颅内生殖细胞瘤的MRI影像表现及诊断

黄亚勇 师毅冰 陈国芳 闫军

摘要：目的  探討颅内生殖细胞瘤的MRI表现，旨在提高对本病的影像诊断准确率。方法  回顾性分析2014年12月～2019年5月我院经手术病理或临床诊断性放射治疗确诊的13例颅内生殖细胞瘤患者的MRI影像资料，分析其临床表现、影像表现及诊断。结果  病变位于松果体区患者9例，MRI检查肿瘤实质部分T1WI呈稍低信号，T2WI和FLAIR 呈高或稍高信号，DWI呈等或稍高信号，增强扫描呈明显强化;肿瘤伴有囊变者1例，伴有钙化者3例，4例患者伴脑积水;3例患者出现转移灶，累及三脑室、侧脑室等，其MRI信号及强化方式与原发灶相似。病变位于鞍区患者3例，肿瘤形态、大小不一，T1WI 呈稍低信号，T2WI和FLAIR 呈稍高信号，增强扫描呈明显强化。1例患者的病变位于右侧基底节区，形态不规则，T1WI呈等信号，T2WI、FLAIR及DWI均呈稍高信号，增强扫描无强化，同侧大脑脚较对侧萎缩。结论  MRI对颅内生殖细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断具有重要价值。

关键词：生殖细胞瘤;磁共振成像;影像诊断

中图分类号：R739.41;R445.2                           文献标识码：A                           DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2019.20.053

文章编号：1006-1959（2019）20-0167-04

MRI Imaging Findings and Diagnosis of Intracranial Germ Cell Tumor

HUANG Ya-yong1，SHI Yi-bing1，CHEN Guo-fang2，YAN Jun3

Abstract：Objective  To investigate the MRI findings of intracranial germ cell tumors in order to improve the accuracy of imaging diagnosis of this disease. Methods  The MRI images of 13 patients with intracranial germ cell tumors diagnosed by surgical pathology or diagnostic radiotherapy in our hospital from December 2014 to May 2019 were retrospectively analyzed. The clinical manifestations， imaging findings and diagnosis were analyzed. Results  There were 9 patients with lesions in the pineal region.MRI examination showed that the tumor parenchyma showed a slightly lower signal on T1WI， T2WI and FLAIR showed higher or slightly higher signal， DWI showed equal or slightly higher signal， enhanced scan showed obvious enhancement; tumor with cystic change in 1 case， accompanied by calcification in 3 cases 4 patients with hydrocephalus; 3 patients with metastases， involving the third ventricle， lateral ventricle， etc.， MRI signal and enhancement methods similar to the primary lesion. There were 3 patients with lesions in the sellar region. The morphology and size of the tumors were different. T1WI showed a slightly lower signal， T2WI and FLAIR showed slightly higher signals， and enhanced scan showed obvious enhancement. The lesion of one patient was located in the right basal ganglia， and the shape was irregular. T1WI showed equal signals. T2WI， FLAIR and DWI showed slightly higher signals. The enhanced scan showed no enhancement， and the ipsilateral cerebral pedicle was atrophied.Conclusion   MRI is of great value in the imaging diagnosis and differential diagnosis of intracranial germ cell tumor.

Key words：Germ cell tumor;Magnetic resonance imaging;Imaging diagnosis

原发中枢神经系统生殖细胞肿瘤（central nervous system germ cell tumors，CNS GCTs）是一种罕见的颅内病变，约占所有颅内肿瘤的2%～3%。好发于年轻人群，70%发生在10～24岁。西方国家中，CNS GCTs占所有儿童颅内肿瘤的0.4%～3.4%，而在日本及亚洲地区CNS GCTs占所有儿童颅内肿瘤的11%，明显高于西方国家[1]。生殖细胞瘤是生殖细胞肿瘤中最常见的类型[2]。本研究收集了13例颅内生殖细胞瘤患者临床资料，对其磁共振影像（magnetic resonance imaging，MRI）表现进行回顾性分析，旨在提高对本病的影像诊断准确率。

1资料与方法

1.1一般资料  回顾性分析徐州市中心医院2014年12月～2019年5月收治的13例颅内生殖细胞瘤患者临床资料。所有患者均经手术病理或诊断性放射治疗临床确诊。其中男11例，女2例;年龄8～24岁，平均年龄15.46岁。病变位于松果体区9例，鞍区3例，基底节区1例。

