主动脉壁内血肿的诊疗现状

向俾桃 杨阳 丘俊涛 黎力梦 罗新锦

主动脉壁内血肿(aortic intramural hematoma，IMH)是一种急性、致命性的主动脉病变，因其在临床表现上与主动脉夹层(aortic dissection，AD)、主动脉穿透性溃疡相似，三者并称为急性主动脉综合征(acute aortic syndrome，AAS)。其发病约占主动脉综合征的10%～25%。其中，A型IMH占到30%～40%，B型占60%～70%。其特征是缺乏可发现的膜撕裂(但可能存在微小撕裂)，无真、假腔，且血肿不与主动脉腔相连通。在影像学检查上，增厚的主动脉壁呈新月形或环形(≥5 mm)。目前，IMH的定义、病因和治疗仍有争议，故本文就IMH的诊疗现状做一综述。

1 发病机理

IMH确切的发生机理仍不清楚，目前主要有两种解释：(1)主动脉壁内滋养血管破裂出血学说：1920年Krukenberg[1]于尸检时发现IMH并首次提出该学说，描述其为“没有内膜破口的主动脉夹层”，认为由主动脉壁内的滋养血管自发破裂形成血肿并向外扩张，缺乏可发现的内膜撕裂，即血肿与主动脉血管腔无直接联系。但是，这一理论尚未被科学所验证。随着影像学技术的进步，发现部分IMH患者的动脉内膜存在微小破口[2]，部分在手术中亦发现细小的内膜破口[2-3]，故很多IMH实际上可能是微小的内膜撕裂导致，而非滋养血管破裂。(2)普遍认同的一个病因是动脉粥样硬化斑块持续侵蚀与弹性内膜的最终破坏，形成穿透性主动脉粥样硬化性溃疡，即由于动脉粥样斑块的内膜碎裂和穿透溃疡邻近出血破入内弹力层、并在中膜内蔓延形成IMH[3-4]。

2 流行病学

据统计，每年10万人中有2～3.5个人患有AAS。作为AAS的一种，IMH的发病率因地域的不同存在较大差异[5-7]。欧美发病率占AAS的5.71%[6]，而韩国与日本发病率占AAS的22.9%～53%[8-9]。这种差异可能与地理位置、人种不同有关，且IMH的定义缺乏统一标准。近期，一项中国的研究报道IMH的发病率占AAS的4.71%[10]，而韩国IMH发病率占AAS的10.7%[11]，与欧美发病率基本吻合。因此，IMH是否存在地理位置和人种差异仍需更多研究证实。

3 诊断

IMH不易与其他急性主动脉病变鉴别，包括急性AD、局部AD伴假腔血栓形成、主动脉瘤合并血栓、严重动脉粥样硬化局部壁增厚但无血肿。因此，需应用合适的影像学检查明确诊断。

3.1 心电图及实验室检查

对于所有怀疑IMH的患者，均先行心电图和心肌酶谱检查，区分疼痛是否由急性心肌梗死引起，因后者需抗凝治疗，而IMH是抗凝禁忌证。

3.2 胸部X线

多无特异性发现。

3.3 电子计算机断层扫描(CT)和主动脉造影

CT和主动脉造影常为首选检查方法[7]。IMH在CT上表现为主动脉壁呈新月形(CT值为 60～80 HU)[12]或环形主动脉型增厚(>5 mm)；随病情进展，增厚主动脉壁表现为等密度，中晚期可表现为稍低密度、主动脉腔内缘表面光整，并伴有内膜钙化斑内移，无内膜口或内膜裂口。CT与MRI增强扫描在AD中可见假腔中增强高信号，而在IMH中假腔呈现低信号[13-14]。但造影剂有潜在的肾毒性，且不能详细评估主动脉瓣情况。此外，由于在IMH中缺乏真腔内的血流通讯，传统的主动脉造影无法诊断这种潜在的致命疾病，故需结合其他影像学检查。

3.4 磁共振成像(MRI)检查

由于效率不高、耗时长，MRI较少用于IMH患者[15]。但MRI敏感度可达100%，且能区分急性期血肿与慢性期血肿。急性期(<7 d)血肿患者，血肿在T2加权像上表现为高信号，在T1加权像上呈现等信号；而慢性期(>7 d)血肿患者，T1加权像上表现为高信号，T2加权像上呈现出的信号低于急性期血肿的信号[15]。

3.5 经食道超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)

TEE诊断IMH的敏感性和特异性均超过90%[16-17]，其优势在于可观察邻近食管的胸降主动脉、主动脉内膜及动脉血流。虽然需食管插管，但操作简便，在数分钟内即可明确诊断。且对于病情不稳定的患者，TEE可方便、及时地观察心包积液和主动脉反流。另外，TEE还可用于手术室，可早期诊断IMH和心脏其他并发症(如主动脉瓣关闭不全、心包填塞、区域左心室收缩功能和室壁运动异常)[18]。但其不能检测出完整的主动脉，受操作者主观影响大，检测严重钙化或动脉粥样硬化的主动脉较困难。

4 分型

参照AD的Stanford分型[16]，IHM分为A型和B型。累及升主动脉和主动脉弓的IMH为A型IMH；而只累及降主动脉者为B型IMH。A型约占30%～40%，B型可占60%～70%。

5 临床表现

IMH临床表现与AD相似，主要为突发急性胸背部疼痛，性质为切割样、撕裂样痛或钝痛，也可表现为腹痛，极少数患者可无相关临床表现。根据分型的不同，A型IMH患者多表现为胸痛，而B型IMH患者多表现为背痛或腹痛。这种疼痛与心肌梗死相似，但IMH一般无心电图特征性改变及心肌酶的升高。与AD患者相比，IMH 患者一般不会出现转移性或扩展性胸痛；另外，IMH患者较少出现主动脉瓣返流及脉搏短绌，但更易出现心包积液、心脏压塞。如复发胸痛，预示着IMH进展为AD或即将破裂[19]。

