极后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系病1例报告

王楚涵，邸卫英，李晓芳，崔蕾，耿泽正，高萍，李鹏

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极后区综合征起病的视神经脊髓炎谱系病1例报告

王楚涵，邸卫英，李晓芳，崔蕾，耿泽正，高萍，李鹏

视神经脊髓炎(NMO)是免疫介导的CNS急性或亚急性炎性脱髓鞘性疾病。其临床特征不仅局限于视神经和脊髓，还可涉及延髓极后区(AP)、丘脑、第三和第四脑室周围等，部分风湿免疫相关性疾病也可具有与NMO相似的发病机制及临床特征，这些最终统一命名为NMO谱系病(NMOSD)。极后区综合征(APS)是无法用其他原因解释的发作性呃逆、恶心或呕吐，已被纳入为NMOSD的核心临床症状之一[1]，但在临床常被忽视。本文报道1例以APS起病的NMOSD，以引起对APS的早期认识，对NMOSD早诊断、早治疗。

1病例女，25岁，主因“顽固性恶心、呕吐3个月，头晕、复视10 d”于2016年2月22日收入我科。患者于3个月前无明显诱因出现顽固性恶心、呕吐，一旦进食水后即呕吐，就诊于我院消化科，查幽门螺杆菌(-)、C14(-)，肝胆胰脾超声、腹部CT均未见异常，胃镜示“轻度胃炎”。给予保护胃黏膜、抑酸等对症治疗，症状无明显缓解，但可少量进食，出院后仍有间断恶心、呕吐。10 d前患者出现头晕、视物成双、走路不稳，伴肢体乏力，症状呈持续性不能缓解，收入我科住院。入院查体：体温36.4℃, 脉搏80次/min，呼吸18次/min，血压88/56 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。神志清楚，言语流利，体质消瘦，精神较差。双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。左眼内收不到位，双眼向左视时可见水平眼震，双眼向上视时垂直眼震。双侧额纹、鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜，伸舌居中。四肢肌力Ⅴ级，肌张力正常。双侧面部及肢体痛觉对称。双侧腱反射对称存在。左侧Babinski征未引出，双划征可疑阳性，右侧Babinski征、双划征未引出。颈软无抵抗。双肺呼吸音低，未闻及明显干湿性啰音。心律规整。全腹无压痛、反跳痛、肌紧张。患者近3个月以来精神、睡眠、饮食差，无发热、咳嗽、咳痰，无尿频、尿急、尿痛，无腹痛、腹泻，大小便量少，体质量减轻约15 kg。既往体健。实验室检查：血尿便常规、甲状腺功能、肾功、电解质、血糖、凝血四项、心肌三项大致正常。空腹血糖、血沉、心肌酶、肝功、血脂、同型半胱氨酸、免疫球蛋白、C反应蛋白、抗O及类风湿因子均正常。乙肝表面抗原、自身抗体、梅毒艾滋抗体、抗核抗体两项、TORCH病毒抗体均阴性。CSF：白细胞数50×106/L，蛋白0.74 g/L，葡萄糖、氯正常，抗酸、革兰、墨汁染色均阴性。CSF病理：少量退变淋巴细胞，未见其他。CSF需氧培养无菌生长。送检北京协和医院检查回报：血水通道蛋白4(AQP4)-Ab(+)、CSF AQP4-Ab()，血NMO-IgG(-)、CSF NMO-IgG(-)，血IgG 22.265 mg/d(升高)、CSF IgG 117 mg/L(升高)，CSF寡克隆区带(OB)(-)，碱性髓鞘蛋白(MBP)0.01 mmol/L(正常)，血及CSF N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体、唑丙酸1受体抗体、富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白抗体、GABAB受体抗体均为阴性。诱发电位：双侧视觉诱发电位潜伏期延长，波幅降低，双侧听觉诱发电位未见异常。双下肢体感诱发电位未见异常。颅骨、颅底骨窗CT示颅骨及颅底未见骨折线，左侧筛窦炎症。头颅MRI示脑干异常信号，考虑脱髓鞘病可能性大，必要时增强检查。头颅MRA未见明显异常。脊髓MRI平扫未见异常。诊断：NMOSD。给予甲泼尼龙1000 mg冲击3 d，其后逐渐减量、口服维持治疗，头晕及复视症状有所缓解，进食正常，随访至截稿，口服硫唑嘌呤，一般情况良好。

2讨论NMOSD是免疫介导的一组与免疫疾病相关的谱系病，最新诊断标准是以AQP4-IgG作为NMOSD诊断分层。由于AQP4-IgG对NMOSD诊断具有高度特异性，将其分为AQP4-IgG阳性诊断指标及AQP4-IgG阴性诊断指标。其核心临床特征包括视神经、脊髓、AP、脑干及其他部位相关的临床表现或MRI表现。AQP4-IgG阳性的诊断标准至少出现一项核心临床症状，并除外其他可能诊断。APS是NMOSD核心临床症状之一，AP位于第四脑室两侧、闩的上方，在迷走神经三角和第四脑室边缘之间呈一窄带，含成星形细胞样细胞、小动脉、窦状隙，可能还有单极神经元。AP是呕吐相关的化学感受器激发区。此部位血-脑屏障通透性较强，星形胶质细胞富含AQP4，因此易成为AQP4抗体损伤部位，回顾此患者发病过程，3个月前反复恶心、呕吐，消化系统各项检查均未见明确异常，其他病因不能解释，之后出现头晕、复视、头颅影像学检查示脑干(AP)异常信号，尽管影像学不典型，但临床顽固恶心、呕吐症状，符合APS表现，结合患者血、CSF AQP4-Ab阳性，考虑以APS起病的NMOSD。诊断NMOSD需鉴别以下疾病：(1)多发性硬化：本例患者OB阴性，MBP正常范围，视觉、听觉、体感诱发电位未见明显异常，可以排除此病。(2)感染性疾病：本例患者梅毒艾滋抗体阴性，TORCH抗体阴性，可排除相关感染。(3)自身免疫性脑炎：本例患者血及CSF自身免疫抗体均阴性，可排除。(4)脊髓缺血性病变及脊髓压迫症：本例患者脊髓MR未见异常，可排除。

综上所述，在临床中，出现顽固性恶心、呕吐，除外其他病因不能解释，尤其青年女性，要注意APS，必要时查头颅MRI、AQP4-IgG抗体，以便早期诊断、早治疗，获得良好预后。

[1] 黄德晖，吴卫平.中国视神经脊髓谱系病诊断与治疗指南[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2016，23：155.

R744.52

D

1004-1648(2017)05-0400-01

河北省卫计委医学适用技术跟踪项目(GL201312)

071000保定，河北大学附属医院神经内科(王楚涵，邸卫英，李晓芳，崔蕾，耿泽正，高萍)，医务处(李鹏)

李鹏

2016-12-23

2017-01-11)