肺动脉瓣狭窄

刘宇航

（大连市儿童医院心脏中心，辽宁 大连116012）

肺动脉狭窄也是一种常见的先天性心脏病类型，以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90%，其次为漏斗部狭窄，肺动脉干及其分支狭窄则很少见，但可继发或并发瓣下狭窄，可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分。本文仅对肺动脉瓣狭窄进行介绍。

1 胚胎学基础

各种类型肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成3个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成3个肺动脉瓣，如果瓣膜的成长过程发生障碍，如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染，3个瓣叶交界融合成为1个圆顶状突起的鱼嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部)，如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚，或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。在胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成肺动脉分支狭窄或肺动脉干狭窄。

2 血流动力学及临床表现

肺动脉瓣狭窄的血流动力学改变较简单，由于右心室射血受阻，造成右心室肥厚扩张，肺血流量减少。主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可闻及Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流速度、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第二心音常减弱、分裂。

肺动脉瓣狭窄的症状与狭窄程度密切相关。轻度肺动脉瓣狭窄患儿一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥，此症状为缺氧发作。晚期可出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿等右心衰竭症状，如并存房间隔缺损或卵圆孔未闭，可见口唇或末梢指(趾)端发绀和杵状指(趾)。

严重肺动脉瓣狭窄患者，由于肺血流量明显减少以及卵圆孔处的右向左分流，生后即可出现明显口唇及四肢指(趾)端青紫，此时肺血流量极度减少，需要维持动脉导管开放，使主动脉向肺动脉的分流保持通畅，方可维持存活。因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬举样搏动，三尖瓣区因三尖瓣相对关闭不全，在该处可闻及吹风样收缩期杂音。长期乏氧的患者可出现杵状指。

3 辅助检查

3.1 影像学检查

3.1.1 超声心动图 超声心动图检查可见瓣叶开放受限，瓣叶呈圆顶形突起、瓣口狭小，可测量跨瓣压差指导手术；可查明右心室流出道肌肉肥厚和右心室、右心房扩大程度。由于肺动脉干长期受跨瓣的高速血流冲击，可发生扩张，称为狭窄后扩张。

3.1.2 胸部X线 轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄则显示心影轻度或中度扩大，以右心室和右心房肥大为主，心尖因右心室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄患者扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄患者该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。

3.2 心导管检查 心导管检查如右心室收缩压＞4.0 kPa，且右心室与肺动脉收缩压压力阶差＞1.3 kPa即提示可能存在肺动脉口狭窄，跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度：跨瓣压力阶差＜5.3 kPa为轻度狭窄，肺动脉瓣孔约1.4～2.0 cm；压力阶差5.3～13.3 kPa为中度狭窄，肺动脉瓣孔约1.0～1.5 cm；压力阶差＞13.3 kPa为重度狭窄，肺动脉瓣孔约0.5～0.9 cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中，连续记录压力，根据压力曲线图形变化和有无第三种类型曲线判断肺动脉口狭窄类型。侧位行右心室选择性造影，可见典型穹顶征、射流征及狭窄后扩张。

3.3 心电图检查 心电图的改变与肺动脉狭窄的程度有关。轻度狭窄心电图基本正常；中度以上狭窄则可见电轴右偏以及右心室肥大、劳损和T波倒置等改变；重度狭窄可出现心房肥大的高而尖P波。个别患者可出现不完全性右束支传导阻滞。

4 鉴别诊断

根据典型体征，结合心脏超声、心电图、胸部X线检查，肺动脉瓣狭窄可明确诊断。

5 治疗

轻度肺动脉狭窄可无症状，能够正常生长发育并适应正常生活者可以不进行手术治疗；中度肺动脉狭窄患者，一般在20岁左右出现活动后心悸、气急症状，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力；极重度肺动脉狭窄常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗，常可在幼儿期死亡。20世纪80年代之前，外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的唯一手段，该方法是在体外循环下切开狭窄的瓣环，但随着医学的发展，经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。

5.1 经皮球囊肺动脉瓣膜成形术

5.1.1 机制 球囊充盈时可产生高达3个大气压的压力，利用向球囊内加压对狭窄瓣口产生的张力而引起狭窄的瓣膜撕裂，从而解除肺动脉瓣狭窄。

5.1.2 适应证 ①右心导管检查发现右心室收缩压＞60 mmHg或跨肺动脉压差≥40 mmHg；②心电图和胸部X线检查均提示肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚或伴有劳损等。

5.1.3 手术方法 股静脉插管，在放射线或心脏超声引导下建立轨道，将球囊递送至肺动脉瓣处，加压扩张。

5.1.4 并发症 常见有心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉损伤及右心室流出道痉挛等，尤其是新生儿期的严重肺动脉瓣狭窄，进行球囊成形时应逐级扩张，避免撕裂肺动脉。

5.2 经胸微创肺动脉瓣球囊成形术 新生儿及年龄小、低体质量、较严重的肺动脉瓣狭窄，右心室压力很高，心肌易激惹，经皮介入治疗由于建立轨道路径较长，操作过程中可能会刺激心肌，导致较严重的流出道痉挛或心律失常，此类患者可选择经胸微创肺动脉瓣球囊成形术。经胸壁做一小切口，在右心室流出道上缝制荷包，穿刺右心室流出道，在食管超声引导下建立轨道，将球囊直接送入肺动脉，迅速扩张后迅速抽离，操作时间短，最大限度减轻对右心室和流出道的刺激。一旦患者出现肺动脉撕裂等严重并发症，则可直接迅速开胸转为体外循环手术，故安全性更高。我院应用此项技术治疗新生儿及年龄小、低体质量、重度肺动脉瓣狭窄的效果甚佳。对于肺动脉瓣膜完全闭锁的患者，其血流动力学与重度肺动脉瓣狭窄类似，只是肺动脉瓣膜上完全没有孔洞，此类患者以往常采取开胸体外循环心内直视手术。我院对肺动脉瓣膜完全闭锁但右心室发育较好的新生儿，生后即通过经胸微创技术进行治疗，右心室流出道插管后先穿刺肺动脉瓣，为肺动脉瓣造口，继之行球囊分级扩张，取得了非常好的效果，患儿避免了体外循环手术，一次性根治。

5.3 心内直视手术治疗 常规开胸，建立体外循环，深低温体外循环下切开肺动脉，进行瓣膜切割整形。

6 预后

肺动脉瓣球囊成形术后可再次出现狭窄，如达到手术标准，可再次行球囊成形术；心内直视手术治疗出现再狭窄的几率不高；本病手术治疗效果较好，患儿术后症状得到改善或完全消失，可恢复正常生活。