纵隔神经内分泌癌的CT表现

洪建平，赖丙林，于长栋，高文

（1.南京军区庐山疗养院放射科，江西 九江 332000；2.承德医学院研究生学院，河北 承德 067000；3.江西省九江市中医院放射科，江西 九江 332000）

纵隔神经内分泌癌的CT表现

洪建平1，赖丙林2，于长栋1，高文3

（1.南京军区庐山疗养院放射科，江西 九江 332000；2.承德医学院研究生学院，河北 承德 067000；3.江西省九江市中医院放射科，江西 九江 332000）

目的：探讨纵隔神经内分泌癌（MNC）的CT特点。方法：回顾性分析经病理证实的5例MNC患者的临床及CT资料。结果：5例中，胸闷4例，呼吸困难2例，胸痛3例，咳嗽2例；2例呈类圆形，3例不规则形，4例坏死，1例钙化，病灶直径4～14 cm，4例呈侵袭性生长，包绕纵隔血管及气管，2例分叶征，3例与肺组织分界清晰，3例与胸壁呈锐角，增强扫描后5例可见轻中度不均匀强化，其中3例病灶内见血管影。结论：MNC体积较大，易坏死，呈侵袭性生长，增强扫描后可见不均匀轻中度强化，结合临床病史及实验室检查，有助于提高术前诊断率。

癌，神经内分泌；纵隔肿瘤；体层摄影术，X线计算机

纵隔神经内分泌癌（mediastina neuroendocrine carcinoma，MNC）是起源于纵隔神经内分泌细胞的恶性肿瘤。神经内分泌癌可发生于全身任何组织，如胸腺、胰腺、肝脏、膀胱及胃肠道，但以胰腺及胸腺最常见。笔者回顾性分析南京军区庐山疗养院2008年7月至2015年1月经病理证实的5例MNC的CT特征，结合其临床症状并复习文献，以提高MNC的术前诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料5例中，男3例，女2例；年龄49～68岁，平均59岁。4例行手术后病理证实，1例穿刺活检病理证实。胸闷4例，呼吸困难3例，胸痛3例，咳嗽2例，体检发现1例。肿瘤部位均位于前纵膈。

1.2 仪器与方法采用GE 64排CT（Lightspeed VCT）扫描，在增强扫描前先行平扫，增强扫描与平扫范围相同；患者深吸气后屏气，后从胸廓入口处扫描至两肺底。扫描参数：120 kV，300～400 mAs，层厚5 mm，层距5 mm，螺距0.984，矩阵256×256，FOV 30 cm×30 cm～35 cm×35 cm。增强扫描经肘静脉注入对比剂碘海醇300 mgI/mL，剂量1.25～1.5 mL/kg体质量，流率3.0 mL/s，注射对比剂后25～30 s扫描动脉期。层厚0.625 mm，层距0.625 mm重建软组织算法，薄层重建后传入GEAW 4.4工作站进行后续处理，采用MIP、CPR、VR、MPR等行胸部三维重建，以多方位显示病变及与周围组织结构毗邻关系。

