超声在肝窦阻塞综合征中的诊断价值

刘倩玉 杨青 杨金雨 李蔚

肝窦阻塞综合征(hepatic sinusoidal obstruction syndrome，HSOS),又名肝小静脉闭塞病(Hepatic veno-occlusive disease，HVOD)，是指肝窦内皮细胞、肝小叶中央静脉及小叶下静脉损伤，导致非血栓性管腔狭窄甚至闭塞，从而引起肝窦流出道阻塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症[1]。该病最早由Willmot及Rbertson在南非于1920年报道，由于服用当地一种千里茶而发生中毒性肝病[2]。主要临床表现为肝脏肿大、右上腹痛、顽固性腹水及黄疸等[3]。该病进展快，误诊率及死亡率较高，早期诊断及早期治疗具有重要的意义。本研究通过回顾性分析我院自2012年至2017年共8例由临床诊断为肝窦阻塞综合征患者的超声声像图，以探讨超声在肝窦阻塞综合征中的诊断及鉴别诊断价值。

资料与方法

一、研究对象

收集我院自2012年2月至2017年9月由临床诊断为肝窦阻塞综合征患者共8例，其中男性7例，女性1例，年龄49～74岁，平均年龄63.75岁。8例患者均有服用过中药“土三七”病史且被临床诊断为HSOS。

二、仪器与方法：

使用东芝Aplio500超声诊断仪，选用凸阵探头，频率为1～5 MHz。患者空腹8～12 h后，采取平卧位、左侧卧位及右侧卧位，嘱其平静呼吸，于肋间、肋下及剑突下等多个切面进行扫查。观察并记录：1.肝脏大小形态、内部回声；2.肝静脉、门静脉及下腔静脉内径及血流情况；3.脾脏大小及脾静脉内径；4.门静脉、肠系膜上静脉及脾静脉是否形成血栓；5.腹腔积液量；6.胆囊壁厚度。

三、入组标准

目前国际上HSOS的诊断标准[4]共有两种，即Seattle标准和Baltimore标准，原来的Seattle标准中胆红素水平和体质量增加百分比被修改后形成改良Seattle标准(表1)。所有患者的诊断标准均采用相对较为严格的改良Seattle标准[5]。

表1 静脉阻塞疾病的临床标准

结 果

8例HSOS患者均表现为肝脏弥漫性肿大，实质回声光点密集增强，分布不均匀。8例患者肝静脉内径纤细，其中一例最细处为3.2 mm，4例彩色多普勒显示肝静脉流速减低，其中2例肝静脉管壁回声增强，末梢呈条索样改变，大部分闭塞。6例患者门静脉内径增宽，其中有2例出现门静脉及肠系膜上静脉血栓。2例患者伴随脾脏体积增大。8例患者伴有腹腔积液。8例出现胆囊壁水肿增厚。4例患者下腔静脉肝后段变细, 但内未见栓子及膜状物，其中1例最细处为5.9 mm, 下腔静脉内血流速度加快, 出现湍流, 血流尚通畅。

讨 论

菊叶三七，亦称之谓土三七，为菊科植物，土三七中的多种吡咯生物碱(pyrrolizidinealkaloid, PA)，经肝脏代谢后损害肝细胞，是我国HSOS的常见病因。在国外HSOS常见病因多为肝、肾及造血干细胞移植后免疫抑制剂的应用、化疗、放疗等[6]。

目前，国际上对于超声在肝窦阻塞综合征的诊断价值还有一定的分歧。McCarcille等[5]的研究认为超声在HSOS诊断中，没有太大价值。Hashiguchi等[7]研究则证明超声在HSOS早期诊断及预后有着重要的价值。本研究通过对8例HSOS患者超声图像特点分析，得出的结果显示超声对HSOS的诊断有重要的参考价值。

超声主要表现为：1.肝脏体积弥漫性增大，实质回声密集增强，分布不均匀，呈“地图样”改变，多提示肝脏淤血且不同部位肝组织淤血程度不同。2.肝静脉管径变细，管腔内流速减低。这一现象发生率比较高，有研究认为由肝静脉内皮细胞损伤、纤维化导致,另有文献报道，HSOS患者肝静脉主干及其较大分支一般无管腔狭窄，其肝静脉变细是由于小叶中央静脉及肝窦阻塞后下游血流量减少所致的继发性改变，其管壁一般较光滑，无血栓等[8-9]。本次研究中2例患者肝静脉管壁回声增强增厚，且患者病情较重，考虑该病早期肝静脉变细可能由于继发性血流减少，随病情发展PA影响波及至肝静脉大分支而出现相应声像图改变。然而肝静脉管径变细及管腔内流速减低与患者病情相关性由于本组病例较少有待进一步研究。3.门静脉内径增宽，血流缓慢，这一表现提示肝窦及肝静脉血流不畅，门静脉血液回流受阻。在本次研究中，2例出现门静脉及肠系膜上静脉血栓形成，分析原因可能是：①门静脉回流不畅，血流瘀滞，为血栓形成创造条件，②起病急，门静脉未建立侧枝循环，导致血液瘀滞于门静脉内及肠系膜上静脉。4.门静脉高压的相应表现，包括脾大、腹水、胆囊壁水肿增厚等。首先，门静脉血流受阻导致门静脉压力升高，其次，位于汇管区的肝动脉及门静脉小分支间的动静脉交通支因肝窦阻塞大量开放，压力较高的动脉血流直接反注入压力较低的门静脉小分支，使门静脉压力进一步升高。其中腹水及胆囊壁水肿增厚在本研究中发生率较高，1例出现胆囊窝积液，而脾脏受影响较小，其中有1例患者肝静脉末梢呈条索样改变且病情较重，但其脾脏大小及脾静脉宽度均在正常范围。这与同样可以引起窦后性门静脉高压的肝炎后肝硬化有所不同，其脾脏受累非常常见。考虑可能原因首先是肝炎后肝硬化患者病程较长，而本研究中HSOS患者病程较短，其次可能为肝炎后肝硬化肝内假小叶形成，使肝内三种血管系间失去正常关系，损害较HSOS大。6.下腔静脉肝后段变细，因肝脏体积增大压迫或回心血量减少而变细，可导致局部流速加快，但其管腔内均未见隔膜或栓子影像，远段无狭窄后扩张。本研究结果与以往研究相比，超声声像图表现一致，但不同声像图出现比例有所差别，考虑可能与病例样本量均较少、入组患者病情严重程度及临床分期不同、患者易感性等因素有关，后续研究可进一步细化临床分期，探讨声像图表现与病情严重程度、预后的关系，以更好指导临床。

综上所述，肝脏体积增大、实质“地图样”改变、肝静脉非血栓性变细、门静脉增宽、门静脉流速减低、下腔静脉非膜性非血栓性狭窄、腹腔积液及胆囊壁毛糙增厚的超声声像图表现在HSOS的诊断中有很高的诊断及鉴别诊断价值。超声检查具有无痛苦、可重复、安全性高等特征，同时能实时观察肝脏形态、结构及肝内动静脉管腔及血流情况，结合既往病史，为临床提供准确、可靠的依据，故其在HSOS的诊断及鉴别诊断中具有重要价值。若能早期诊断，则为临床及时治疗争取时间，从而改善患者预后。