伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征2例报告并文献复习

杜丽媛，陈晨，王翠，李英娇，连亚军，刘洪波，赵志华，谢祎，谢南昌

亨特综合征是由水痘-带状疱疹病毒侵袭面神经引起的一组特殊症状，主要表现为一侧耳部疱疹、耳部剧痛、同侧周围性面瘫等。水痘-带状疱疹病毒感染人体后潜伏在面神经膝状神经节内，当人体免疫力低下时可诱发亨特综合征。临床上伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征较为少见，现将我院近期收治的2例伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征患者诊治情况汇报如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

病例1，男，47岁，以“口角右歪伴头晕头痛20 d，加重3 d”为主诉入院。20 d前患者无明显诱因出现头晕、头痛，头晕表现为视物旋转，严重时伴恶心、呕吐，头痛部位主要位于左侧外耳道周围，次日出现口角右歪，左侧眼睑闭合不全，左侧外耳道出现疱疹，无发热、味觉减退，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体麻木无力、意识障碍，至当地医院行头颅磁共振检查后诊断为亨特综合征，给予激素、营养神经、止晕等对症治疗后面神经麻痹症状有所缓解。3 d前患者自觉变换体位时头晕加重，为求进一步诊治来我院，门诊以“伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征”为诊断收入我科。查体：神志清楚，言语流利，高级智能活动正常；左侧额纹变浅，左侧眼裂变大、闭目无力，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右歪，鼓腮左侧漏气，左耳听力下降，余颅神经检查未见异常；四肢肌力5 级，肌张力正常，腱反射（++），双侧病理征（－）；共济运动协调，Romberg征阴性，走“一”字稳，无不自主运动，步态正常；感觉系统检查正常，脑膜刺激征阴性，二便正常。辅助检查：血及脑脊液常规、生化均未见明显异常；脑脊液病毒全套示：柯萨奇病毒抗体IgG 阳性（+）、EB 病毒抗体IgG 阳性（+）、巨细胞病毒抗体IgG 阳性（+）；头颅增强磁共振检查未见明显异常；前庭功能检查和电测听结果示：眼震报告示向健侧的自发性眼震，前庭双温试验示双侧水平半规管功能降低，纯音测听示左耳感音神经性耳聋，中高频为著。予以激素、抗病毒和营养神经等对症支持治疗，患者症状较前改善后出院。

病例2，男，69 岁，以“口角右歪伴头晕10 d，加重4 d”为主诉入院。10 d前患者劳累吹空调后出现头晕，表现为视物旋转，严重时伴恶心、呕吐，口角右歪，左侧眼睑闭合不全，左侧外耳道周围疼痛、局部可见疱疹，伴发热，最高39 ℃，无味觉减退，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体麻木无力、意识障碍，遂至当地医院就诊，完善头颅磁共振检查后诊断为亨特综合征，给予降温、营养神经等对症治疗，效果欠佳。4 d 前患者自觉头晕较前加重，今为求进一步诊治来我院，门诊以“伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征”为诊断收入我科。查体：神志清楚，言语流利，高级智能活动正常；左侧额纹变浅，左侧眼裂变大、闭目无力，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右歪，鼓腮左侧漏气，左耳听力下降，余颅神经检查未见异常；四肢肌力5 级，肌张力正常，腱反射（++），双侧病理征（－）；共济运动协调，Romberg 征阴性，走“一”字不稳，无不自主运动；感觉系统检查正常，脑膜刺激征阴性，二便正常。辅助检查：血及脑脊液常规生化未见明显异常；脑脊液病毒全套示：EB病毒抗体IgG阳性（+）、麻疹病毒抗体IgG阳性（+）、巨细胞病毒抗体IgG 阳性（+）、水痘-带状疱疹病毒IgM 抗体阳性（+）；头颅增强磁共振检查未见明显异常；前庭功能检查和电测听结果示：眼震报告示向健侧的自发性眼震，前庭双温试验示双侧水平半规管功能降低，纯音测听示左耳感音神经性耳聋，高频为著。予以激素、抗病毒、营养神经等对症支持治疗，患者病情好转后出院。

