MR在颈静脉球体瘤诊断及分型中的价值

李铮 梁熙虹 鲜军舫

首都医科大学附属北京同仁医院放射科(北京100730)

颈静脉球体瘤是起源于颈静脉血管外膜的副神经节瘤，是颈静脉孔区最常见的原发性肿瘤之一[1]。既往研究认为搏动性耳鸣和MRI上的“椒盐征”是其特征性表现，但两者关系尚未明确，且病变易被误诊为颈静脉孔区神经鞘瘤、脑膜瘤或内淋巴囊瘤等疾病[2]。病变周围解剖关系复杂，血供丰富，盲目活检或手术易造成严重后果。因此，发现其特征性的临床和影像学表现及评估病变与周围重要结构的关系至关重要，有助于临床医生明确术前诊断、选择合适的治疗方案及减少并发症。但目前少有文章针对颈静脉球体瘤临床表现、MRI特点及分型进行综合分析。因此，本文回顾性分析18例经病理证实的颈静脉球体瘤患者的临床资料及MRI表现，探讨MR在其诊断及临床分型中的应用价值。

1 资料及方法

1.1 一般资料

筛选18例经手术病理证实的颈静脉球体瘤患者，其中经介入栓塞治疗者10例，无栓塞治疗和栓塞不成功者共8例。本组病例中男性6例，女性12例。年龄22岁-62岁，平均年龄43.4±11.8岁。所有患者均行MR平扫、增强扫描，其中7例行弥散加权成像扫描（DW-MRI）。

1.2 检查方法

3例采用Philips Ingenia 3.0TMR扫描仪;3例采用GE Discovery 750 3.0 T MR扫描仪，7例采用GE Signa HDxt 3.0TMR扫描仪，5例采用GE Signa Excite 1.5TMR扫描仪。扫描参数：T1WI TR 400～700ms，TE 7～9ms；T2WI TR3000～4000ms，TE 70～120 ms；层厚2～5mm；层间距0.2～1mm；增强扫描：对比剂使用钆喷替酸葡甲胺(Gd-DTPA)，剂量0.1 mmol/kg，采用高压注射器经上臂静脉注射，注射流率2.5ml/s。横断位及冠状位采用脂肪抑制技术。DW-MRI参数：采用横断面周期性旋转重叠平行采集和增强后处理重组(Duo propeller)技术，主要参数包括TR 4 000ms，TE 75 ms，层数16，层厚 4mm，层间距0.5 mm；快速自旋回波采集（TSE-DWI），主要参数包括 TR 5400ms，TE 68ms；层厚 3mm；层间距1mm；b=0,800s/mm2。

1.3 临床、影像资料分析及图像后处理

统计患者临床表现，比较栓塞组与无栓塞和栓塞不成功组患者术中出血量。

对病灶数量、累及范围、形态、边缘、平扫信号特点、强化表现、椒盐征、DWI信号强度、ADC值进行评估。“椒盐征”定义为基于平扫T1WI，病变内散在点条状低信号的血管流空及高信号的亚急性出血或缓慢血流信号[3]。基于增强后MRI图像并根据Fisch分型标准对肿瘤进行分型[4]，其中Fisch标准C1为肿瘤局限于颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段；C2肿瘤累及颈动脉管垂直段；C3为肿瘤累及颈动脉管水平段；C4为肿瘤累及破裂孔及海绵窦；D1为颅内扩展≤2cm；D2为颅内扩展＞2cm。比较Fisch C型及D型患者MRI表现的差异。

通过GE AW 4.5对DW-MRI进行图像后处理，利用Function tool软件测量ADC值，在b=0 s/mm2的DWI图像上选取肿瘤的最大层面，避开囊变、坏死区，绘制感兴趣区(region of interest，ROI)。

1.4 统计学分析

采用SPSS 18.0统计分析软件，符合正态分布的数据以表达，不符合正态分布的数据用中位数（上、下四分位数）表达。非正态分布计量资料比较采用秩和检验，计数资料比较采用χ2或Fisher精确检验。P＜0.05为差异具有统计学意义。

2 结果

2.1 临床症状及术中出血量统计：主要临床症状表现为搏动性耳鸣伴听力下降者9例；面瘫伴听力下降者3例；持续性耳鸣伴听力下降者3；外耳道肿物者1例；声嘶者1例；仅面瘫者1例。经栓塞治疗后行肿瘤手术切除者术中出血量为123 ml（10-700ml），无栓塞和栓塞不成功组出血量为750 ml（500-1800ml），差异具有统计学意义（z=-2.236，P=0.025）。10例经栓塞治疗者中，Fisch C型（7例）患者术中出血量为46 ml（10-200ml），D型（3例）患者术中出血量为分别为1000 ml，1000ml，30ml，差异无统计学意义（Z=-1.509，P=0.131）。

