膈肌巨大型恶性孤立性纤维瘤切除报告1例并文献复习

高绍满

关键词：孤立性纤维瘤;膈肌巨大型恶性孤立性纤维瘤;外科根治性切除;CT表现

中图分类号：R734                                    文献标识码：B                                 DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.02.060

文章编号：1006-1959（2019）02-0191-02

胸腔孤立性纤维瘤（thoracic solitary fibroma）少见，病因尚不明确，术前诊断有一定困难，易出现误诊，其最好的治疗方式是外科根治性切除[1]。本文旨在通过对此膈肌巨大型恶性孤立性纤维瘤CT表现及术后病理分析，进一步加深对该类罕见疾病的认识，减少误诊误治。通过报道该特殊手术方式，进一步丰富对此类疾病的手术方法。

1临床资料

患者，男，67岁，因“右腰部疼痛20 d”来我院就诊。门诊行胸部CT检查提示左侧胸腔巨大占位，遂收入院。入院查体：T 36.6℃，P 84次/min，R 20次/min，BP 120/84 mmHg。皮肤无黄染，浅表淋巴结无肿大，右背胸壁向后局部隆起，无叩痛，左肺呼吸音减弱。双下肢无水肿。化验检查：血常规HB 126 g/L，凝血功能正常，肿瘤标志物：糖类抗原125 41.42 μg/L，神经元特异性低烯醇化酶 28.03 μg/L，感染免疫指标（乙肝、丙肝、梅毒、HIV）正常。增强CT提示左侧胸腔-膈肌区域见一巨大软组织肿块影，大小约18.8 cm×14.9 cm，密度不均，增强后不均匀，内可见异常血管，并可见腹腔干一分支参与供血，邻近结构明显受推移，左肺下叶外压性不张，见图1。入院诊断：肺部阴影：炎症？肿瘤？患者于2018年8月9日在全麻下行胸腔镜辅助下左胸肿瘤切除+左肺下叶切除+膈肌补片修补，见图2、图3。双腔气管插管全麻，患者右侧卧位，左胸后外侧切口，由第6肋间进入胸腔，置入胸腔镜探查，由于肿瘤巨大，遮挡手术野，将第6后肋切断，撑开肋间隙。肿瘤与膈肌无界限，沿肿瘤底部将受侵犯膈肌一并切除，形成约12 cm×8 cm缺损，后方及外侧方近肋膈角，松解周边粘连，将肿瘤底部游离。由于肿瘤巨大，且侵犯左肺下叶，无法暴露肺门，用数枚45 mm Endo-GIA沿肿瘤侵犯邊界，将左肺下叶横断，将肿瘤与部分受侵犯左肺下叶一起取出。切除左肺下叶残余部分，用多根10#丝线简短褥式缝合穿过膈肌缺损边缘，穿过巴德疝补片，推下打结，将补片均匀固定于膈肌缺损处，见图4。术毕，留置胸腔引流管一根，关胸缝合。术后测量膈肌巨大型肿瘤大小约20 cm×15 cm，重2.35 kg，剖开见白色鱼肉样组织，见图5。术中失血500 ml，输注红细胞3 U，血浆600 ml，术后第5天拔除胸腔引流管，患者术后2周出院，术后病理提示膈肌恶性孤立性纤维瘤，肿瘤细胞呈梭形或短梭形，核分裂1～2个/10HPF，免疫组化CD34（+），低度恶性。

2讨论

孤立性纤维瘤是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤，现今多认为其由分布广泛的纤维母细胞样细胞构成，好发于胸膜及腹膜，大部分发于胸膜脏层，少数也可发生在浆膜以外的部分，包括肺部[2]。发病年龄广，高峰年龄为60～70岁[3]。治疗主要以手术为主。该病多为良性，10%～20%为潜在恶性或恶性[4]。多数患者无明显临床症状，如肿瘤巨大出现明显肺不张，则会出现呼吸困难，恶性者可侵犯胸壁神经、软组织及肋骨，胸痛明显[3]。本例肿瘤为巨大型，压迫邻近器官，引起腰痛症状。CT检查对孤立性纤维瘤的诊断具有极高价值：肿瘤较小时密度常较均匀，增强扫描强化相对均匀;肿块较大时常合并粘液样变性、出血、坏死、囊变等而呈混杂密度，少见钙化，增强后常呈现轻度不均匀“地图样”强化;肿瘤边缘带瘤蒂对其诊断具有较高的特异性。无瘤蒂>10 cm及肿瘤内较多粘液样变性、出血、坏死、囊变等可提示恶性孤立性纤维瘤可能[5]。结合病史及影像学表现不难与孤立性间皮瘤、肺部恶性肿瘤鉴别。目前人们逐渐认识到本病是一种CD34表达阳性的间叶组织细胞肿瘤，这种细胞具有向纤维母细胞/肌纤维母细胞分化的特征[6]。

本例膈肌巨大型肿瘤大小约20 cm×15 cm，无瘤蒂，CT增强后呈不均匀强化，考虑膈肌巨大型恶性孤立性纤维瘤，术后病理免疫组化提示CD34（+），与临床影像学结果相符。患者因肿瘤压迫脾脏、肾脏引起腰痛而偶然发现，发生部位位于膈肌，较为罕见。

参考文献：

[1]卢礼卿，张春芳，程远大.胸部特殊孤立性纤维瘤的外科治疗[J].中国肿瘤临床，2018，45（3）：142-145.

[2]李巧转，肺恶性孤立性纤维瘤一例报告[J].中国组织化学与细胞化学杂志，2017，26（3）：268-271.

[3]张秀兰，王东，樊红霞，等.胸膜孤立性纤维瘤的多层螺旋CT表现及病理对照[J].医学影像学杂志，2015，25（10）：1874-1878.

[4]巩书磊，李培文，李文雅，等.胸部孤立性纤维瘤的研究进展[J].实用医学杂志，2016，32（2）：171-173.

[5]孙丽娟，李成业，王群栓.恶性孤立性纤维瘤的影像学表现（附5例报道）[J].医学影像学杂志，2017，27（11）：2114-2118.

[6]赵京旗，刘光辉，牛月飞，等.CT扫描对胸部孤立性纤维瘤的诊断价值[J].影像研究与医学应用，2018，2（8）：169-170.

收稿日期：2018-11-14;修回日期：2018-11-24

编辑/王海静