6 转归与预后

IMH患者的自然病史存在较大差异，主要结局包括[8，20]：(1)血肿完全吸收；(2)迅速进展为AD或破裂；(3)形成动脉瘤；(4)晚期夹层的破裂；(5)假性动脉瘤或主动脉破裂；(6)血肿持续存在，IMH没有完全吸收。

7 治疗

7.1 A型IMH治疗策略

对于A型IMH，日本2011指南推荐药物保守治疗(Ⅰ，C)；欧洲 2014 指南推荐急诊开放性手术治疗(Ⅰ，C)。Mussa等[17]和Rozado等[21]提出复杂性A型IMH推荐开放性手术治疗(Ⅱa，C)，非复杂性A型IMH推荐药物保守治疗(Ⅱa，C)。因此，A型IMH的治疗方式仍有争议。

7.1.1 手术治疗 对伴有心脏压塞、心肌缺血、主动脉反流等并发症的A型IMH患者，目前建议应采取紧急手术治疗[21]。主动脉直径与血肿厚度是预测IMH进展的重要因素，对于升主动脉直径≥50 mm或IMH厚度在≥11 mm 的A型IMH的高风险患者，应考虑预防性急诊手术治疗[22]；欧美及我国学者认为，鉴于A型IMH的高破裂率、转化为AD的高风险率及内科保守治疗的高死亡率，推荐对于A型IMH患者进行积极的外科急诊手术，手术能够有效地降低患者的死亡率，提高5年生存率[23-24]。对于一般的A型IMH依然建议常规的经典开放性手术治疗[25]。另外，对于IMH采取外科手术干预的时机也存在争议。研究发现，在诊断A型IMH后，立即实行外科手术治疗与先进行适当的内科保守治疗后(>72 h)再采取外科手术治疗的死亡率不同(14.3%比7.1%)[26]。因此，仍需更多研究探讨适宜的手术策略。

7.1.2 内科药物治疗 日本与韩国的学者主张对病情稳定、无并发症的A型IMH行内科保守治疗，药物治疗有效率与手术无明显差别[27-28]。A型IMH的高破裂风险及转化为AD的高风险率，需采取密切的影像学随诊，必要时再行手术治疗。然而，在选择保守治疗的患者中，超过1/3的患者可进展为AD、主动脉破裂、动脉瘤样变性、最终行手术治疗[29]。因此，部分学者认为，接受药物保守治疗的患者接受长期的重症监护、住院及频繁的CT检查后，最终依然可能需手术治疗。但是，欧洲与亚洲部分地区病人间的治疗结果的差异仍需进一步研究。

7.1.3 主动脉腔内修复术(thoracic aortic endovascular repair， TEVAR) TEVAR治疗A型IMH的效果良好[30]。但由于解剖学因素，其适应证有限，一般用于逆行溃疡样突起位于降主动脉的血肿，通过封闭逆行溃疡样突起，以防止支架对主动脉弓及重要分支大血管的影响；另外，还适用于年龄大不能耐受开放性手术的患者或术后并发症的IMH。

7.2 B型主动脉壁内血肿治疗策略

B型IMH相较于A型更为常见(如在IRAD研究中，60%比35%)[31]，预测急性主动脉壁内血肿进展与危险的因素有[32]：经积极药物治疗仍持续存在或反复发作的胸痛；难以有效控制的高血压；受累主动脉最大管径≥50 mm；主动脉壁内血肿厚度≥11 mm；主动脉管径持续增大；主动脉壁内血肿出现溃疡样病变；心包或胸腔出现渗液等。合并有上述这些危险因素的B型IMH，被归类为复杂B型IMH患者。对于非复杂性B型IMH，美国、日本与欧洲指南均推荐药物保守治疗(Ⅰ，C)。对于复杂性B型IMH，美国、日本均建议采外科手术治疗(Ⅱa，C)，而欧洲推荐TEVAR治疗(Ⅱa，C)[22]。

7.2.1 内科药物治疗 相比较于A型IMH，B型IMH预后好，5年生存率为85%[32]。故目前推荐采取内科药物治疗无并发症的IMH患者[33]。但是，采取内科保守治疗的B型IMH也需在诊断后的每年及第7天、3个月和6个月时行影像学随诊；随诊中，若发现主动脉直径≥55 mm或者每年主动脉直径增长≥5 mm，应考虑手术治疗或者TEVAR[34]。

7.2.2 TEVAR TEVAR创伤小、效率高，可作为开放式手术的有效替代方式[35]。实践证明，与手术治疗相比，TEVAR早期并发症少、长期获益高[36]。尽管如此，TEVAR治疗B型IMH仍有争议。但是，对于复杂B型IMH患者，而血管解剖条件适合，可考虑积极实施TEVAR治疗，效果良好。此外，TEVAR治疗尤其适用于B型IMH合并逆行溃疡样突起的患者[37]。然而，TEVAR也有发生医源性夹层、主动脉破裂、瘫痪以及因为内漏而需要再次介入治疗等并发症风险[38]。

8 小结

IMH是一种急性、致命性主动脉综合征，其发病机制尚未完全阐明，发病原因仍需进一步研究。IMH分型是依据Stanford分型，但还应根据病因对IMH进一步分型。诊断首选CT或全主动脉CT血管成像检查，必要时需应用TEE和MRI检查。A型IMH的治疗多推荐外科手术治疗，但仍存在争议；B型IMH多使用内科药物治疗。TEAVAR治疗潜力大，适用于部分病情符合的患者，但仍需更多研究证实。

利益冲突：无