单侧肺动脉异常起源

贺 声（海军总医院超声科，北京 100048）



单侧肺动脉异常起源

贺 声
（海军总医院超声科，北京 100048）

【摘要】一侧肺动脉异常起源于主动脉是临床少见的复杂先天性心脏病，常伴有其他心血管畸形，有进展为器质性肺高压的风险，早期手术疗效满意，但临床表现缺乏特异性，术前易漏诊，确诊有赖于多项影像手段的联合检查。

【关键词】肺动脉分支异常起源；超声心动图；主动脉

单侧肺动脉起源异常，又称肺动脉分支异常起源，是一种少见的先天性畸形，即主肺动脉不分叉成为左右两只肺动脉，而是变成一支单一血管进入一侧肺门，另一侧肺则由异常的直接起源于主动脉的血管供血。1868年Fraenzel首先描述了这一畸形。现在倾向于把其当作一种独立的肺动脉疾病。理由是：①该畸形不同于通过一动脉导管或由体、肺动脉侧支循环供血的肺动脉畸形；②形态学上比较恒定，异常的肺动脉常起自心室、主动脉连接处上5～30 mm的升主动脉的后侧壁；③如果不合并F4，异常肺动脉的粗细与对侧相差不大［1-2］。随着影像技术的进步，该畸形的文献报道也逐渐增多，检出年龄会越来越早，手术存活率也会越来越高。由于肺动脉异常起源的预后与病程关系较为密切，病程短者术后存活率较高，但其临床表现不具特异性，故在影像学检查中有必要较详细地了解该疾病的基本特点，以避免误诊和漏诊。

发病率：Keane［2］等复习了12000例先心病资料，其中肺动脉异常起源6例，占0.05%，发病年龄2 d～25年，平均3个月；综合多组报道85例中［2-6］男女之比为0.8：1.0（39：46）。

胚胎及病理学：胚胎6～9周时，总动脉干开始分隔成主动脉与肺动脉，同时肺动脉瓣开始发育。此时动脉弓系统形成，第6对动脉弓成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连，近端与肺动脉主干相连。通常圆锥动脉干嵴呈完全对称生长、融合，最终平分动脉干。如果左右圆锥动脉干嵴不是对称的相对生长，就会非对称地分隔动脉干。当右侧圆锥动脉干嵴更多地向背侧发展偏移，近侧第6动脉弓便与升主动脉合并，形成右肺动脉起源于升主动脉，推测左侧圆锥动脉干嵴的类似偏移，会带来左肺动脉的起源异常。由于一侧肺动脉直接起自主动脉，两侧肺的血供分别来自右心室发出的肺动脉和左心室发出的升主动脉。右心室接受了整个体静脉的回心血液，为有效的肺血流，左心室输出量包括由右心室经肺静脉有效回流血量和由起源异常的肺动脉经肺静脉回流的无效血量，该无效血量可由左心室输出量减去有效肺血流量求得［1，2，7］。

类型：肺动脉异常起源可分成3型，Ⅰ型，一侧肺动脉起源于升主动脉的近侧；Ⅱ型，一侧肺动脉起源于主动脉弓或无名动脉；Ⅲ型，一侧肺动脉起源于降主动脉。就现有的报道看，均为Ⅰ型，并以右肺动脉起源异常居多［7-8］。

自然病史和临床表现：相关的症状与体征在患儿出生数日即可出现，一般症状类似一个大的动脉导管未闭（PDA），常表现为气急、持续性呼吸窘迫、心动过速、合并肺炎，3～4周内患儿多有心力衰竭；分流的存在可发展至肺血管阻塞性疾病和肺动脉高压。听诊时，于心前区、胸骨左缘可闻及广泛的Ⅱ～Ⅳ级收缩期或连续性杂音。出生后1年内常无发绀，1年后可出现轻度发绀，或哭闹后口唇略青紫，较大的患儿可有杵状指、心前区隆起；多有发育障碍。过去，大多数患儿3个月内死于充血性心力衰竭，仅有个别不经治疗活到成年，但最近几年由于早期确诊和手术方法的改善，成活率有所提高［2-3，9］。

合并畸形：Calder［3］等总结了肺动脉起源异于升主动脉56例，所伴发的其他心血管畸形见表1。

表1 56例肺动脉起源于升主动脉的合并心血管畸形

Keane、Fong等［2，7］报道也以合并PDA、VSD、F4畸形为多，而合并F4者多见于LPA起源异常的患儿，不伴F4的LPA起源异常的多有右位主动脉弓和充血性心力衰竭［9］，此外，还有合并肺动脉发育不全、左肾缺如、右侧输尿管梗阻、唇腭裂等畸形的报道。

