先天性肝门-体静脉分流的MSCT表现

王强，徐军，施健，王勤英

（江苏省苏州市中西医结合医院影像科，江苏 苏州 215101）

短篇论著

先天性肝门-体静脉分流的MSCT表现

王强，徐军，施健，王勤英

（江苏省苏州市中西医结合医院影像科，江苏 苏州 215101）

目的：探讨先天性肝门-体静脉分流（CIPSVS）的CT特征，提高其诊断准确率。方法：回顾性分析6例CIPSVS的影像学表现，均利用MPR、MIP及VR显示病灶。结果：6例中，5例门静脉与肝静脉分流，1例门静脉直接与下腔静脉分流，其中4处合并静脉瘤。结论：MSCT利用MPR、MIP及VR，在IPSVS诊断中具有特征性表现。

肝脏；静脉分流；体层摄影术，X线计算机

先天性肝门静脉-体静脉分流（congenital intrahepatic portosystemic venous shunts，CIPSVS）的发生率较低，是一种少见的病理改变，主要是指肝内门静脉分支与体循环静脉分支直接相沟通。1964年由Raskin等［1］首次提出。近年来，随着MSCT及MRI技术的飞速发展，CIPSVS检出率有所提高，笔者回顾性分析2010年4月至2015年8月我院收治的6例CIPSVS的影像学表现，旨在提高对本病的认识和诊断水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料6例中男2例，女4例；年龄52～80岁，平均68.5岁。除1例超声体检发现静脉瘤而行CT扫描外，其余3例为肝硬化，2例肿瘤，CT增强扫描时发现IPSVS，均无异常临床体征。

1.2 仪器与方法使用Philips Brilliance 64 CT机。扫描参数：120 kV，330 mAs，层厚5 mm，层距5 mm，螺距0.891。使用高压注射器经肘静脉团注欧乃派克（300 mgI/mL），流率3.0 mL/s，行3期动态增强扫描。使用自动触发扫描程序，选择腹主动脉作为触发点，利用原始数据对门静脉期轴位图像行1 mm层厚、层距重建。血管成像技术主要使用MPR、MIP及VR［2-3］。

2 结果

6例MSCT增强扫描门静脉轴位图像，仅见异常增粗的血管断面，MPR、MIP及VR能直观显示血管的异常沟通，合并静脉瘤时，可见血管间局限性成梭状、囊状扩张，形成动脉瘤样改变。其中肝门静脉左侧支与肝左静脉连通2例（图1，2），且合并肝硬化，1例合并静脉瘤（图2）；门静脉右侧支与肝右叶下静脉沟通2例（图3，4），合并静脉瘤（图3）1例；门静脉右支与肝中静脉沟通1例（图5），且合并静脉瘤；肝门静脉右后支分支通过肝表面裸区，并直接汇入下腔静脉1例（图6）。

3 讨论

IPSVS是一种少见的病理表现，其病因一般认为与肝硬化门静脉高压、肝脏外伤、医源性损伤及先天性因素等有关。CIPSVS的形成机制是胚胎期门静脉和肝静脉系统发育过程中出现未闭的交通支，出生后也未闭合，当在成年期被意外发现时，则被认为是“自发性”IPSVS。本组6例均排除肝脏外伤或医源性损伤等原因。

IPSVS临床表现与其分流量的大小密切相关，分流量较小时，一般无特殊临床表现，偶尔在体检中被发现；当分流量增大时，可出现低血糖或血氨升高，继续发展可出现帕金森症、肝性脑病或肝性脊髓病［4-5］。本组1例因体检发现肝静脉瘤而行CT外，3例为肝硬化患者，2例为肿瘤患者，增强扫描时发现IPSVS的存在，分流量较小，均无实验室检查异常及其他临床体征。

根据Tanou等［6］研究总结了2003年前文献基础上将IPSVS分为2种类型：①肝内门静脉-肝静脉通路型，常出现动脉瘤样的分流道，其中又分为2个亚型，简单的单支门静脉-肝静脉分流型和多支分流道型，前者较常见，且常不伴肝硬化（图5）。②肝内门静脉-肝周静脉通路型，亦分为2种亚型，即肝内门静脉-肝周静脉-下腔静脉通路型和肝内门静脉-下腔静脉通路型，前者在门静脉和下腔静脉之间通过附脐静脉、膈下静脉等形成通路，后者为肝内门静脉分支与下腔静脉的直接沟通，最常见的是门静脉右后支通过肝裸区处与下腔静脉直接沟通，这种类型的IPSVS常继发于肝硬化门静脉高压基础上（图6），肝硬化者的肝内分流类型属于第2种类型的第2亚型。

