出血性疾病的诊断与治疗研究

高钧明+阚子凤+赵芳+闫蓓

[摘要] 目的 探讨出血性疾病进行诊断与疗效，为临床的诊断与治疗工作提供有价值参考。方法 方便选取2015年1月—2016年9月进入该院的出血性疾病患者100例，采取临床方法进行诊断并采取针对性治疗，分析诊断与治疗结果。结果 分析100例患者疾病诊断情况，过敏性紫癜39例（39.0%），其次是原发性血小板减少性紫癜35例（35.0%）、血友病21例（21.0%）、播散性血管内凝血5例（5.0%）。分析100例患者出血部位情况，其中皮肤出血例数最多60例（60.0%），其次是关节出血32例（32.0%）、浆膜腔出血25例（25.0%）、牙龈出血15例（15.0%）、眼底出血12例（12.0%）、内脏出血9例（9.0%）。结论 临床中针对出血性疾病需要进行全面的实验室检查并采取积极有效的治疗措施，有效提高患者治疗效果。

[关键词] 出血性疾病；诊断；治疗

[中图分类号] R574 [文献标识码] A [文章编号] 1674-0742（2017）03（b）-0070-03

[Abstract] Objective To diagnose and treat the hemorrhagic diseases and provide valuable reference for the clinical diagnosis and treatment work. Methods 100 cases of patients with hemorrhagic diseases in our hospital from January 2015 to September 2016 were selected and given the targeted treatment by the clinical method， and the diagnosis and treatment results were analyzed. Results In the 100 cases， there were 39 cases with allergic purpura， accounting for 39.0%， 35 cases with primary thrombocytolytic purpura， accounting for 35.0%， 21 cases with hemophilia， accounting for 21.0% and 5 cases with disseminated intravascular coagulation， accounting for 5.0%， and there were 60 cases with dermatorrhagia， accounting for 60.0%， 32 cases with arthrorrhagia， accounting for 32.0%， 25 cases with serous cavity bleeding， accounting for 25.0%， 15 cases with gingival bleeding， accounting for 15.0%， 12 cases with fundus hemorrhage， accounting for 12.0% and 9 cases with visceral hemorrhage， accounting for 9.0%. Conclusion We should conduct the general laboratory examination and adopt the positive and effective treatment measures for the hemorrhagic disease in clinic thus effectively improving the treatment effect of patients.

[Key words] Hemorrhagic disease； Diagnosis； Treatment

出血性疾病是一類由于止血机制异常导致的疾病。出血性疾病的病因，包括血管壁异常、血小板异常、凝血因子数量及质量异常、抗凝与纤溶异常[1]。各种出血性疾病的临床表现主要为不同部位的出血[2-3]。出血性疾病的临床表现因发病机制的不同出现不同，包括皮肤黏膜下出血、深部组织出血和内脏出血[4]。在临床中，出血问题不仅出现在血液科，在临床各科也会出现出血问题。虽然不同的出血性疾病会有不同的临床特点，但是根据临床特点仅有相对的意义，大多数出血性疾病都需要进行实验室检查才能够确诊。介于此，该文在2015年1月—2016年9月期间纳入100例出血性疾病患者进行临床诊断与治疗分析，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

方便选取该院诊治的出血性疾病患者100例作为研究对象，纳入标准：①均为出血性疾病患者；②患者了解该次试验并签署知情同意书。排除标准：神志不清、无法正常沟通者[5]。100例研究对象男性55例，女性45例，年龄在19～67岁之间，平均年龄（48.41±8.35）岁。

1.2 方法

进行血小板计数检查，如果血小板数量基本正常，检查出血时间。针对怀疑有血小板功能异常时需要使用多种诱导剂做血小板聚集试验。凝血系统的过筛试验包括活化的部分凝血活酶时间、凝血酶原时间、凝血酶时间。针对不同的诊断结果，了解患者的病因、病理以及出血性质、部位和严重程度，采取不同的治疗方法。包括血液制品、其他血液病的病因治疗、一般止血治疗、抗纤溶药物、血小板生成素、基因治疗等。

1.3 观察指标

分析100例患者疾病诊断情况。分析100例患者出血情况。

2 结果

2.1 分析100例患者疾病诊断情况

分析100例患者疾病诊断情况，过敏性紫癜共39例（39.0%），其次是原发性血小板减少性紫癜35例（35.0%）、血友病21例（21.0%）、播散性血管内凝血5例（5.0%）。

2.2 分析100例患者出血情况

分析100例患者出血部位情况，其中皮肤出血例数最多60例（60.0%），其次是关节出血32例（32.0%）、浆膜腔出血25例（25.0%）、牙龈出血15例（15.0%）、眼底出血12例（12.0%）、内脏出血9例（9.0%）。

