不典型儿童先天性胆总管囊肿临床诊断分析

陈弘

[摘要] 目的 探讨不同诊断方法对不典型儿童先天性胆总管囊肿的临床诊断价值。方法 将该院自2014年8月—2016年8月间收治的经手术病理证实的不典型儿童先天性胆总管囊肿患者47例作为研究对象，患儿在入院后分别接受超声、计算机断层扫描、上消化道钡餐造影、磁共振胆胰管成像、腹腔镜胆造影等影像学检查，分析各诊断技术的确诊率。结果 超声检查和CT检查手术病理符合率分别为46.67%和76.92%，显著低于上消化道钡餐造影、磁共振胆胰管成像和腹腔镜胆造影的确诊率（100.00%）。 结论 对于不典型儿童先天性胆总管囊肿患儿来说使用上消化道钡餐造影、磁共振胆胰管成像和腹腔镜胆道造影具有较高的诊断价值，可在临床范围内推广使用。

[关键词] 儿童；先天性胆总管囊肿；影像学检查；临床诊断

[中图分类号] R726.5 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2017）01（c）-0177-03

Analysis of Clinical Diagnosis of Congenital Cyst of Common Bile Duct of Untypical Children

CHEN Hong

Department of Pediatric Internal Medicine， Kangxian First Peoples Hospital，Kangxian， Gansu Province， 746500 China

[Abstract] Objective To discuss the clinical diagnosis value of different diagnosis methods on the congenital cyst of common bile duct of untypical children. Methods 47 cases of patients with congenital cyst of common bile duct of untypical children proved by the operative pathology admitted and treated in our hospital from August 2014 to August 2016 were selected as the research objects， after admission， the children received the imaging examinations such as ultrasound， computed tomography， upper gastrointestinal barium angiography， magnetic resonance cholangiopancreatography and angiography in laparoscopic bile and the diagnosis rate of various diagnosis technologies were analyzed. Results The operative pathology coincidence rate of ultrasonic examination and CT examination was respectively 46.67% and 76.92%， which was obviously lower than the diagnosis rate of upper gastrointestinal barium meal radiography， magnetic resonance cholangiopancreatography and angiography in laparoscopic bile（100.00%）. Conclusion For congenital cyst of common bile duct of untypical children， the upper gastrointestinal barium meal radiography， magnetic resonance cholangiopancreatography and angiography in laparoscopic bile has a higher diagnosis value， which can be promoted and applied in clinical range.

[Key words] Children； Congenital cyst of common bile duct； Imaging examination； Clinical diagnosis

先天性膽总管囊肿（Abnormal Pancreaticocholang Synoflow Syndrome）也称胰胆管合流异常综合征，但是大多数病例被认为是先天性发育不良所致，患儿胆汁排泄受阻，引起机体内脂溶性纤维素K吸收不足，导致发生特异的凝血过程异常，病情严重时会导致多发性出血，部分患者常伴有腹痛，血中胰淀粉酶增高等胰腺炎的症状[1]。临床上对本病的早期诊断对于外科手术治疗和患者预后的估测具有重要的价值。随着超声、计算机断层扫描（computedtomography，CT）以及核磁共振成像（Nuclear Magnetic Resonance Imaging， NMRI）等诊断技术的不断发展和进步，先天性胆总管囊肿的诊断准确率有了极大的提高[2]。该研究将该院自2014年8月—2016年8月间以来收治的不典型儿童先天性胆总管囊肿患者47例作为研究对象进行回顾性分析，探讨不同诊断方法的临床确诊率，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

将该院自2014年8月—2016年8月间收治的经手术病理证实的不典型儿童先天性胆总管囊肿患者47例作为研究对象，其中男16例，女31例，年龄9 d～11岁，平均年龄（4.58±10.5）岁；患儿临床出现腹部疼痛、黄疸、右上腹触及肿块、发热、呕吐等症状；实验室检查肝功能异常39例，病理证实有所有患儿均为非典型先天性胆总管囊肿，其中分型为憩室型有36例，十二指肠内胆总管膨出11例。

1.2 检查方法

超声检查：所有患儿使用普通黑白超声Toshiba240和彩色多普勒超声Aloka4000进行超声检查；CT检查：患儿使用欧乃派克（批准文号：国药准字H20000599，规格：100 mL：30 g/盒）造影剂，使用剂量：5～10 mL，计算在Simens Esprit扫描仪下扫描检查，其中30例行平扫检查，17例行加强对比剂增强扫描；上消化道钡餐造影（Upper gastrointestinal Barium meal）：使用浓度为50%的Ⅰ型医用硫酸钡干混悬剂（生产批号150824分析纯）30～150 mL，选择Toshiba500 mA胃肠X线机进行检查磁共振胆胰管成像（magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP）使用飞利浦1.5 T超导磁共振，选择TORSO或BODY线圈，T2加权自旋回波序列并应用MIP重建技术；腹腔镜胆造影：4例患儿在腹腔镜下将胆囊提置腹壁，置入造影管后固定C型臂X光机监视下经造影管注入欧乃派克，肝内外胆道即可显影。

