支气管平滑肌瘤诊治（1 例报道）

罗凌云，曾本强（通讯作者），刘亚龙，杨建华

（1 四川省人民医院温江医院放射科 四川 成都 611130）

（2 四川省人民医院温江医院骨科 四川 成都 611130）

原发性支气管平滑肌瘤是一种临床少见的、良性的气管肿瘤，笔者近期收治支气管平滑肌瘤一例，现报道如下。

1 病例资料

患者女性，61 岁。因“反复咳嗽咳痰4 年，复发加重1 月”来我院就诊。患者入院前4 年起反复于受凉后咳嗽、咳痰，以白色泡沫痰为主，加重时为粘液痰，伴心累、气紧；好发于秋冬季，年发病时间3 个月以上；自行口服抗感染药物或输液治疗（具体不祥）后多能减轻。1 月前患者受凉后再次出现咳嗽、咳痰，以白色泡沫痰为主，量中等，勉强能咳出；伴心累、气紧、咽干、咽痒、流涕鼻塞，以“肺部感染”收入院。患者既往30+年前有肺结核病史，已治愈；否认胸闷、胸痛；否认潮热盗汗、咯血、消瘦；否认疫区接触史，烟酒史。查体：体温37.4℃，心率84 次/min，呼吸22 次/min，血压133/89mmHg；患者呈慢性病容，意识清楚；口唇轻微发绀，气管居中，未触及浅表淋巴结肿大；胸廓轻度桶状改变，右肺语颤减弱，右下肺叩诊偏浊音，双肺呼吸音减低，可闻及右肺湿啰音；未闻及胸膜摩擦音；心率齐，未闻及杂音；腹部检查无异常；双下肢无水肿，生理反射存在，无病例反射。实验室检查：白细胞16.45×109/L，中性粒细胞占比90.3%，淋巴细胞比率3.3%，C 反应蛋白16.5mg/L，血沉50mm/h；肝肾功能正常。胸部CT 平扫所见（图1 ～3）：双肺纹理稍增多，散在条索及大小不一钙化结节影；右肺中叶纵隔旁部分肺组织实变、不张，右肺中叶支气管近段及内侧段相应支气管壁增厚，见少许环状或条片状组织密度灶，最厚处约0.6cm，轻微强化（平扫CT 值约40HU，增强后CT 值约50HU）后见右侧肺门及纵隔内部分淋巴结钙化；双侧胸膜稍增厚、部分少许钙化；心脏及大血管未见明显异常。全麻下行胸腔镜下右肺中叶切除+术中冰冻术，术中见右肺中叶支气管开口处一约1.5cm×2.0cm×1.5cm 大小圆形肿块，色灰白，表面光滑可见较多小血管，基底宽，触及质硬，周围淋巴结增生，余未见明显异常（图4）。

术后病理检查（图5 ～6）：“右肺中叶新生物”HE染色光镜下见粘膜下大量纵横交错的平滑肌细胞，束状排列，间质疏松。免疫组化表型：SMA（+），Vimentin（+），Desmin（+），S-100（-），PCK（-），CK5/6（-），CK7（-），EMA（-），CD68（-），CD34（血管+），ER（-），Ki67 阳性率1%～2%。

根据形态学特点和免疫组化诊断“右肺中叶新生物”为原发性平滑肌瘤。

2 讨论

肺原发性平滑肌瘤临床少见，按发病部位可分为肺实质型、支气管内型、气管内型、肺血管内型四型，以支气管内型为主[1]。Wilson 等[2]报道肺部平滑肌瘤主要发生于支气管，约占45%；刘长浩等[3]报道6 例肺部平滑肌瘤，4 例发生于支气管。支气管内型好发于主、叶、段支气管膜部，可能与局部组织内平滑肌丰富有关。该病成年女性多发，本文即为一老年女性患者，与报道相符。支气管平滑肌瘤临床表现无特异性，常被误诊为肺炎、支气管炎、哮喘等。临床症状与肿瘤在支气管内占位密切相关，肿瘤初长时体积小占位少，故临床常无症状或表现为刺激性干咳；当肿瘤占位＞50%时常出现吸气性呼吸团难，有时出现哮喘[4]；当肿瘤占位＞75%时常出现阻塞性肺炎、肺不张，表现为反复咳嗽、咳痰、发热等肺炎症状。本文患者即因“肺部感染”收治入院，后经肺部CT、支气管镜检查发现。

胸X 线片检查常难发现支气管平滑肌瘤，仅对肿瘤占位引起的阻塞性肺炎、肺不张等间接征象有一定诊断价值。胸部CT 检查敏感性较高，能明确肿瘤位置、大小、与周围组织关系，该病例CT 检查示右肺中叶新生物呈椭圆形，表面光滑，未见毛刺、分支[5]。支气管镜检查可进一步明确肿瘤位置、大小、与周围组织关系，并能明确肿瘤表面情况，还能取活检做病理检查。但胸部CT 和支气管镜检查无法判断新生物的类型和性质，组织病理学检查是明确诊断的关键手段，该病例的病理学检查结果示肿瘤境界清楚，与周围组织未见明显浸润，细胞呈长梭状，无异型及核分裂象，诊断为平滑肌瘤。但支气管平滑肌瘤起源多样，可起源支气管、血管壁的平滑肌；也可起源于肺间质平滑肌或原始间质细胞；也有认为系由肺外的子宫、胃肠道的平滑肌转移而来[6]。故为进一步与转移性肿瘤、神经纤维瘤及肺外子宫、胃肠道平滑肌瘤转移进行鉴别，对该病例进行免疫组化检查，SMA、Vimentin 是平滑肌标志；Desmin是肌源性标志；S-100、PCK 用来鉴别神经性肿瘤；CK5/6、CK7 可判断是否间皮瘤转移；EMA、CD68、CD34 可鉴别是否胃肠道间质瘤转移；ER 可鉴别肿瘤细胞对雌激素反应，以判断是否子宫平滑肌瘤转移[7]。该病例S-100（-），PCK（-）可排除支气管神经鞘瘤、神经纤维瘤；CK5/6（-），CK7（-）可排除间皮瘤转移；EMA（-），CD68（-），CD34（血管+）可排除胃肠道间质瘤转移；ER（-）可排除子宫平滑肌瘤转移；Ki67 阳性率1%～2%可判断肿瘤为良性。综合CT 检查、支气管镜检查、组织病理学检查与免疫组化鉴别可确诊该病例为原发性支气管平滑肌瘤。

目前治疗支气管平滑肌瘤主要采用镜下微创介入治疗，创伤小、安全性高，该病例即行全麻下行胸腔镜下右肺中叶切除+术中冰冻术。但需注意，虽然支气管平滑肌瘤是良性肿瘤，术后复发的可能性小，但仍建议患者定期复查，以明确手术部位是否有因瘢痕引起粘连、狭窄、占位情况。

综上，支气管平滑肌瘤临床少见，症状亦无特异性，易漏诊、误诊，该病例患者4 年前即反复出现咳嗽、咳痰症状，均当做肺炎进行诊治，漏诊4 年之久。因而对反复出现阻塞性肺炎、肺不张患者，应考虑发生支气管平滑肌瘤的可能性并及早进行诊治。