1.3 图像分析图像由2位有经验的主治医师共同

分析，如有歧义，商量后达成一致。观察征象主要包括：病变的位置、形态、大小、密度、强化程度等CT表现，以及周围邻近软组织侵袭、肋骨破坏、动脉供血等情况。

2 结果

2.1 CT表现5例肿瘤均位于前纵隔，3例肿瘤不规则，2例呈类圆形；肿瘤直径4～14 cm，较大者具有明显占位效应，肺组织受压、纵隔向左或右侧偏移（图1）。4例均见与纵隔密切相连，呈浸润性生长，脂肪间隙消失，累及纵隔血管壁、脏层胸膜，1例似可见不完整包膜，3例与胸壁呈锐角。3例肿瘤与肺组织分界较清晰，边缘规整，2例有轻度分叶，2例与肺组织粘连，5例均无明显毛刺征、未累及肋骨，纵隔未见明显肿大淋巴结影。4例肿瘤体积较大者（直径＞5cm），病变密度不均匀，内部可见低密度坏死影，实性成分平均CT值32～58 HU，其中1例病变内部见小结节钙化影，1例肿瘤体积较小者（直径＜5 cm），病变密度尚均匀，无低密度坏死影，CT值平均38 HU。5例均行CT平扫加增强扫描，4例动脉期可见肿瘤内部不均匀明显强化，肿瘤内可见迂曲的血管影，强化程度较平扫增加17～48 HU，1例因肿瘤体积较小出现均匀强化，较平扫平均增加15～28 HU。

2.2 病理特征手术切除4例，4例肿瘤体积较大，最大9 cm×16 cm×14 cm；2例呈类圆形，2例不规则形；2例有分叶，1例有不完整的包膜，表面光滑；4例侵润生长，2例与肺组织粘连；瘤体切面呈粉红色、灰红色，瘤体质地较硬，肿瘤与心包、双侧纵隔胸膜粘连紧密，无法完全分离。病理上肿瘤由呈团巢状或栅栏分布的小圆形或梭型细胞构成，部分细胞排列呈菊形团样，核深染，核分裂象多见，免疫组织化学结果显示瘤细胞CgA+，CD56+，SYn+，CK+，Ki-67+（＜1%），CD117-，EMA-，CD20-，CD5-。

3 讨论

3.1 临床与病理MNC较罕见，约占纵隔肿瘤的5%，多位于胸腺，具有高度恶性，主要好发于中老年人（45～65岁），男性多见，男女比例3.2∶1.3［1-7］。MNC的4种表现：①无症状，在常规胸部体检时发现；②肿瘤压迫肺组织及侵犯纵隔软组织，从而产生受压症状；③肿瘤分泌相关的化学物质，出现内分泌失调症状；④可能出现远处转移征象，最常见的转移部位是肝、肺、胰腺、胸膜、骨。约三分之一的患者可能有内分泌症状、库欣综合征、甲状旁腺功能亢进、抗利尿激素分泌和肥厚骨关节病。本组5例，3例为男性，2例为女性，平均年龄59岁，3例确诊时未有转移征象，4例出现胸闷、呼吸困难等症状，5例均无神经内分泌症状，符合文献［1-7］报道。MNC可来源于胸腺或纵隔交感-副交感神经，无特异性临床症状，因此病变早期难以发现，也由于前纵隔位置特殊，胸片体检时病变被胸骨遮挡，偶尔因体检发现前纵隔占位性病变。多数MNC患者缺乏特异性临床症状，当病变体积较大时可表现相应的压迫症状，如胸痛、胸闷、呼吸困难、咳嗽等症状，少数可出现上腔静脉综合征及神经内分泌症状。因此，当临床确诊时，已是中晚期，无论是否手术切除，都应建议患者进行局部放疗及全身化疗。MNC病理上分为典型类癌、非典型类癌、小细胞神经内分泌癌及大细胞神经内分泌癌4类［8］。类癌肿瘤可分泌多种功能性激素和化学物质，如5-羟色胺、嗜铬粒素、组胺、胰多肽和胃泌素；一些神经内分泌癌是非功能性，不分泌化学物质。近年来，MNC根据细胞形态学分为高、中及低分化神经内分泌癌，病理免疫组化检查神经内分泌标记CgA、CD56、SYn、CK等为阳性，其中CgA比较有特异性［9］。高倍镜下多呈实性巢团状或栅栏状不规则的细胞索状排列，通常伴大量坏死细胞，核质比例高，细胞质少，染色质稍粗糙，核深染，可见小核仁，核分裂象易见。

