子分析。主成分分析结果显示特征值>1的因子有3个，方差累积贡献率=74.62%。因子1涉及肌张力，因子2涉及运动障碍，因子3涉及高级神经活动。

2.3.2内容效度通过专家组成员对每个条目进行分析发现各条目均符合国民的使用习惯且较易理解，改良Young量表CVI为0.92，表示其具有较好的内容效度。

2.3.3效标效度采用Spearman相关分析计算改良Young量表与ADL量表得分的相关性，其相关系数为0.948(P=0.002)，具有明显的相关性。

3讨论

HLD临床表现多样，可累及多个脏器，患者精神症状和神经症状较重，严重影响其生活质量。该病的主要表现为肝、肾、神经系统、内分泌系统和皮肤等多脏器损害，是少数及时治疗可控制转归的疾病之一[8]。目前通过临床检查及量表测定患者的神经系统症状在临床上很受重视，常用的量表有WD全面评价量表(GAS量表)、Young量表、WD联合量表(UWDPRS量表)[9]，但上述量表针对患者的神经症状评价均存在一定弊端。Young量表最初用于huntinton舞蹈病的神经症状评价，但针对各神经症状的评分标准未能细致化，使其应用范围受限。改良Young量表通过8个方面共16个项目进行评分，具有较高的信度和效度。黎规典等[10]对HLD患者进行头部MRI检查，并采用改良Young量表与MRI表现的严重程度做相关性分析，结果显示，两者具有一定的相关性(P<0.05)，证明了改良Young量表评价HLD临床症状表现的可行性。

从科学性和严谨性的角度来说，信度和效度是评价量表的重要指标，信度是指量表中不同指标体系及其各子指标测量中对于同一症状获得相同结果的程度，Cronbach′s alpha系数是评价内部一致性的指标。本研究Cronbach′s alpha系数接近于1，证明各项目的信度较高。分半信度为评价量表项目一致性的程度指标，本研究的分半信度为0.817，证明内部一致性程度高。关于重测信度和评分者信度方面，本研究前后两次重测相关系数结果显示，不同测定时间对比具有较高的一致性，而总量表不同评定者的稳定性也较高。量表的效度又名准确性，可直接反映研究者的目的、研究问题与变量间的相符程度。结构效度是用来评价指标和设计目标的吻合度；内容效度主要指测试条目代表主题的数量，其相关性与内容效度成正比[11]。本研究通过因子分析法证明改良Young量表主要分析3个方面的问题：肌张力、运动障碍和高级神经活动。改良Young量表CVI为0.92，表示其具有较好的内容效度。医学模式的转变使患者的疾病与心理因素的关系逐渐受到学者重视，改善患者生活质量成为疾病治疗的重要目的之一。ADL量表由Lawton和Brody制定，操作简便，内容简单易懂，能直接反映患者的生活质量水平。本研究发现改良Young量表与ADL量表具有良好的相关性，证明改良Young量表能较好反映HLD患者的生活质量，该结果与周雪香等[12]的研究结果一致。

综上所述，改良Young量表不仅能直观反映HLD患者的神经和精神症状，而且能反映患者的生活质量水平，是较好的HLD评价量表。本研究由于样本量过少，仅针对HLD患者进行评估，且未对患者的随访资料进行统计分析，需在以后的研究中进一步完善。

参考文献

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Evaluation of Modified Young Scales on Hepatolenticular Degeneration Symptoms and Patients′ Quality of Life

YuanXingya1,XiongHai1,GanHuatian2△.

1.WestChinaFourthHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China; 2.WestChinaHospital,SichuanUniversity,Chengdu610041,China

【Abstract】ObjectiveTo explore the evaluative meaning of nervous system symptoms scales (modified Young scales) for patients with hepatolenticular degeneration(HLD) in terms of neurological symptoms and quality of life. Methods56 patients with cerebral HLD were selected and treated with copper excretion treatment using DMPS. Modified Young scale and ADL were used one month before and after treatment. Statistical method was used to evaluate the reliability and validity of the scales. Results1) After treatment, scores of modified Young scale were lower than those before treatment and scores of ADL were higher than those before treatment in 56 patients with HLD, the differences were statistically significant (P<0.05). 2) The modified Young Cronbach′s alpha coefficient is 0.815, the retest-reliability was between 0.79 and 1.00 and the scorer reliability was between 0.69 and 0.91. 3) Construct validity factor analysis showed that muscle tension, movement disorder and higher nervous activity constituted a clinical scale. There was a good correlation between modified Young scale and ADL(coefficient=0.948). ConclusionModified Young scales have good reliability and validity and can effectively reflect the symptoms and quality of life of patients with HLD which can be used for evaluation and research in patients with HLD.

【Key words】Hepatolenticular degeneration; Young scales; Quality of life；Reliability；Validity

doi:10.3969/j.issn.1674-2257.2016.02.014

通信作者：△甘华田，E-mail:ganhuatian@hotmail.com

【中图分类号】R742.4

【文献标志码】A

网络出版地址:http://www.cnki.net/kcms/detail/51.1705.R.20160221.2009.014.html

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