上皮样血管瘤16例临床与病理分析

谢瑶新, 吴伟芬, 钟意芳

(汕尾皮肤医院，广东 汕尾 516600)

上皮样血管瘤(epithelioid hemangioma，EH)又称血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症(angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia)，是一种少见的良性血管增生性病变。皮损主要表现为红色至暗红色丘疹、结节，好发于头皮和耳部，临床容易误诊，确诊主要依赖于组织病理学检查[1]。现对我院16例经组织病理确诊的上皮样血管瘤患者的临床及组织病理学特点总结如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

16例患者中男8例、女8例，男女比例1 ∶1;年龄24～66岁，平均(45.44±12.52)岁；病程3个月～20年，平均(4.34±4.97)年；均否认外伤史，家族中无类似疾病。初次临床诊断考虑为上皮样血管瘤8例、假性淋巴瘤2例、角化棘皮瘤1例、血管瘤1例、化脓性肉芽肿1例、圆柱瘤1例、肿物待查2例。

1.2 皮损特征

皮损主要表现为单发或多发性红色至暗红色丘疹、结节，半球形，质地坚实，表面可出现糜烂破溃，部分呈群集分布，好发于头皮、耳部。其中发生于头部10例(枕部5例、头皮3例、颞部2例)、耳部5例(耳廓3例、外耳道2例)、外阴1例。皮损单发者5例，多发者11例，呈散在或群集分布(图1A～1C)。5例患者诉皮损处瘙痒，搔抓后出血及糜烂、破溃。

1.3 皮损组织病理

16例患者皮损组织病理检查均显示病变主要位于真皮层，见不同程度的血管增生，管壁增厚，内皮细胞呈上皮样或“鞋钉样”突向管腔，部分可见胞浆内空泡，部分见红细胞外溢，管周主要以大量淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润(图 2A～2D);表皮呈现不同程度的改变，主要有角化过度、角化不全，破溃皮损见浆痂和缺损，棘层不规则增厚等。

1.4 治疗及随访

5例皮损单发者行外科手术切除后，随访6个月，无新发皮损。皮损多发者中：2例行部分皮损外科切除，切除处皮损随访无复发；3例予皮损内注射复方倍他米松注射液，每月1次，2～3次后，部分皮损变小，但均未能完全消退;3例患者未行进一步治疗；3例失访。

2 讨论

Wells 和Whimster[2]1969年首先报道总结了9例EH患者的临床和组织病理学特征，临床上表现为发生在头颈部的持久性皮下结节，组织病理显示血管增生，内皮细胞呈“鞋钉样”，伴有大量淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。

一项关于EH的系统性综述显示,EH平均发病年龄37.6岁(0.7～91岁)，53.4%患者出现单一皮损，44.6%则出现多发性皮损，而本组患者资料显示发病年龄较既往报道大，且多发皮损者多见。有研究显示发病性别无明显差异[3],与一些小的系列研究显示女性好发的结果[4]有区别，本组病例中男女发病相当。既往文献报道[5-6]最常见的发病部位依次是耳部和耳周区域(36.3%)、面部(28.2%)和头皮(17.3%)，而本研究显示头皮好发，其次是耳部，可能与纳入病例的数量及种族差异有关。其他部位也可以发生，如掌跖部位[7]、甲单位[8]、外阴[9]等。皮损主要表现为红色、暗红色或淡棕色丘疹和结节，36.8%患者可出现瘙痒，25.3%出现出血，20.2%诉有疼痛[3]。

EH发病原因尚未阐明，通常认为是反应性增生和(或)良性血管肿瘤[10]。尽管一些患者表现出特应性体质，如外周血嗜酸性粒细胞升高、IgE升高，但后续研究显示并无明确相关性，其发生机制仍需进一步研究。

EH组织病理学改变具有特征性，主要特征为血管改变和丰富的炎细胞浸润，是诊断该病的主要手段。血管改变主要表现为血管不同程度的增生，血管壁增厚，内皮细胞呈现上皮样或“鞋钉样”改变，并突向血管腔，可见胞浆内空泡，可伴管外红细胞。炎细胞浸润丰富，主要以淋巴细胞和嗜酸性粒细胞为主，混杂浆细胞。此两大特征是诊断上皮样血管瘤的基本条件，根据典型的临床及组织病理学改变，本文所报道的16例上皮样血管瘤诊断明确。

EH需要与化脓性肉芽肿、木村病(Kimura病)、血管肉瘤等相鉴别。化脓性肉芽肿皮损表现为红色丘疹或结节，常伴表面糜烂，尽管与单发性EH临床很相似，但组织病理上主要为小叶性毛细血管瘤，内皮细胞增生明显，缺乏上皮样血管内皮细胞及嗜酸性粒细胞浸润。EH与木村病在很长一段时间内被认为是同一种疾病，Ahn等[11]发现EH的皮损较木村病小，且木村病更容易伴发系统性疾病如外周血嗜酸性粒细胞升高、IgE升高及肾病等；组织病理上，木村病浸润更深，更容易出现淋巴滤泡，尽管也出现血管增生，但缺乏上皮样内皮细胞，因此上皮样内皮细胞是鉴别两种疾病的重要组织学改变[12-13]。血管肉瘤好发于老年人头面部曝光部位，皮损为红色至紫红色斑片或斑块，组织病理上主要是一些裂隙性管腔形成，伴异型细胞，尽管有时会出现上皮样改变，称为上皮样血管肉瘤，但细胞的异型性明显，可以与EH鉴别。

目前治疗上，手术切除仍是首选的有效治疗手段，Mohs手术有利于更为准确的切除[14]。也有外用0.1%他克莫司乳膏治疗有效的报道[15]。因治疗后5年内，EH具有较高复发率[3]，因此应注意加强治疗后随访。