1.3 观察指标

记录并比较不同诊断方法的确诊率。

1.4 统计方法

使用SPSS 19.0统计学软件对数据进行分析处理，计数资料用百分率（%）表示，组间比较使用χ2检验，P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

结果显示，使用超声诊断符合率为46.67%，主要病理表现为肝门和右上腹部出现边界清晰的囊性无回声包块，包块的切面呈梭形，囊肿的内径在1.5～18 cm之间，其中有6例肝内胆管出现不同程度的扩张，23例合并有胆囊炎，1例出现胰腺小结石；经CT检查有20符合病理学诊断，符合率为76.92%，影像學图像显示肝门区呈类似圆形的囊性水样密度占位，壁薄，边界清楚，可见胃、胰腺出现不同程度的受压推移；上消化道钡餐造影检查确诊率88.89%；磁共振胆胰管成像检查9例，确诊率为100.00%，胆总管囊肿的大小、位置和形态均清晰的显示出来，胆总管囊肿前端胆道系统未见闭锁，腹腔镜胆造影确诊率100.00%，其中超声检查和上消化道钡餐造影检查手术病理符合率显著低于CT、磁共振胆胰管成像和腹腔镜胆道造影的确诊率，见表1。

3 讨论

先天性胆总管囊肿又称为先天性胆管扩张症，多见于儿童，婴幼儿的发病率比较高，女性高发于男性，患儿表现出的典型临床症状为黄疸、腹部肿块和腹痛三联征，但是在临床调查过程中三联征表现比较少见，常见为阻塞型黄疸为主要临床表现，在疾病初期可能不表现任何症状，首发症状也可是囊肿破裂引起胆汁性腹膜炎，从而延误病情的诊治。临床资料显示，有超过50%以上的患者10岁以后才得到确诊[3-4]。

该研究选择的病例按照发病机制分型为临床不典型的先天性胆总管囊肿患儿，其中憩室型胆总管囊肿36例，综合所有检查方式总结其发病时十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁一侧出现憩室样囊肿，其余胆管出现轻度扩张或正常；十二指肠内胆总管膨出也称为十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿。囊肿呈圆形，位于胆总管一部或全部，直径不等，囊壁因发生炎症反应而肥厚，有时厚度超过10 mm，壁内缺乏完整的上皮，由纤维结缔组织构成可见散在柱状上皮细胞、弹力纤维和平滑肌纤维，有时有出血点甚至溃疡，在囊肿的远端胆管狭窄，为囊肿压迫而成角，囊内含有稀薄的棕色液体，如果发生完全梗阻的话往往伴有肝功能不良，胆汁可呈白色，如果囊内的液体出现继发感染，内含液体颜色变深、浑浊可以培养出大肠埃希氏菌[5-7]。

对于不典型先天性胆总管囊肿患儿来时实验室检查并无特异性，在手术前的临床诊断主要依靠影像学检查，准确的检查结果对于制定外科手术方案具有十分重要的指导意义，超声检查能够检出单发或多发的胆管扩张，同是可以显示出囊肿是否和胆管相通做出特异性诊断，但是研究结果显示，使用超声检查确诊率最低，为46.67%，这是由于不典型先天性胆总管囊肿患者大多数囊肿处于十二指肠或十二指肠壶腹部上缘或胆囊下段，胆总管、胆管发生扩张的情况不太明显，因此确诊率较低；CT扫描的特点是不受组织器官发育程度和周围结合重叠和肠腔气体的影响，因此对于囊肿的部位、形态、数目和范围等作出清楚的显示，尤其对于儿童来说比较适用，诊断的符合率比较高，为96.15%，有专家认为通过薄层扫描后三位重建得到胆道冠状位成像，有助于观察，但是其扫描需要较大的射线量，对儿童健康极为不利，因此该次调查未使用冠状重建；上消化道造影属于辅助诊断，对于十二场圈扩大、受压并向前推移，该诊断技术对于胆总管囊肿和肝内胆管扩张诊断的价值不大，因此对于不典型先天性胆总管囊肿的确诊率较高，为100.00%；磁共振胆胰管成像诊断技术属于非侵入性的无创性检查，该次调查选择该种方法检测的患儿例数较少，诊断符合率为100.00%，其临床价值需要进一步研究分析；腹腔镜胆道造影诊断技术是近年来发展的新技术，具有微创、并发症少，尤其适合儿童患者，其特点是能够清晰的显示囊肿之前的胆道结构，可在术前、术中胆道检查中推广[8-10]，目前这两种检测方法尚未在临床上实现大范围的使用，根据周珉等[11]对临床常见典型小儿先天性胆总管囊肿临床影响学资料分析结果显示，使用磁共振胆胰管成像诊断技术和腹腔镜胆道造影诊断技术的影像学诊断符合率分别为100.00%，该研究结果与该文献报道一致。

综上所述，对于不典型儿童先天性胆总管囊肿患儿来说使用上消化道钡餐造影、磁共振胆胰管成像和腹腔镜胆道造影具有较高的诊断价值，可在临床范围内推广使用，其中腹腔镜胆道造影结合微创手术治疗是今后治疗儿童先天性胆总管囊肿的外科发展方向。

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