2.2 MRI对病灶部位、形态及累及范围情况：18例患者中，单侧单发者17例，1例患者合并颈动脉体瘤。其中左侧8例，右侧10例，18病变均呈分叶状，15例病变具有清晰边缘，3例边缘毛糙。病变局限于颈静脉孔区者2例，11例累及颈动脉，5例累及颅内。Fisch C1型2例，C2型7例（图1-3），C3型4例（图4-6），D1型4例，D2型1例（图7-9）。

图1 -3左侧Fisch C2型颈静脉球体瘤。图1为轴位T1WI，显示病变呈等信号，内部散在点状高信号及低信号，呈典型的“椒盐征”。图2为T2WI，显示病变呈高信号，内部多发血管流空，图3为增强T1WI脂肪抑制图像，显示增强后病变明显强化，包绕左侧颈内动脉垂直段。Fig.1-3 The left glomus jugulare tumor of Fisch type C2.Fig 1 The axial T1WI shows the iso-intensity mass with‘salt and pepper’sign.Fig 2 The axial T1WI shows the hyper-intensity mass with multiple high-velocity flow voids.Fig 3 Axial T1WI C+FS MR shows the avidly enhanced mass involving the vertical segment of left internal carotid artery.

图4 -6左侧Fisch C3型颈静脉球体瘤。图4为轴位T1WI显示呈等信号，内部见“椒盐征”。图5为T2WI呈高信号，内见多发血管流空。图6为增强T1WI脂肪抑制图像，增强后病变明显强化。病变累及中耳乳突区，局部突入左侧颈动脉管水平段后部及外耳道内。Fig.4-6 The left glomus jugulare tumor of Fisch type C3.Fig 4 The axial T1WI shows the iso-intensity mass with‘salt and pepper’sign.Fig 5 The axial T1WI shows the hyper-intensity mass with multiple high-velocity flow voids.Fig 6 Axial T1WI C+FS MR shows the avidly enhanced mass involving the posterior of the horizontal segment of left internal carotid artery and the external auditory canal.

图7 -9右侧Fisch D2型颈静脉球体瘤。图7为轴位T1WI显示病变呈等信号，内见“椒盐征”，图8为T2WI呈略高信号，内见多发血管流空。图9为增强T1WI脂肪抑制图像。示病变明显强化。病变向后突入后颅窝，累及脑干及小脑。向前累及岩尖，包绕颈内动脉管水平段。Fig.7-9 The right glomus jugulare tumor of Fisch type D2.Fig 7 The axial T1WI shows the iso-intensity mass with‘salt and pepper’sign.Fig 5 The axial T1WI shows the hyper-intensity mass with multiple high-velocity flow voids.Fig 6 Axial T1WI C+FS MR shows the avidly enhanced mass protruding into the posterior fossa and involving the brain stem and cerebellum.The petrous apex and horizontal segment of the internal carotid artery are also involved by tumor.

2.3 MRI信号表现：与脑灰质相比，15例病变呈等T1长T2信号，1例呈略长T1略长T2信号，1例呈短T1长T2信号，1例呈短T1短T2信号。病变信号T2信号均不均匀，17例病灶内可见血管流空影，其中10例病变可见典型的“椒盐征”（C1型1例，C2型2例、C3型2例及D1型4例，D2型1例）。18例病变增强后病变均呈明显强化，强化较均匀，无囊变及坏死区。5例病变DWI信号低于脑实质，2例病灶与脑实质信号相等，ADC值为1.30±0.15（×10-3mm2/s）。Fisch C型及D型的常规MRI征象比较，D型患者“椒盐征”的发生率高于C型，差异具有统计学意义（详见表1）。10例具有典型“椒盐征”的患者中，临床表现为搏动性耳鸣者4例。8例无明显“椒盐征”的患者中，临床表现为搏动性耳鸣者5例，两者差异无统计学意义（χ2=0.9，P=0.343）。

表1 Fisch C型及D型患者的常规MRI征象比较Table 1 The comparison of conventional MRI findings in patients with type C and type D glomus jugulare tumor

