软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特征与生物学特征

邹明洋　曾玉蓉　曾丽思　吴美妮

【摘要】 目的：探讨软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特征与生物学特征。方法：回顾性分析42例软组织韧带样型纤维瘤病患者的CT影像学资料与临床资料，分析软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特征与生物学特征。结果：病灶平扫密度主要呈低密度，病灶边界主要呈部分不清或完全不清，病灶形态主要呈分叶状或不规则状，病灶未见钙化，增强扫描均表现为不均匀强化，随着不同时相逐步强化，跨解剖间室生长、累及神经血管束、累及骨质均较为多见;病灶均无包膜，病灶主要由梭形细胞和胶原纤维束构成，病灶有侵袭性生长倾向，病灶内无囊性变、坏死区;原发性与复发性软组织韧带样型纤维瘤病的边缘、形态、累及神经血管束、累及骨质、病灶平扫密度的构成比比较，差异均无统计学意义（P>0.05）;原发性软组织韧带样型纤维瘤病的跨解剖间室生长的构成比显著低于复发性软组织韧带样型纤维瘤病，差异有统计学意义（P<0.05）。结论：软组织韧带样型纤维瘤病具有一定的生物学特征，能反映在CT像学表现上。

【关键词】 软组织韧带样型纤维瘤病; CT影像学特征; 软组织肿瘤

CT Imaging and Biological Characteristics of Desmoid-type Fibromatosis/ZOU Mingyang，ZENG Yurong，ZENG Lisi，et al.//Medical Innovation of China，2019，16（18）：-106

【Abstract】 Objective：To discuss the CT imaging and biological characteristics of desmoid-type fibromatosis.Method：CT imaging and clinical data of 42 patients with desmoid-type fibromatosis were analyzed retrospectively.CT imaging and biological characteristics of desmoid-type fibromatosis were analyzed.Result：The density of lesions on plain scan was mainly low density，the margin of the lesion was partly or completely unclear，the lesions were lobulated or irregular in shape，no calcification was found in the lesion，enhanced scanning showed heterogeneous enhancement，with the gradual strengthening of different phases，growth shadow across anatomical compartment，involving neurovascular bundle shadow，involving bone shadow are more common，the lesions were not enveloped by capsule，the lesions were mainly composed of spindle cells and collagen fiber bundle，the lesions had aggressive growth tendency，there was no cystic degeneration and necrosis in the lesion.There was no significant difference between primary and recurrent desmoid-type fibromatosiss margin，morphology，involvement of neurovascular bundle，involvement of bone and density of lesion on plain scan（P>0.05）.The proportion of cross-anatomical ventricular growth shadow in primary desmoid-type fibromatosis was significantly lower than that in recurrent desmoid-type fibromatosis（P<0.05）.Conclusion：Desmoid-type fibromatosis has certain biological characteristics and can be reflected in CT imaging.

【Key words】 Desmoid-type fibromatosis; CT imaging features; Soft connective tissue tumor

First-authors address：Huizhou Municipal Central Hospital，Huizhou 516001，China

doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2019.18.027

軟组织韧带样型纤维瘤病是指起源于肌肉内结缔组织及其被覆的筋膜或腱膜的单克隆纤维母细胞肿瘤，亦称韧带样瘤、硬纤维瘤或侵袭性纤维瘤病，生物学行为介于良恶性肿瘤之间，具有侵袭性生长、局部复发倾向的特点[1-3]。术前诊断、定位有利于软组织韧带样型纤维瘤病的外科治疗，目前软组织韧带样型纤维瘤病难以与其他类型的软组织肿瘤相鉴别[4-7]。为此，本院为提高CT对软组织韧带样型纤维瘤病的诊断水平开展研究，旨在探讨软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特征与生物学特征。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选取2009年1月-2018年12月在本院行CT检查并获得完整临床资料的软组织韧带样型纤维瘤病患者42例。纳入标准：具有完整病历资料;近期未参加过其他临床研究。排除标准：合并实质性肿瘤;妊娠期或哺乳期妇女。其中男

23例，女19例;年龄18～68周岁，平均（43.54±8.91）周岁;病灶部位：肩背部8例、上臂2例、前臂

6例、小腿4例、大腿3例、臀部2例、足部3例、颈部2例、腹膜7例、胸壁5例;肿瘤性质：原发性26例，复发性16例。本研究经过院伦理学委员会批准。

1.2 CT影像学检查方法 采用电子计算机断层扫描（生产单位：西门子股份公司，型号：Sensation 64），扫描参数：管电压120 kV，管电流100～250 mAS，图像层厚5.00～7.00 mm。先行平扫，再行增强扫描。增强扫描：对比剂采用碘海醇，采用高压注射器经前臂静脉快速注入，总量按1.50 mL/kg，流率2.00～3.00 mL/s，行三期扫描（动脉期、门静脉期及延时扫描）时间为开始注射对比剂后25、60、150 s。

1.3 观察指标 分析软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特征、生物学特征;比较原发性与复发性软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特征。

1.4 统计學处理 使用SPSS 20.0软件对所得数据进行统计分析，计数资料以率（%）表示，比较采用字2检验。检验水准α=0.05，以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特

