肺良性转移性平滑肌瘤1例报道并文献复习

潘 如 杨海坤 刘浩昌 曾维红 黄利珊

广东省梅州市人民医院，广东梅州 514023

肺良性转移性平滑肌瘤（pulmonary benign metas tasizing leiomyoma，PBML）是一种临床工作中十分罕见的肺内转移性良性肿瘤，迄今为止只有少数报道，其在影像学上往往表现为肺内多发性病灶，因此临床工作中较易被诊断为恶性肿瘤导致的肺内播散或转移。现报道本院收治的1例PBML患者，分析其临床、影像及病理表现，并结合相关文献复习，旨在提高对本病的认识，在鉴别诊断中加以重视。

1 临床资料

患者，女，49岁，孕7产3，自然流产2次，人工流产2次，否认有激素药物服用史，2016年11月因“腹胀1个月，发现子宫肿物1 d”入院，查体：全身浅表淋巴结未及肿大。妇科检查：宫颈正常大小，光滑，子宫增大如孕24周，质硬。超声提示盆腔内巨大实性肿物，大小约201 mm×189 mm。肿瘤标志物均未见明显异常。胸片（图1）提示：双肺多发大小不一肿块影、结节影。胸部CT平扫+增强（图2～3）示双肺多发病灶，考虑多发转移瘤，纵隔10R肿大淋巴结，边界欠清，短径约1.5 cm，考虑转移。盆腔MRI（图4）示子宫前壁巨大实性肿物突向宫腔，边界尚清，大小约13.7 cm×9.6 cm×15.1 cm。PET-CT提示子宫内见斑片状混杂密度影，部分代谢增高，最浓处SUVmax为3.9，SUVavg为2.1，双肺多发团块状、结节状密实影，较大者为3.2cm×2.3 cm。电子胃镜、肠镜未见明显异常。CT引导下盆腔肿物、肺部占位穿刺活检术，病理结果见图5～6：盆腔肿物考虑为富于细胞性平滑肌瘤；肺为PBML，免疫组织化学：SMA（+），Ki67（1%+），CD117（-），Dog.1（-），S-100（-）。行剖腹探查术，术中见子宫前壁巨大肿物，囊实性，约15 cm×10 cm，表面光滑，质软，双附件外观正常，行全子宫+双附件切除术，离体标本剖视子宫，子宫前壁巨大肿物呈囊实性，囊液呈褐色，快速冰冻病理提示：子宫病变考虑为恶性潜能未定的子宫平滑肌肿瘤。术后病理示：（子宫肿物）梭形细胞肿瘤，结合术前病理，考虑为富于细胞性平滑肌瘤。免疫组织化学：P16（局灶+），P53（弱+），Ki67（2%+）。 患者于术后1、3、6、12个月返院复诊，肿瘤标志物均未见明显异常，超声复查盆腔均未见复发征象。术后6个月复查肺部CT，与术前对比，双肺多发结节状较前缩小、减少，较大者大小约2.1 m×1.6 cm（原较大者约3.2 cm×2.8 cm），部分病灶内见空洞形成；右肺门肿大淋巴结较前缩小，短径约0.7 cm（原短径约1.5 cm）。

图1 胸片

图2 胸部CT

图3 胸部增强CT

图4 术前盆腔MRI

图5 子宫肿物穿刺活检病理

图6 肺部结节穿刺活检病理

2 讨论

子宫平滑肌肿瘤是最常见的良性肿瘤，常发病于30～50岁的妇女。通常情况下诊断和处理并无困难。但有的情况下，子宫平滑肌肿瘤却是最难诊断的肿瘤，并会带来相关的处理问题。2014年WHO对于子宫肿瘤组织学分类[1]，建议将能够分类出的特殊类型尽可能按组织学诊断标准分出。目前将子宫体间叶肿瘤分为：平滑肌瘤；未肯定恶性潜能的平滑肌肿瘤；平滑肌肉瘤。其中，在平滑肌瘤的分类中，根据特殊的生长方式和生长形态，可分为13种[2]：①普通型平滑肌瘤；②富于细胞性平滑肌瘤；③伴奇异细胞核的平滑肌瘤；④核分裂活跃的平滑肌瘤；⑤水肿性平滑肌瘤；⑥卒中性平滑肌瘤；⑦脂肪平滑肌瘤；⑧上皮样平滑肌瘤；⑨黏液性平滑肌瘤；⑩分隔性（小叶样）平滑肌瘤；11○弥漫性平滑肌瘤病；12○静脉内平滑肌瘤病；13○良性转移性平滑肌瘤。

