大脑性上睑下垂1例报告

刘超，韩凝，贾阳娟，王建华

·病例报告·

大脑性上睑下垂1例报告

刘超，韩凝，贾阳娟，王建华

大脑性上睑下垂(CP)是一侧大脑中动脉供血区发生半球型损害时表现的急性上睑下垂，而不伴有脑干、动眼神经及眼交感神经纤维的受损[1-2]。大脑半球病变导致的眼睑下垂主要以单侧发病为主[2]，也可见于双侧眼睑发病[3]。本病的发病率尚未有大型的研究报道，一般认为较为少见，现就我院近期诊治的1例报道如下。

1病例男，58岁。主因“右眼睑下垂4 d”于2016年10月20日入院。患者于入院前4 d无明显诱因突然出现右侧上睑下垂，无视物成双和视物不清，无晨轻暮重，无肢体活动障碍和麻木，因未予诊治病情无好转，遂来我院就诊。既往无类似发作病史，有高血压病史2年，血压最高达180/100 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，不规律服用硝苯地平片，血压控制不详。无类似疾病家族史。入院查体：血压130/76 mmHg，余内科系统查体未见明显异常。神经系统查体：神志清楚，言语流利，反应灵敏，查体合作，记忆力、计算力、理解力、定向力均正常。视野无缺损，无眼肌痉挛，双侧瞳孔等大正圆，双眼对光反射均正常。右眼睑下垂，遮盖瞳孔约1/2，右眼上睑活动度3 mm，睑裂5 mm,左眼裂大小正常，双眼各方向活动自如。双侧面部出汗正常，面部针刺痛觉对称正常，颞肌、咬肌对称有力，张口下颌无偏斜，双侧角膜反射灵敏，下颌反射未引出。双侧额纹对称，鼻唇沟对称，示齿口角不歪。双侧腱反射正常，四肢肌力、肌张力正常，无不自主运动，轮替试验、指鼻试验、跟-膝-胫试验正常，Romberg征阴性。双侧Hoffmann征阴性，双侧Babinski征阴性，颈软无抵抗。实验室检查：同型半胱氨酸31.5 μmol/L；三酰甘油2.64 mmol/L;糖化血红蛋白5.4%；空腹血糖4.89 mmol/L。头颅MRI示右额顶叶交界区急性脑梗死。MRA示右侧大脑中动脉M2段近段局限性狭窄。颈部彩超示右侧颈外动脉斑块形成伴狭窄(狭窄率约50%～69%)；胸部CT示无胸腺增生和胸腺瘤。眼轮匝肌重复频率电刺激示正常；EEG及脑电地形图检查正常。疲劳试验阴性，新斯的明试验阴性。建议行腰椎穿刺检查，患者及家属拒绝。诊断：急性腔隙性脑梗死；CP；高血压3级(很高危)；高同型半胱氨酸血症。给予阿司匹林抗血小板聚集，依达拉奉清除氧自由基，阿托伐他汀稳定斑块，长春西汀改善循环等药物治疗。经治疗，患者右睑下垂逐渐改善，2周后右睑下垂较前明显好转出院。1个月后电话随访，患者原有症状消失。

2讨论CP临床上较为少见，Mrquez在1936年首次进行报道[1]。本病通常被认为是由单纯的半球卒中导致，一般以右侧半球卒中常见，但也可发生在左侧大脑半球[1-4]。本例患者的眼睑下垂不能用动眼神经及交感神经的损伤来解释，这与Caplan[5]在1974年对25例急性卒中后眼睑下垂患者的研究相一致。

本病的临床表现较为复杂且无确切的诊断标准。CP表现为一侧或双侧眼睑下垂。Manconi等[1]认为此病男性多于女性，且缺血性卒中比出血性卒中更为多见。但也有报道[2]通过对CP患者进行研究发现，在年龄、性别等方面未见明显差异。本例患者的病灶在大脑中动脉支配区，这与大多数CP的发病部位一致，但极个别报道认为大脑前动脉及大脑后动脉病灶也可出现CP[1-2]。本病发病率较低，有人认为其原因是在卒中急性期，部分患者不能睁眼而被误诊为嗜睡造成的[2]。本病需与多种疾病相鉴别。Miller-Fisher综合征以眼肌麻痹、共济失调、腱反射减退为特征性表现[6]，本例患者只表现为眼睑下垂，发病形式及临床表现等也与Guillain-Barré综合征不相符。重症肌无力是一种自身免疫性疾病，通过破坏神经肌肉接头的乙酰胆碱受体从而损伤眼外肌功能[7]，而本例患者疲劳试验及新斯的明试验均阴性，且无晨轻暮重现象，故不考虑重症肌无力。单侧上睑下垂也可见于脑干梗死[8],本例患者MRI未见新发脑干损伤，且无脑干损伤的其他临床表现。本例患者既往无糖尿病史，人院后化验血糖和糖化血红蛋白不高，可排除糖尿病性眼肌麻痹。眼睑下垂也可见于肉毒中毒，其眼部症状还有视物模糊、复视、斜视。通 过对患者的食物、呕吐物、排泄物和血清标本中检出肉毒杆菌毒素可以明确诊断[9]。鉴于其诊断未有确切依据，因此在诊疗过程中还应排除Horner综合征、动眼神经麻痹、面神经麻痹、眼睑失用、睑痉挛、癔病、提肌断裂、皮肤松垂等情况。根据临床表现并依据影像及检验学资料，本例患者不符合上述疾病的发病情况。仅表现为单纯的右侧眼睑下垂，符合CP的临床表现 。