3 讨论

3.1 出血性疾病的诊断

患者的病史和临床表现可提示出血的原因和诊断[6]。对于出血性疾病进行初步评估时，详细询问患者的出血病史，家族史、症状并仔细检查患者的出血体征等对于患者的诊断非常在采集病史是应注意患者的性别、出血时年龄、出血频度、药物、手术、外伤史、无家族史等。在此基础上采取有效的实验室检查方式。患者在进行血小板计数如果出现血小板数量明显减少就需要做骨髓检查[7]，了解血小板减少的原因。如果血小板数量基本正常，则需要检查出血时间，这是因为血管异常和血小板疾病都会导致出血时间延长。如果是血小板功能出现异常则需要进行血小板聚集试验，如果血小板不聚集或者聚集明显减低，则考虑血小板无力症。如果血小板聚集正常则需要进一步观察瑞斯托霉素诱导的血小板凝聚，如果这项试验异常则可能是血管性血友病。

凝血系统的过筛试验中，aPTT能够反映内源性凝血过程。PT则是反映外源性凝血过程，如果aPTT和PT均出现延长情况，则提示有内、外途径和/或共同途径的多因子缺乏[8]，或者有共同途径的因子X、因子V、凝血酶原与纤维蛋白中某一因子缺乏。TT延长则在纤维蛋白原减少、异常纤维蛋白原血症等。临床中一般都采用出血过筛试验就能够了解止血障碍的部位和机理。但是由于上述试验的敏感性与特异性不高，诊断价值不明显。这是因为出血过筛试验结果的异常不代表止血系统本身的疾病，也有可能是严重的肝功能损伤或口服抗凝药时都会导致PT和aPTT的延长。

临床中随着分子生物学的发展，越来越多的临床研究发现很多遗传性出血新疾病的基因异常已经被发现。可以认为针对出血性疾病的基因诊断是以后遗传性出血新疾病的主要研究方向。临床中已经有关于血管性血友病的von Willebrand因子、血小板无力症的GP II bIIIa、巨大血小板综合症的GP I b-IX以及其他凝血因子异常的基因突变的报道[9-10]。目前临床中已经出现了很多种分子生物学技术用于基因诊断，包括特异性限制性内切酶分析、异源双链分析、变性梯度凝胶电泳等。需要提一下的近些年出现的DNA芯片技术，能够同时检测上万个DNA片段，大大提高了检测速率。

3.2 出血性疾病的治疗

由于很多出血新疾病都是因某种凝血因子量的缺乏或者质出现异常，输血治疗是临床中最直接最有效的治疗措施，其中特别是新鲜冷冻血浆有着良好的治疗效果。针对血管性血友病、因子XIII、纤维蛋白原缺乏或异常纤维蛋白原血症采用血浆冷沉淀物治疗。针对血友病B、维生素K缺乏症等则采用凝血酶原复合物治疗。血小板浓缩液主要是治疗因血小板减少症或血小板病引起的明显出血。但是需要注意的是TTP患者在输注血小板浓缩液后会使病情加重。

针对其他血液病的治疗，要首先治疗原发病。在治疗原发病的基础上采取针对性的治疗措施。而针对出血性疾病的患者要禁止使用影响止血与凝血的药物。针对临床中越来越多的各种止血药，但是缺乏临床验证，只能够成为不太严重的出血的辅助治疗。维生素K能够作用治疗因维生素K依赖性凝血因子减少的出血。基因治疗给出血性疾病患者带来了根治的希望，特别是造血干细胞移植，已经在血小板无力症得到验证[11]。血小板生成素对血小板的生成有着特异刺激作用，能够有效促进巨核细胞的生长、发育和成熟。1-去氨基-8-D精氨酸加压素能够缩短出血时间，对治疗轻型、中型血友病有着良好疗效，在临床中已经成为出血意外或小手术时的首选治疗方式。

在该次研究中，分析100例患者疾病诊断情况，过敏性紫癜39例（39.0%），其次是原发性血小板减少性紫癜35例（35.0%）、血友病21例（21.0%）、播散性血管内凝血5例（5.0%）。分析100例患者出血部位情况，其中皮肤出血例数最多60例（60.0%），其次是关节出血32例（32.0%）、浆膜腔出血25例（25.0%）、牙龈出血15例（15.0%）、眼底出血12例（12.0%）、内脏出血9例（9.0%）。李巍[12]等人在研究出血性肾疾病的诊断策略与介入治疗价值中，纳入15例肾出血患者，15例患者经超选择性肾动脉造影均获得了明确的诊断，均可见不同程度的对比剂外溢。2例采用明胶海绵颗粒、PVA颗粒栓塞，13例采用微弹簧圈一次栓塞成功。总有效率为93.3%，肉眼血尿术后平均3 d消失，1例栓塞后再发多处出血。术后动态复查血尿素氮、肌酐及血压均正常，平均随访18个月无肾出血复发。

综上所述，针对出血性疾病患者一定要充分结合各项基线资料等并采取有效的实验室检查方式，进行准确诊断与针对性治疗，有效提高患者的治疗效果。

[参考文献]

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[12] 李巍，温锋，卢再鸣，等. 出血性肾疾病的诊断策略与介入治疗价值[J].现代医学，2014，42（1）：59-63.