辅助检查：①心电图：Keane［2］总结的50例中右心室肥大40例，右心房扩大16例，同时合并左心室肥大11例，单纯左心室肥大2例。常见的心电图表现为：窦性心动过速、电轴右偏、P波高尖、增宽、Ⅰ导联rS型、Ⅲ导联qR型、V1导联Rs型、V2-V6rS型。②X线：上述50例中42例有心脏扩大，可呈球形或向左扩大，右前斜位心前间隙变小，左前斜位心后缘可超越脊柱，主动脉影稍宽，双肺纹理增多、充血，以异常侧偏重。③超声心动图：Duncan、Smallhorn［8，10］等各用2D切面超声诊断了2例肺动脉分支起源异常患儿。不论是胸骨上窝切面，还是胸骨旁左心室长轴切面均可显示起源异常的肺动脉分支。段云友［5］等报道了左、右肺动脉起源于升主动脉各2例的超声心动图检查结果，指出：其特征图像是主肺动脉长轴切面上仅见左或右肺动脉，另一支缺如，而在左心室长轴切面的基础上，稍稍侧动探头，尽可能显示较长升主动脉图像，距主动脉瓣环上5～30 mm处可见异常肺动脉分支起源于升主动脉的后侧壁，多普勒测出与分支血管内压差与主动脉相近的血流频谱可协助判断肺动脉分支起源异常情况，超声心动图还能对合并的其他畸形及术后有无主动脉瓣狭窄、肺动脉吻合口处血流状况做出诊断，而心脏及大血管内径扩大还与其他畸形有关［11］。④同位素肺扫描：碘131标记的人体白蛋白经静脉注射后一侧肺摄取显像，另一侧则几乎不显像［2］，即放射性同位素经周围静脉注入后，只有由正常起源的肺动脉分支供血的那侧肺摄取显像。⑤心导管检查：肺动脉异常起源的确诊一直有赖于心导管检查。右心导管可由主肺动脉插入起源正常的一侧肺动脉分支，而起源异常的另一侧肺动脉则不能进入。左心导管可经主动脉进入起源异常的一侧肺动脉。右心导管肺动脉起始部造影，仅见一支肺动脉分支，另一支不能显示。升主动脉起始部造影，可显示起自升主动脉的一侧肺动脉分支。起源正常的肺动脉分支因接纳整个体循环回心血，其血流量是正常人的2倍，肺动脉压升高，可接近体循环压，可达105 mm Hg，通常是病程越长，肺动脉压越，血氧饱和度因合并其他畸形而可高可低；高起源异常的肺动脉分支的压力、血氧饱和度与主动脉相似［3，5，11］。

诊断：由于患儿的临床表现缺乏特异性，但单纯肺动脉异常起源于升主动脉在解剖、血流动力学上有许多相似之处，像学检查是确诊此病的重要手段，为手术治疗提供了最重要的临床参考，把握共性并多部位、多切面多角度探测有助于超声心动图作出准确描述，结合左右心导管造影及多排CT检查等可有效地减少漏、误诊，还可明确并发的其他心脏畸形。鉴别诊断：肺动脉分支异常起源主要应与左、右肺动脉分别自总动脉干的两侧或背向发出的永存动脉干畸形相区别，后者没有单独的肺动脉瓣，造影仅见单一的动脉干跨踞于两心腔之上，冠状动脉及肺动脉均自此动脉干发出［1，11］。治疗：由于存在发展为器质性肺高压的风险，内科治疗仅能采取一些如抗心力衰竭、抗感染等对症处理的措施，本病一经诊断应尽早行手术治疗。较高的血流压力、高血流量及高血氧饱和度使得两侧的肺血管容易发生梗阻，尤以起源异常侧显著，病程较长、年龄较长的患儿中这种改变更为多见。一组18例6个月前死亡患儿的肺组织的检查结果中，大多数的肺血管没有明显的阻塞改变，而10例年龄在6个月以上的患儿中有6例可见广泛的肺血管床阻塞。段云友［5］报道中的1例4岁右肺动脉起源异常患儿的双侧肺组织均可见充血、血管周围纤维化、小动脉壁增厚、平滑肌增生、多数动脉血管狭窄或闭塞。因此，及早的外科治疗是必要的。如不伴有其他畸形，手术方式多是将异常的肺动脉与主肺动脉干直接或通过一段移植物相吻合，术后肺动脉压可降至正常范围，心电图也可明显改善，而伴有合并其他心脏病变，手术方式首选与伴发畸形一期矫治手术矫治［3，11-13］。

参考文献

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中图分类号：R540.4+5；R541.4

文献标识码：A

文章编号：1671-8194（2016）15-0295-02