1.2 MRI检查方法  应用美国GE公司生产的Discovery MR750w 3T超导磁共振进行检查。所有患者均行常规MRI检查及增强扫描，其中6例同时行CT平扫检查。扫描参数如下：T1WI（TR/TE，2026 ms/15ms），T2WI（TR/TE，3600 ms/160 ms），DWI（TR/TE，4800 ms/minimum，b值0和1000 s/mm2），FLAIR（TR/TE/TI/NEX，8500 ms/130 ms/2100 ms/1），矩阵256×256，层厚6 mm，层间隔7 mm，FOV 24 cm×  24 cm。注射对比剂后，行轴状位、冠状位、矢状面扫描，增强检查所用对比剂为钆喷酸葡胺注射液，剂量为0.2 ml/kg。

2结果

2.1患者临床表现  肿瘤位于颅内不同区域，临床表现各不相同，肿瘤位于松果体区以头痛为主要临床症状，多伴有头晕、恶心、呕吐等;肿瘤位于鞍区的临床表现主要有多饮、多尿，视觉障碍;肿瘤位于基底节区的临床表现主要是偏侧肢体乏力（为缓慢进展的轻偏瘫）。

2.2患者MRI影像表现  9例病变位于松果体区的患者，占69.23%，肿瘤实质部分T1WI呈略低于脑灰质信号，T2WI和-FLAIR 呈高或稍高信号，DWI呈等或稍高信号，增强扫描呈明显强化（圖1）;肿瘤伴有囊变者1例，囊变区呈T1WI低信号，T2WI高信号，无强化;肿瘤伴有钙化者3例，钙化灶形态不规则，呈点状、斑片状，T1WI/T2WI均呈低信号;4例患者可见中脑导水管受压，以矢状位显示最清楚，轴状位表现为脑室系统扩张;3例患者检查出转移灶，累及三脑室、侧脑室、垂体柄及胼胝体，其MRI信号及强化方式与原发灶相似。病变位于鞍区的患者3例，肿瘤形态、大小不一，均为不规则形，边界清楚，T1WI 呈稍低信号，T2WI和-FLAIR 呈稍高信号，增强扫描呈明显强化。1例患者的病变位于右侧基底节区，形态不规则，边缘模糊，T1WI呈等信号，T2WI、-FLAIR及DWI均呈稍高信号，增强扫描无强化，同侧大脑脚较对侧萎缩（图2）。

3讨论

生殖细胞瘤是一种少见病，好发于儿童及青少年，主要位于颅内中线位置上[3]。在2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中，生殖细胞瘤属于Ⅳ级肿  瘤[4]。松果体区是生殖细胞瘤最好发部位，其次是鞍区，发生在基底节区和丘脑较少，约占 4%～10%。本研究中69.23%（9/13）患者病变发生在松果体区，发生在基底节区仅有1例，这与文献报道相符[5]。

颅内生殖细胞瘤的临床症状较多，这与肿瘤生长的部位密切相关[5，6]。当肿瘤生长在松果体区时，患者最常见的症状是头痛，主要是因为肿瘤压迫其前下方的中脑导水管，使之变窄或封闭，造成侧脑室、第三脑室扩张，形成梗阻性脑积水。因此，患者出现头痛、恶心等颅内压增高表现[7]。当肿瘤沿脑室及室管膜转移时，使得脑脊液产生增加，也会出现上述症状。其次是出现帕里诺（Parinaud）综合征，即眼球垂直运动障碍及瞳孔调节异常，这是肿瘤压迫四叠体上丘所致。当肿瘤生长在鞍区时，患者最常出现尿崩症，因为肿瘤影响了抗利尿激素的分泌或对垂体柄的浸润影响了抗利尿激素的传导，本研究3例鞍区患者中有2例表现出多饮多尿症状。其次，当肿瘤体积较大，压迫视神经、视交叉或视束时，患者会出现视力、视野受损症状。另外，发生在鞍区的肿瘤，因对垂体的影响，患者可出现内分泌紊乱症状，如性早熟或发育障碍等。当肿瘤生长在下丘脑区，患者不仅会出现颅内高压症状，还可能出现视力、视野方面的变化等，这与该区域功能受损有关。发生于基底节区的生殖细胞瘤患者，绝大多数是男性，男、女发病比为20∶1[8]，早期起病隐匿，临床症状不明显，缺乏特异性，随着病程进展主要表现为一侧肢体运动障碍或偏身感觉障碍等症状，这可能是因为肿瘤累及了内囊后支所致[9]。当生殖细胞发生转移时，会出现病灶损伤区域相应的临床症状，有时还会出现占位效应、脑积水等相应表现。