良性转移性平滑肌瘤（benign metastasizing leiomyoma，BML）是多发生于育龄妇女的一种生长缓慢的良性疾病，肺部为主要转移部位，多为双肺[3]，临床发病率不高，至今为止全世界仅报道200例左右，多为个案报道。据报道，良性转移性平滑肌瘤患者的平均年龄为48岁，子宫切除术后3个月～26年可出现肺部转移[4]。肺转移性平滑肌瘤的临床发病率并不高，最早是由Horsmann等[3]在1977年提出，同时将原来的名称纤维平滑肌性错构瘤更改为良性转移性平滑肌瘤。目前有关肺转移性平滑肌瘤的发病机制尚未明确，有些学者认为，其转移机制可能是在子宫手术（包括诊刮术、人工流产术、子宫肌瘤剥除术和子宫切除术等）时肿瘤通过静脉播散到肺部，但不能解释少数在子宫切除前就已存在有肺部结节的病例。有学者对肺部结节进行形态学、免疫组织及克隆起源分析，发现其与患者的子宫平滑肌瘤一致，支持良性转移性平滑肌瘤是子宫肌瘤通过血行转移到肺部后进行单克隆生长形成的观点[5]。但也有学者认为是由于异常的激素状态导致的多中心性平滑肌增生的结果[6]，也有学者认为是转移自低度恶性的平滑肌瘤[7]。但这些均有待进一步确认。

PBML的大部分患者无临床症状，常在体检时发现，发展并不迅速。部分患者可有轻微咳嗽、胸痛、呼吸困难的表现，影像学表现没有特异性，典型的胸部X线片和CT上的表现为两肺多发结节，少数为孤立性结节，散在分布于正常肺实质之间，无好发部位，一般不累及气管和胸膜。结节大多进展缓慢，其大小可数十年不变，少数可自行消退。肺部结节的多少及范围和呼吸道症状无关，在少见的表现中有囊肿[8]、粟粒样[9-10]、空洞或间质性改变[3，11]等。 另外，纵隔淋巴结可有肿大表现。

有文献报道，BML的子宫原发平滑肌瘤多为富于细胞型[4，12]，免疫组织化学检查中发现BML组织中雌、孕激素受体阳性表达提示可能与雌激素相关[13]，且有学者在肺部结节中发现了雌激素受体（ER）及孕激素受体（PR）[14]，提示为激素依赖型，对无生育要求的患者可采用手术切除卵巢或药物性闭经的办法来阻断激素的释放，尤其是控制雌激素水平，从而稳定肺内病变。双侧附件切除术对控制肿瘤生长有显著效果[15-16]。当无法进行手术时采用内分泌治疗[17-18]是缓解肿瘤的可采用手段。

本例患者因子宫肿物巨大导致压迫症状入院，既往有人工流产手术史，期间发现双肺多发结节，CT引导下子宫肿物、肺部占位穿刺活检术，病理结果均为子宫平滑肌瘤，均符合PBML诊断条件，而且免疫组化ER（+），PR（+），支持肺肿瘤来源于子宫，按照组织形态学标准，可诊断为PMBL（来自子宫）。进行全子宫+双附件切除术，术后未进行药物治疗，定期随访（目前已随访15个月，并将继续随访），术后患者肺部结节缩小、减少，提示该肿瘤与雌激素水平有关，控制雌激素水平可控制肺部肿瘤的生长，增加治疗的效果。

PBML在临床上比较罕见，临床医师在工作应对PBML有所重视，对于育龄期女性、有子宫肌瘤病史、肺内出现结节或弥漫性病变，应考虑PBML可能。手术病理活检和术后的病理及免疫组化是诊断本病的依据。本病预后较好，但随访至关重要，随访应监测雌、孕激素水平和肺内病灶变化。对于PBML的治疗仍需积累病例，以探讨合理的治疗方法。