髓外造血一例

杨慧， 杨瑞， 刘继伟



·病例报道·

髓外造血一例

杨慧， 杨瑞， 刘继伟

髓外造血； 软组织肿瘤； 体层摄影术，X线计算机； 病理学

明显(箭)。脾大,呈花斑状强化。 图3 冠状面重组CT增强静脉期示团块进一步强化，其内低密度区范围略缩小(箭)。 图4 横轴面约平胸9椎体层面CT增强静脉期示团块内低密度区更加清晰明显(箭)。 图5 横轴面约平胸8椎体层面CT增强静脉期示团块内低密度区(箭)。 图6 横轴面约平胸9-10椎体层面CT增强动脉期MIP像示其由肋间动脉供血(箭)。 图7 免疫组化(HE×100)：CKPan(-) Vim(+) CD3(-) CD20(-) CD68(-) bcl-2(-) CD38(-) CD99(灶+) CD56 Ki67(80%～90%)。 图8 淋巴细胞、血细胞，其中有部分细胞核圆，稍大异型 。涂片：未发现肿瘤细胞(C1301468)(HE×400)。

图1 冠状面重组CT平扫示两侧胸椎旁沟内多发大小不等的软组织块影，分布范围T2-T12水平，但以下段胸椎旁分布较多且较大。呈半圆形、丘状、扁平状，宽基底附于椎旁或后肋旁，边缘光滑，其内密度不均。

图2 冠状面重组CT增强动脉期示团块明显强化，其内低密度区强化不

病例资料 患者，男，49岁。2年前因外伤行胸部CT检查，发现后纵隔占位，CT示脊椎旁多发软组织团块，考虑神经源性肿瘤可能性大。2个月前出现胸闷、胸背部胀痛遂入我院。体检全身皮肤黏膜黄染。凝血功能测定示纤维蛋白原1.8 g/L，血常规示中性粒细胞比率72.7%，红细胞3.49×109/L，血红蛋白95 g/L红细胞压积30.6%，平均血红蛋白浓度310 g/L，红细胞分布宽SD 64%，红细胞分布宽度CV 21.9%。肝功能示总胆红素89.9 μumo/L，直接胆红素24.6 μmo/L，间接胆红素65.3 μmo/L。尿常规示潜血3+Cell。复查胸部CT较前无明显变化。胸部CT示后纵隔两侧胸椎旁沟内多发大小不等的软组织块影，分布范围T2～T12水平，但以下段胸椎旁分布较多且较大，最大约7.4 cm×6.1 cm×6.5 cm，呈半圆形、丘状、扁平状，宽基底附于椎旁或后肋旁，边缘光滑，其内密度不均，增强后呈中、重度不均匀强化，并见穿行其内粗大肋间动脉。脾脏增大(图1～6)。诊断：纵隔髓外造血组织及神经源性肿瘤、淋巴瘤等待鉴别。后行CT引导下穿刺活检术，取得组织送病理检查。病理诊断：后纵隔多发髓外造血组织增生(图7、8)。

讨论 髓外异位造血组织增生(extramedullary hematopoiesis,EMH)是骨髓的造血功能遭到破坏或不能满足机体的需要时，胚胎时期曾一度出现过的造血组织，为弥补骨髓造血功能的不足，重新恢复造血[1]。它是某些血液病和长期严重贫血患者的代偿现象，主要见于肝、脾和淋巴结，但发生在纵隔内脊柱旁较为少见。查阅国内外近几十年的文献资料，影像报道不多[2-4]。有一种学说是纵隔脊柱旁骨膜下存在少量具有潜在造血功能的造血组织，在病理状态下可因造血功能的需要过度增生，表现为两侧脊柱旁瘤样增生软组织块影[1]。由于对它认识不足，许多病例易被误诊为纵隔旁神经源性肿瘤[5]，手术切除而引起贫血恶化。EMH属于良性病变，如无明显并发症，不需进行特殊治疗。本例患者全身皮肤黏膜黄染，有溶血异常，血象低，并且髓外造血代偿脾大，脊椎旁多发造血组织团块影，所以诊断起来并不困难。诊断纵隔型EMH，需要结合临床病史及实验室检查、病理结果及影像表现。影像上纵隔型EMH需要与神经源性肿瘤及淋巴瘤等鉴别。EMH好发于慢性造血功能障碍或溶血患者，所以了解病史非常关键。由于其是造血组织代偿增生，富血供，影像上CT或MRI增强明显强化，也是其鉴别的一个特点。本例患者CT上密度不均匀，个人认为其内低密度区属于造血组织无序增生重构形成的粗大纤维条索间隔，不是肿瘤的液化坏死，这也是与神经源性肿瘤及淋巴瘤相鉴别的一个重要点。①神经源性肿瘤：无上述血液病史，病变密度可不均匀，强化不如EMH明显，沿脊椎旁沟多发生长少见，常有邻近骨质压迫吸收，椎间孔扩大等，无椎体骨髓增生异常表现。②淋巴类肿瘤:有长期低热病史，多合并全身其他部位淋巴结肿大，常见于中纵隔,病灶多发并相互融合呈分叶状，坏死常见。

[1] 陆建常.纵隔髓外造血组织增生的影像表现(附2例报告文献复习)[J].临床放射学杂志,2005,24(3):225-228.

[2] Indrak K，Herman M,Dusek J,et al.Congenital dyserythropoietic typeⅡanemia complicated by extramedullary hematopoiesis in the posterior mediastinum[J].VnirLek,1995,41(10):704-709.

[3] Tamburrini O,Della SM,Mancuso PP,et al.The diagnostic imaging of intrathoracic extramedullary hematopoiesis[J].Radiol Med Torino,1992,84(5):582-586.

[4] 黄仲奎,龙莉玲,宋英儒.地中海贫血的骨髓MRI与X线平片对照分析[J].中华放射学杂志,2002,36(6):533-536.

[5] 古丽巴合尔.纵隔瘤样增生髓外造血影像学误诊讨论[J].临床误诊误治，2007，20(3)：75.

450000 郑州，河南省胸科医院影像科

杨慧(1984-)，女，河南驻马店人，主治医师，主要从事胸部影像诊断工作。

R814.42; R738.6

D

1000-0313(2016)10-1020-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2016.10.029

2015-12-02

2016-02-15)