认识骨肉瘤

乔林

一提到肿瘤，大多数人都感到很恐惧。这确实是一个可怕的称谓。其实肿瘤一词的本意是肿块的意思。肿块是一种人体的新生物，能够自主生长。但如果它能够局部转移或远处转移，那么就可能是是恶性的。所以肿瘤和肿瘤性疾病有良性和恶性之分。恶性病变又分为原发恶性肿瘤、继发恶性肿瘤及转移性肿瘤。那么，不带“肿瘤”字眼的骨肉瘤，是一种什么疾病呢？

骨肉瘤的一般情况

骨肉瘤是最常见的原发恶性骨肿瘤之一，约占所有原发恶性骨肿瘤的20%。它起源于间叶细胞，其特点是瘤细胞直接形成骨样组织，故也称为成骨肉瘤。多发生于骨骼快速生长发育的儿童和青少年，75%的患者发病年龄在10-20岁，年发病率大约为2-3人/100万人，占人类全部恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%。男性多于女性，比例约1.4：1。

在原发骨肿瘤中，骨肉瘤发病率居第二位，仅次于浆细胞骨髓瘤，是最常见的恶性骨肿瘤。虽然就肿瘤总体而言，骨肉瘤是一种不太常见的肿瘤;但由于骨肉瘤多发生于儿童和青少年，严重危害孩子们的身体健康，而儿童和青少年又是我们的希望，因而倍受人们关注。尤其是各位家长朋友们，对骨肉瘤这类疾病更是要注意提防。

骨肉瘤的病因

虽然国内外的学者对骨肉瘤的成因进行了大量的研究，但大部分骨肉瘤的病因至今依然不明，因此被认为是特异性或原发性病变。就像我们熟知的高血压病一样，称为原发性高血压，就是因为病因还不十分清楚。有少数骨肉瘤和导致其恶性的已知因素有关，如外源性电离辐射、摄入放射性物质，或继发于某些疾病，如纤维结构不良、Paget病等。

骨肉瘤有哪些表现和症状

80%-90%的普通型骨肉瘤发生在长管状骨，最常见发病部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端。这三个部位大约占所有肢体骨肉瘤的85%。也就是说，骨肉瘤最常发生在膝关节周围，其次是肩关节。在日常门诊上，最多见的骨肉瘤是发生在膝关节。骨肉瘤也可发生于扁骨，如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱，这些都是少见部位。骨肉瘤和其他恶性肿瘤一样，早期没有什么不适症状，待出现症状时也无特异性，通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。

疼痛肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状，由肿瘤组织侵蚀和破坏骨皮质，就像虫子一样会把正常的骨头一点点的吃掉，从而刺激骨膜上的神经末梢而引起疼痛。疼痛可由早期的间歇性疼痛发展为数周后的持续性疼痛，程度逐渐加重，常常疼痛剧烈，难以忍受。疾病后期下肢疼痛严重.行走时加重，可出现避痛性跛行。

肿块随着病情发展，病变局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。因肿块的骨化程度不同，硬度各异。增大的肿块可引起关节活动受限和废用性肌肉萎缩。

全身状况部分患者伴有全身症状，表现为发热、体重下降、贫血;严重者器官功能衰竭。个别患者肿瘤增长迅速，早期发生肺转移，以致全身状况恶化。肿瘤组织侵蚀正常骨质，可造成骨质强度变弱，发生病理性骨折，使疼痛症状突然加重。不过，骨肉瘤的病理骨折并不常见。

疼痛和局部肿胀是促使患者到医院就诊的主要原因。当没有明确的外伤而出现疼痛，或疼痛程度与所受损伤明显不一致时，要提高警惕，及时到医院就诊，以免耽误病情。

骨肉瘤的分型

骨肉瘤的分型很复杂，也非常重要。根据病变所在的部位是骨中心、骨皮质内或骨皮质旁，以及瘤组织的形态等，分为许多类型。其中原发性骨肉瘤可分为普通型、上皮型、低度恶性中心型、小细胞型、纤维组织细胞型、毛细血管扩张型、多中心型、腭骨型、皮质内型、表面型。其中表面型又分为皮质旁型、骨膜型、去分化皮质旁骨肉瘤、高度恶性表面型。分型的基础是结缔组织中恶性肿瘤细胞形成的骨样组织和骨基质的特征。

根据肿瘤的恶性程度，又分为1至4级，级别越高，恶性程度越高。如分化较好的中心型骨肉瘤和皮质旁骨肉瘤是1级，2级罕见;皮质旁和腭骨骨肉瘤是2级，3级罕见;普通骨肉瘤是3级或4级;毛细血管扩张型骨肉瘤、放射后骨肉瘤和多中心骨肉瘤通常为4级。

大家看到骨肉瘤这么多类型，就会知道这种疾病的复杂性。分型和分级的目的是为了更好地描述不同类型病变的特征，更加精準的做出诊断，并指导后续的治疗和判断疾病的预后。比如，不同亚型治疗方案也不同，有些必须进行化疗，有些类型化疗方案相同，有些类型化疗方案不相同，有些类型则不需要化疗;不同亚型骨肉瘤的预后也完全不同。

骨肉瘤的预后

大家熟知的良性骨肿瘤，如骨囊肿，主要影响患者的局部骨骼强度，形成包块或导致畸形等，不影响患者的寿命，一般局部的手术治疗就可以取得满意的效果。而对于原发的骨恶性肿瘤和继发的转移性骨肿瘤，单纯的手术治疗难以达到理想的效果，通常需要配合放射治疗和化学药物治疗。

前面已经提到，决定患者预后的主要因素是肿瘤的类型以及分级。例如，普通型骨肉瘤是最常见的一型骨肉瘤，好发于膝关节，其次是肱骨近端，治疗上需进行化疗及手术切除。通过正确的治疗，预后较好，5年生存率超过50%。

低度恶性中心型骨肉瘤生长缓慢，一般预后也很好。

高级别的变异性骨肉瘤，包括毛细血管扩张性骨肉瘤、小细胞型骨肉瘤、上皮型骨肉瘤等，预后总体较差。这主要是因为它们对传统骨肉瘤化疗方案不敏感。

分化良好的髓内骨肉瘤、骨旁骨肉瘤，5年生存率达到95%左右，预后很好。

骨膜骨肉瘤化疗结合手术切除的5年生存率达到89%左右，也是预后非常好的骨肉瘤。

继发性骨肉瘤的预后相对差，而且患者一般为高龄。5年生存率在10%-20%。

Peget病继发肉瘤样变，预后极差，一般生存时间不超过6-8个月。

近年来由于新的化疗方法的应用，使骨肉瘤5年生存率大大提高。术前化疗后肿瘤细胞坏死率越高，说明肿瘤细胞对化疗药物越敏感，其预后也越好。

现在患者对生活质量要求越来越高，不仅要求降低复发率，延长生存期，对肢体的功能也提出了更高的要求和期望。在保肢的同时，还要保留尽量多的肢体功能，以满足日常生活的需要，提高生存质量。这就给医生提出来更高的标准和要求。

患者的需求就是我们医生奋斗的目标。相信随着科学的进步，更多新技术应用于临床，骨肉瘤患者治愈率会不断提高，生存期会不断延长，使我们战胜这类疾病成为可能。