3 讨论

颈静脉球体瘤是起源于颈静脉球血管外膜的副神经节瘤，是颈静脉孔区最常见的肿瘤之一。绝大部分为良性病变，WHO分级为2～3级。约1%的肿瘤具有神经分泌功能，称为功能性颈静脉球体瘤[1]。肿瘤总体发病率低，约占头颈部肿瘤的0.06%，约占全身肿瘤的0.03%，且病变起病隐匿，临床及影像表现与其他颈静脉孔区肿瘤有部分重叠，容易造成误诊[5]。然而，肿瘤血供极为丰富，可由多支动脉共同供血，贸然穿刺活检易造成严重出血，因此对临床确诊该病变造成一定困难。

准确评估患者特征性的临床症状，可为明确诊断及评估肿瘤累及范围提供帮助。既往研究认为搏动性耳鸣是颈静脉球体瘤的特征性表现[6]。本组病例中，仅50%的患者表现为搏动性耳鸣，另有16.7%的患者表现为持续性耳鸣。病变向上易累及颞骨乳突部及中耳，可出现传导性耳聋及面瘫等症状。本研究中3例患者出现面瘫伴听力下降，1例仅表现为面瘫。1例患者肿瘤较大，突破下鼓室突入外耳道，表现为外耳道红色肿物。另1例患者肿瘤向下生长，累及颈部，表现为声嘶。

目前主要通过手术切除的方式治疗颈静脉球体瘤，但术中出血量较大且难以控制。有研究主张术前对肿瘤供血血管行介入栓塞治疗，以减少术中出血量[7]。本组病例中经栓塞治疗后行肿瘤手术切除者术中出血量明显少于无栓塞和栓塞不成功者（Z=-2.236,P＜0.05）。但瘤体较大者具有多分叶、多中心生长的特点，存在多支供血血管，增大了介入操作难度，并且瘤体较大者术中易损伤面神经、颈动脉等重要结构[8,9]。因此术前基于MRI准确评估病变累及范围及其与周围血管、神经的解剖关系至关重要，有助于临床医生制定合理的治疗方案及评估预后。目前临床常用Fisch分型方法，根据肿瘤累及范围及周围重要结构受累情况对肿瘤进行分型。本研究主要基于MR增强后脂肪抑制图像评估肿瘤类型，并发现本组病例中Fisch C2型（7例）、C3型（4例）及D1型（4例）较为多见。准确评估病变类型可减少术中损伤颈内动脉及小脑、脑干等重要机构的风险。

此外，MRI可安全有效的评估病变形态、信号特点，为病变的诊断、鉴别诊断提供可靠依据。本研究发现病变的MRI表现具有一定特征性，所有肿瘤均呈分叶状，83.3%的病变具有清晰边缘，83.3%的病变呈等T1长T2信号，肿瘤弥散受限程度较低，增强后均明显强化，表征了其良性富血供实性肿瘤的特点。既往研究认为“椒盐征”是颈静脉球体瘤的特征性表现，即在T1WI肿瘤内部可见代表“椒”的血管流空信号及代表“盐”的亚急性出血或缓慢血流信号[10,11]。本研究发现病灶内部及周边出现多发血管流空信号是最常见的MRI表现（94.4%），但其中仅有55.6%的病灶内部可见典型的“椒盐征”，仅根据“椒盐征”诊断颈静脉球体瘤易造成误诊。Fisch D型肿瘤中“椒盐征”发生率较高（P＜0.05），其原因可能与较大的肿瘤更易发生自发性出血有关，也可能与较大肿瘤内部具有更丰富的供血血管，易产生慢血流，从而表现出血管壁边缘的高信号有关，亦或是两者共同作用。“椒盐征”与搏动性耳鸣的关系尚不明确，有假说认为肿瘤内高流量的动脉血可产生类似动静脉瘘的效果，是产生搏动性耳鸣的重要原因[12]。本研究发现具有典型“椒盐征”的患者中搏动性耳鸣的发生率为40%，而无“椒盐征”的患者中搏动性耳鸣的发生率为62.5%，两者差异无统计学意义，尚不能证明肿瘤内丰富的血流是引起搏动性耳鸣的原因。

本研究的局限性：一、样本量相对较小，Fisch C型与D型患者术中出血量比较无显著统计学差异。二、未针对“椒盐征”进行点对点的病理对照分析。

4 结论

颈静脉球体瘤患者的临床症状及MRI表现具有一定特征性，可辅助诊断及鉴别诊断。MR可准确评估病变累及范围，为临床分型提供可靠依据，帮助临床医生选择合适的治疗方案。