本病发病机制较为复杂且一直存在争议。多数学者认为是由于控制眼睑活动的一侧大脑半球受损，从而导致核上性的眼球控制障碍并称之为偏侧优势理论。这种理论有人体及动物实验支持，证明当额叶或枕叶收到电刺激时，会有睁眼动作[1]。也有部分学者认为这种情况属于解剖学变异所致[2]。另一种假说则认为单侧上睑下垂其实也是双侧半球损害造成的[4]。而Averbuch-Heller等[2]认为是由于颅压升高压迫脑干、动眼神经以及交感纤维从而导致睑下垂。本例患者的发病机制更倾向于偏侧优势理论，这种假说可以很好地解释本例患者上睑下垂发生在梗死侧而非梗死灶对侧。并且此理论由Krohei和Griffin在1978年再次验证，发现右侧半球卒中可致上睑下垂，而左侧相同位置的卒中却不会出现类似症状[1]。

本病的恢复情况不一。Averbuch-Heller等[2]认为眼睑下垂于发病2～3 d后就开始好转，后来完全恢复正常。而Manconi等[1]则认为超过70%的患者在几周内基本完全恢复，由于其表现形式及恢复过程不一，建议进行4～6周的随访观察。本例患者于发病1周左右开始好转，发病1个月后完全恢复正常，这可能与患者的梗死面积较小有关。大面积脑梗时出现的上睑下垂会伴随瞳孔散大，视觉移动度下降等症状，因此需迅速进行降颅压或外科手术治疗[2-4]。这就需要临床医生在遇到大面积半球卒中的患者时，要密切观察其眼睑活动情况，警惕脑疝的发生。

本病例提示大脑半球卒中可致上睑下垂，当卒中患者发生眼睑下垂时，应考虑是否存在CP。鉴于本病的复杂性，仍需更多的临床资料报道，从而探索其发病规律，以提高诊疗质量。

[1] Manconi M, Cesnik E, Casetta I, et al. Cerebral blepharoptosis: two new cases, literature review and proposal for diagnostic criteria[J]. Neurol Sci, 2006, 27: 161.

[2] Averbuch-Heller L, Leigh RJ, Mermelstein V, et al. Ptosis in patients with hemispheric strokes[J]. Neurology, 2002, 58: 620.

[3] 郭芳，谢琰臣，王会刚，等．右大脑半球梗死致双眼睑下垂一例[J]．中华神经科杂志， 2012， 45： 138．

[4] Kanda T, Azuma K, Sakai F. Vertical gaze palsy associated with bilateral ptosis following right putaminal hemorrhage[J]. J Stroke Cerebrovasc Dis, 2007, 11: 113.

[5] Caplan LR.Ptosis[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,1974，37: 1.

[6] Xu Y, Liu L. Miller-Fisher syndrome associated with unilateral cerebral white matter lesions[J]. Neurol Neurochir Pol, 2015, 49: 344.

[7] Tanaka Y, Satomi K. Overlap of myasthenia gravis and miller fisher syndrome[J]. Intern Med, 2016, 55: 1917.

[8] 杜金明，杜祎萌，李文英．脑干梗死致左侧眼睑下垂三例[J]．中华全科医师杂志，2012， 11： 626．

[9] 买买提依明，马卫英，热西旦，等．肉毒杆菌中毒的临床特点[J]．临床神经病学杂志，2013， 26： 225．

R743.3

D

1004-1648(2017)05-0336-02

河北省科技支撑计划项目(12276104D-18);河北省重大医学科研课题(zd2013001)

050051石家庄，华北理工大学附属河北省人民医院神经内二科(刘超，王建华)；河北医科大学研究生学院(韩凝，贾阳娟)

王建华

2017-01-27

2017-02-16)