3.2 CT表现笔者综合国内外文献［10-14］报道，根据肿瘤大小，CT上可出现2种影像表现。①当肿瘤体积较大时（直径＞5 cm），纵隔内可见巨大软组织密度影，密度不均匀，其内可出现囊变坏死，极少数可见钙化影。肿瘤与肺组织分界尚清晰，轮廓规整，边缘光滑，邻近肺组织受压；但纵隔呈浸润性生长时，常沿血管间隙生长，周围脂肪间隙消失，易包绕血管及压迫周围食管及气管出现压迫症状，因肿瘤来源于纵隔，因此表现出宽基底与胸膜连接、肿瘤与胸壁呈锐角而突向胸腔；纵隔未见明显肿大淋巴结，邻近肋骨未见明显骨质破坏征象，无胸腔积液。该病属富血供肿瘤，增强扫描后肿瘤典型强化特征为中度不均匀强化，中心并可见多支薄壁血管影。本组4例均体积较大，产生较显著的占位效应，包括侵袭性生长、纵隔受压移位、与肺组织分界清晰、边缘光滑，这些特点均可提示肿瘤来源于纵隔。本组4例增强扫描后均出现不均匀的明显强化，符合文献［10-14］报道。②当肿瘤体积较小时（直径＜5 cm），前纵隔上可见团块状软组织密度影，密度均匀，无囊变坏死及钙化影，边缘可见分叶，边界尚清，增强扫描后均匀轻中度强化，无肋骨破坏及骨膜反应，无胸腔积液。以上CT征象与胸腺癌难以鉴别，本组1例因肿瘤体积较

小误诊为胸腺癌。体积较小的MNC，若结合CT、临床表现及实验室检查，可提高诊断准确率。

3.3 鉴别诊断MNC主要与以下几种病变相鉴别［15-17］：①胸腺瘤及胸腺癌，前纵隔软组织肿块，密度不均匀，其内可见低密度坏死。神经内分泌肿瘤的强化程度低于相应体积的B3型胸腺瘤及胸腺癌，前者实性部分一般为轻中度强化，后两者呈明显强化；胸腺神经内分泌肿瘤在发现时肺内转移率低于胸腺癌及B3型胸腺瘤。本组5例，直到病理确诊时，全身未见明显转移。MNC患者可出现神经内分泌症状，胸腺瘤常合并重症肌无力。②前纵隔生殖细胞瘤，前中上纵隔不规则软组织肿块，密度不均匀，其内见低密度坏死，肿瘤内部及边缘无钙化，肿瘤浸润生长大血管周围脂肪间隙消失，可伴上腔静脉综合征，或淋巴结转移、胸膜种植转移，增强扫描后肿块轻中度强化；与MNC在CT影像上鉴别困难，可结合临床症状及实验室检查。③前纵隔孤立性纤维瘤，前纵隔内巨大软组织肿块，边界尚清，轮廓规整，边缘光滑，与胸膜关系紧密，与胸壁呈锐角，增强扫描肿块内可见不均匀“地图样”明显强化，并见多支迂曲薄壁血管影。

综上所述，当前纵隔出现巨大软组织占位性病变时，出现以下特点应该考虑到MNC的可能，前纵隔巨大软组织肿块，密度不均匀，其内可见片状低密度坏死，与纵隔分界不清，呈侵袭性生长，包绕血管及气管，与肺组织分界尚清，增强扫描肿块内可见不均匀中度强化并见血管影，远处组织未见明显转移征象。

图1 男，63岁，咳嗽，气憋3年，加重3 d图1aCT肺窗示肿瘤与肺组织分界较清晰，边缘光整，与胸壁呈锐角，气管受压图1bCT纵隔窗示肿瘤密度不均匀，其内见高低混杂密度影，肿瘤与纵隔软组织粘连，分界不清，脂肪间隙消失，纵隔向左后方移位图1c增强扫描示肿瘤后不均匀中度强化，其内见多支血管影，肿瘤包绕上腔静脉及升主动脉

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2016-01-06）

10.3969/j.issn.1672-0512.2016.06.037

洪建平，E-mail：18779271477@163.com。