1.2 方法

收集患者资料并分析，通过Pubmed 数据库，输入关键词“Ramsay Hunt syndrome”、“hearing loss”、“vertigo”，收集所有相关文献（检索时间截至2020年9月25日），得到所有关于伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征的相关病例报道。采用描述性统计对符合条件的所有病例从临床表现、前庭功能检查、电测听结果及影像学表现进行分析。

2 结果

通过关键词“Ramsay Hunt syndrome”、“hearing loss”和“vertigo”，共检索到伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征患者42例。临床表现为听力损伤23例（54.8%），耳鸣10例（23.8%），眩晕9例（21.4%）。前庭功能检查提示水平半规管功能受损27例（64.3%），前半规管功能受损8 例（19.0%），后半规管受损7 例（16.7%）。电测听结果提示42 例患者均为感音神经性耳聋，其中以高频听力受损显著20 例（47.6%），以中高频听力受损显著10 例（23.8%），以中频听力受损显著7 例（16.7%），以低频听力受损显著5例（11.9%）。影像学表现提示颅脑MRI正常表现41例，仅1例患者颅脑增强MRI表现为前庭神经强化。

3 讨论

伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征在临床上实属少见，国内报道此类病例较少。本文两例患者都有同侧耳痛、周围面神经麻痹、外耳道带状疱疹，用激素和抗病毒治疗有效，符合Robillard 等提出的亨特综合征的三联诊断标准[1-3]，考虑诊断为亨特综合征。该病应与贝尔麻痹相鉴别，贝尔麻痹是一种特发性面神经麻痹，一般无疱疹和发热，不累及其他颅神经。本文中两例患者除面神经受侵犯外，都出现眩晕、听力下降等症状，前庭功能检查和电测听结果提示前庭蜗神经受损[4,5]。另外，该病应与梅尼尔氏病相鉴别，后者无病毒感染史，以反复发作的眩晕、耳鸣、耳聋为临床特征。而本文两例患者无反复眩晕发作史，可鉴别。两例患者都排除了格林-巴利综合征、耳源性面神经麻痹、后颅窝肿瘤、脑膜炎和神经莱姆病，激素和抗病毒治疗有效，考虑诊断为伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征。

目前研究发现亨特综合征和前庭蜗神经损伤的发病具有一定的相关性，主要机制有以下几种：①颈背根神经节、膝状神经节、岩状神经节、副神经节、颈静脉状神经节、丛状神经节、第二和第三颈背根神经节构成一条链，一个神经节受损后疱疹病毒可沿该链延伸至邻近神经节[6]。②当水痘-带状疱疹病毒由一个或多个脑神经节传入纤维经轴突扩散至脑神经滋养血管时会引起相应血管梗死[7]。由于部分血管供应多根颅神经，如咽升动脉供应舌咽神经、迷走神经、副神经和舌下神经，脑膜中动脉的分支供应面神经以及三叉神经的上颌支和下颌支[8]，因此病毒感染引起滋养血管梗死后会导致疱疹性多颅神经炎。

目前，临床上对于伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征的治疗措施是阿昔洛韦和皮质类固醇联合给药[9]。眩晕在常规治疗的基础上配合外周性前庭康复，短期内可显著改善患者的临床症状，缩短病程[10]。理疗可显著改善患者的局部循环消除神经水肿，剧烈的疼痛可由加巴喷丁、普瑞巴林、卡马西平、三环抗抑郁药和局部镇痛药来缓解[11]。亨特综合征的预后较贝尔麻痹差，其中初始面神经损伤分级标准、年龄、从发病到接受治疗的时间、是否有共存的疾病等因素影响亨特综合征患者的预后[12]。目前国内对于伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征的报道实属少见，临床上对其认识不足，容易导致误诊。本文通过两例伴前庭蜗神经损伤的亨特综合征患者病例资料的回顾性分析及文献复习，对于累及多组颅神经的亨特综合征的早期鉴别诊断，及时系统规范治疗，延缓其他颅神经损伤的进程，并且减少后遗症的发生具有重要意义。