征 42例软组织韧带样型纤维瘤病中，边缘呈部分不清38.10%（16/42）、完全不清61.90%（26/42）;形态呈类圆状4.76%（2/42）、分叶状71.43%（30/42）、不规则状23.81%（10/42）;平扫密度呈低密度92.85%（39/42）、高密度7.14%（3/42）;跨解剖间室生长：有80.95%（34/42），无19.05%（8/42）;累及神经血管束：有76.19%（32/42），无23.81%（10/42）;累及骨质：有69.05%（29/42），无30.95%（13/42）;均无囊变、坏死;均未见钙化;CT平扫图像上多呈低密度（CT值：21.45～61.47 HU），增强扫描表现均呈不均匀强化（CT值：27.54～123.14 HU），均呈随着不同时相逐步强化。见图1～3。

2.2 软组织韧带样型纤维瘤病的生物学特征 42例软组织韧带样型纤维瘤病中，病灶均无包膜;病灶均由梭形细胞和胶原纤维束构成;病灶有侵袭性生长倾向;病灶内无囊性变、坏死区。

2.3 原发性与复发性软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特征 42例软组织韧带样型纤维瘤病中原发性26例、复发性16例;原发性与复发性软组织韧带样型纤维瘤病的边缘、形态、累及神经血管束、累及骨质、病灶平扫密度的构成比比较，差异均无统计学意义（P>0.05）;原发性软组织韧带样型纤维瘤病的跨解剖间室生长的构成比显著低于复发性软组织韧带样型纤维瘤病，差异有统计学意义（P<0.05）。见表1。

3 讨论

3.1 CT影像学特征与生物学特征的关系 本组16例病灶边界呈部分不清、26例病灶边界呈完全不清，胶原纤维包绕梭形细胞的周围是CT图像上病灶边界呈部分不清或完全不清的病理基础，病灶内毛细血管、胶原纤维包绕梭形细胞的组织形态则是影响强化程度的重要因素。本组病灶形态主要呈分叶状或不规则状，跨解剖间室生长、累及神经血管束、累及骨质均较为多见，肿瘤沿着组织间隙侵袭性生长、侵犯周围组织结构是CT图像上病灶形态呈分叶状或不规则状、跨解剖间室生长、累及神经血管束、累及骨质的病理基础。病灶实质主要由梭形细胞和胶原纤维束构成，在CT平扫图像上低密度（CT值：21.45～61.47 HU），CT增强扫描图像上呈不均匀强化（CT值：27.54～123.14 HU）。

外科手术治疗软组织韧带样型纤维瘤病时破坏了腱膜、肌筋膜、深筋膜和肌间膜等组织结构，原发性与复发性软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特征是否一致，目前尚未定论[8-10]。探究两者关系对影像学诊断软组织韧带样型纤维瘤病有重要意义。结果显示，原发性与复发性软组织韧带样型纤维瘤病的边缘、形态、累及神经血管束、累及骨质、病灶平扫密度的构成比比较，差异均无统计学意义（P>0.05），提示原发性与复发性软组织韧带样型纤维瘤病边缘、形态、累及神经血管束、累及骨质、病灶平扫密度等CT影像学特征一致;原发性软组织韧带样型纤维瘤病的跨解剖间室生长的构成比显著低于复发性软组织韧带样型纤维瘤病，差异有统计学意义（P<0.05），提示复发性肿瘤更具有侵袭性的生物学行为，可能导致两者跨解剖间室生长等CT影像学特征产生差异。这可能与腱膜、肌筋膜、深筋膜和肌间膜等天然解剖屏障，导致了复发性软组织韧带样型纤维瘤病更容易跨解剖间室生长，亦可能与复发性软组织韧带样型纤维瘤病的生物学行为发生恶化有关[11-12]。

3.2 鉴别诊断 分析本组病例并结合同类研究可得知，软组织韧带样型纤维瘤病的CT影像学特征主要为：病灶平扫密度主要呈低密度（与邻近肌肉组织对比）;病灶边界主要呈部分不清或完全不清;病灶形态主要呈分叶状或不规则状;增强扫描均表现为不均匀强化;跨解剖间室生长、累及神经血管束、累及骨质。软组织韧带样型纤维瘤病与神经源性肿瘤、结节性筋膜炎在CT平扫图像上有十分相像的表现[13-15]。因此，鉴别诊断软组织韧带样型纤维瘤病、恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、神经源性肿瘤、结节性筋膜炎病变需要一些新的CT影像学特征。

软组织韧带样型纤维瘤病在病理基础上的组织形态主要由梭形细胞和胶原纤维束构成，病灶内存在毛细血管增生，而无较为粗大的血管则无。所以，对比剂流经病灶内较其他组织慢，增强扫描时会随着不同时相（动脉期、实质期、延时期）逐步强化。神经源性肿瘤、结节性筋膜炎未表现出相同的强化特点，因此上述强化特点能够成为鉴别诊断这三种软组织病变的CT影像学特征。另一种较典型的软组织病变-海绵状血管瘤，海绵状血管瘤在增强扫描时亦会随着不同时相逐步强化，但海绵状血管瘤在病理基础上的组织形态呈“蜂窝”状血窦[16-18]，所以强化程度较软组织韧带样型纤维瘤病高，因此软组织韧带样型纤维瘤病与上述两种软组织病变不难鉴别。

与软组织韧带样型纤维瘤病相比，恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤在病理基础上多伴有囊性变、坏死区、甚至钙化[19-20]，鉴别恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤两种软组织病变可借助囊变坏死、钙化等CT影像学特征。

综上所述，软组织韧带样型纤维瘤病具有一定的生物学特征，能反映在CT像学表现上。

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