松果体区生殖细胞瘤MRI的影像表现为信号均匀或不均匀，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，边界清晰[10]。在本研究中，有9例患者的病变发生在松果体区，5例患者的MRI检测信号均匀，T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描明显强化。4例患者的MRI检测信号不均匀，这与病变发生钙化、囊变有关，肿瘤信号中出现相应的钙化、囊变信号，肿瘤实性部分仍然强化明显。松果体区的生殖细胞瘤需要与松果体细胞瘤、畸胎瘤进行鉴别[11]。松果体细胞瘤多发生于女性患者中，钙化较为明显，松果体细胞瘤少见出血、坏死和囊变，T2WI呈高信号，多侵犯周围组织;松果体母细胞瘤一般肿块体积较大，多会侵犯周围组织或种植转移，并伴有坏死，生殖细胞瘤多发生在年龄较小的男性患者，本组9例患者均为男性。畸胎瘤常含有脂肪成分，生殖细胞瘤并没有脂肪信号，因此病灶内有无脂肪信号是两者重要的鉴别点。

发生在鞍区的生殖细胞瘤，多为不规则形，边界较清晰，T1WI呈均匀等信号或略低信号，T2WI呈高或稍高信号，增强扫描明显强化。如信号不均匀，与肿瘤内囊变坏死有关。鞍区生殖细胞瘤可同时合并多处病灶，以鞍上-松果体区类型最常见[12]。肿瘤累及垂体窝时，可表现为垂体及垂体柄增粗，有学者将其称为垂体性生殖细胞瘤[2]。MRI图像能对垂体柄的增粗、移位及垂体后叶信号的改变清晰显示出来。当鞍区出现上述MRI异常信号时，应考虑到生殖细胞肿瘤的可能。鞍区的生殖细胞瘤需要与颅咽管瘤、垂体瘤、鞍区脑膜瘤相鉴别。颅咽管瘤有两个发病高峰期，分别是8～16岁、50～60岁，瘤体多为囊性或囊实性，沿囊壁的蛋壳样钙化是其特征。鞍区脑膜瘤的MRI信号较均匀，增强扫描有特征性的脑膜尾征。垂体大腺瘤呈直立性生长，可见“束腰征”，而生殖细胞瘤可沿松果体-下丘脑神经垂体轴生长。

发生于基底节区的生殖细胞瘤呈弥漫性生长，边缘欠清晰，形态不规则，囊变、坏死和出血较常见，因此MRI影像表现多样，Phi JH等[13]将其MRI表现分为 4 型：Ⅰ型，T2WI及FLAIR仅见的小片状稍高信号，微弱强化或无强化;Ⅱ型，病灶<3 cm，伴结节状强化;Ⅲ型，病灶<3 cm，伴室管膜下种植转移，强化明显;Ⅳ型，病灶>3 cm，强化明显，伴占位效应。本研究中的基底节区病例属于Ⅰ型，其仅表现为基底节区小片状异常信号，无强化，区别于其他三型表现，该型生殖细胞瘤易误诊为非肿瘤性病变。在病变同侧的大脑半球、大脑脚、丘脑、基底节及脑干有时萎缩，这被认为是肿瘤浸润性生长破坏了周围神经元，并导致白质束的华勒氏变性[14]。MRI检查能清晰、准确的显示此征象，据文献报道，约33%的病例出现此征象，可作为诊断基底节区生殖细胞瘤的可靠依据[15]，有助于与该区域的其他病变相鉴别。胶质瘤、淋巴瘤是基底节区常见肿瘤，多占位效应明显，对周围结构造成压迫，脑间隙受压变窄，而基底节区生殖细胞瘤占位效应弱，病变同侧的脑沟、脑池增宽，常伴白质纤维萎缩。

综上所述，MRI对于颅内生殖细胞瘤的影像诊断与鉴别诊断具有重要价值，可清晰显示不同区域肿瘤的信号特点、病变范围及发展情况，有助于提高本病的正确诊断率。

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收稿日期：2019-7-12;修回日期：2019-7-20

编辑/肖婷婷