随着MSCT技术的发展，腹部增强多期扫描及

门静脉血管成像的运用，越来越多的IPSVS被发现，在增强扫描的轴位图像中，可发现与肝门静脉及肝静脉密度相接近的异常强化阴影，因其形态大多与增粗的血管类似，易被忽视，通过跟踪图像分析可发现为异常引流的血管，利用MPR、MIP及VR，可发现两者之间异常相沟通的血管阴影。张翔等［7］认为，MIP、MPR及VR等后处理技术能清晰、逼真地显示IPSVS血管全程走行及分流道局部情况，可作为IPSVS的主要诊断手段。衣利磊等［8］利用MSCTA诊断IPSVS，并分析其分流的病灶、供血及引流静脉。本组图2患者在第一次检查中，误认为正常血管断面，在复查时才被发现；图4患者因体检发现静脉瘤行CT检查，而发现IPSVS的存在。笔者认为，由于CIPSVS一般无临床症状，在轴位图像中，病灶呈血管断面改变，易漏诊，当肝门静脉期及平衡期时，在轴位图像中发现血管断面突然增粗或非正常部位发现类似血管密度阴影，可利用图像追踪法（图6a，6b）确定病灶与肝内血管的关系，并结合MPR、MIP及VR，减少漏诊率。病灶的全程观察，供血及引流静脉的确定，不仅能对CIPSVS作出准确的诊断，也对介入治疗方案的确立具有重要的意义。

图1 男，76岁，门静脉期VR图，门静脉（portal vein）左侧支（箭头）与肝左静脉（left hepatic vein）沟通（箭头）图2女，52岁图2a，2b分别为门静脉期VR及冠状位MIP示门静脉左侧支与肝左静脉沟通，合并门静脉瘤（箭头）图3女，72岁，动脉期VR示肝门静脉右侧支中间分支与肝右叶下静脉直接沟通，并形成静脉瘤（箭头），汇入下腔静脉图4女，80岁，门静脉期横断位MIP示肝门静脉右侧支与肝右叶下静脉沟通（箭头）图5女，56岁，门静脉期VR示肝中静脉与门静脉右支沟通，并合并肝静脉瘤（箭头）图6男，75岁图6a，6b均为轴位图像，利用血管追踪发现，肝门静脉右后支分支通过肝表面裸区，直接汇入下腔静脉（箭头）

门静脉瘤较罕见，约占全身静脉瘤发病率的3%，其诊断尚无统一标准。一般认为，门静脉局部宽度明显大于相邻段的门静脉，特别是外形呈梭形或囊状时即可诊断［9］。IPSVS合并静脉瘤时，静脉瘤常发生于门静脉与体静脉交通处，因而静脉瘤常位于门静脉分支的远端，较易被发现。临床上常由于门静脉瘤的检查而发现IPSVS的存在，本组图4患者，因体检发现门静脉瘤，CT检查时，发现IPSVS。本组3例为第1种类型的第1亚型患者，在轴位图像上，表现为局限性增粗的异常强化血管阴影，MPR、MIP及VR可显示门静脉分支与肝静脉分支沟通处，形成瘤样扩张的血管阴影，并直观显示门静脉瘤的形态、大小、与周围供血血管及引流血管的关系，并为手术或介入治疗提供直观的解剖关系。

总之，CIPSVS临床较少见，一般临床症状不明显或无临床症状，常为意外发现，CT多期增强扫描在轴位图像发现异常走行的血管阴影时，特别是与门静脉及肝静脉密度相接近时，需警惕有门体静脉分流发生的可能，结合门静脉血管成像，可明确诊断［10］。虽然该病变以临床随访为主，但如分流量增大时，可出现氮质血症，出现帕金森症、肝性脑病、脊髓病［4-5］或肝功能衰竭时，则需治疗。MSCT以扫描速度快、空间分辨力高和图像质量佳的特点，结合门静脉血管成像技术，已成为其主要诊断手段；CDFI和MRI检查各具优势，能够作出正确诊断；DSA仍是诊断IPSVS的金标准［11］，但由于其具有创伤性，临床常不单独用于该疾病的诊断，而直接作为治疗的组成部分。

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2016-04-11）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.018

施健，E-mail：yaungyi@gmail.com。