路志正健脾养血通络法诊治局限性硬皮病经验❋

罗成贵， 姜 泉， 唐晓颇

(中国中医科学院广安门医院， 北京 100053)

硬皮病为西医病名，是一种以皮肤及内脏器官广泛纤维化为特征的自身免疫性疾病，可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病[1]。局限性硬皮病又称局限性硬斑病，是一种以局限性皮肤及皮下组织纤维化为特征的疾病。目前认为该病的发生与胶原纤维合成异常、免疫调节紊乱及血管病变等相关[2]。临床主要表现为皮肤硬斑，最常见的临床亚型包括斑块硬斑病、线状硬斑病以及深部硬斑病等[3]。局限性硬皮病西医并无特殊治疗手段，可选用激素或免疫抑制剂等药物进行治疗，疾病早期部分病例有一定疗效，然而对于硬化期西药疗效不佳，故此病属临床疑难病。国医大师路志正总结局限性硬皮病的病名及发病特点，辨析硬皮病的病因病机，以调治脾胃为中心，兼顾肝、肺、肾三脏，在临床取得了较好的疗效，现总结其经验供同道参考。

1 硬皮病中医认识

中医无硬皮病的直接病名记载，但有相类似的描述。路志正认为该病相当于古代所述的皮痹、皮肤顽厚、血痹等病证。如最早在《素问·痹论篇》记载了皮痹的基本概念：“以冬遇此者为骨痹……以秋遇此者为皮痹。”《诸病源候论》提到“痹者，风寒湿三气杂至，合而成痹。其状肌肉顽厚，或疼痛”[4]，将皮肤顽厚作为硬皮病的主症，可以说是最早描述硬皮病皮肤临床表现的著作。此外，硬皮病临床表现为肌体顽痹，痛痒不觉，正如《金匮要略》所述：“血痹阴阳俱微……外证身体不仁，如风痹状，黄芪桂枝五物汤主之。”

2 皮痹从健脾养血通络法诊治理论内涵

近代医家对于皮痹的病因病机认识各具特色。郭刚[5]以辛凉解表、清热解毒、化痰祛湿为法进行论治；段行武[6]认为当分期论治，急性进展期为风湿、血热内结，硬化期多为脾肾阳虚，萎缩期为元阳不足，气血不足。国医大师邓铁涛[8]认为，此病为肺脾肾虚损，以补肺益肾、养阴活血为大法。路志正重视疑难病证从脾胃立论的思想，认为此病的脏腑定位主要在脾肺两脏，尤其与脾胃关系密切。皮痹的诊治当以脾胃为中心，健脾养血通络应贯穿疾病始终，其理论如下。

2.1 脾主四肢，脾气健运则四肢皮肤润泽

《黄帝内经》认为“脾主身之肌肉”，且《素问·太阴阳明论篇》亦云：“脾病……今脾病不能为胃行津液，四肢不得禀水谷气，气日以衰，脉道不利，筋骨肌肉则无气以生，故不用焉。”四肢皆禀气于脾，脾气健运则气血运行通畅，气行则血行，可避免瘀血内生，四肢皮肤方得以阳气的温养及润泽。另外，中医认为培土可以生金，脾气健运则宗气足，有助于肺宣布津液于玄府和腠理。

2.2 脾主生血，中焦健运则气血充盈，肌肤得以滋养

《灵枢·决气》曰：“中焦受气取汁,变化而赤，是谓血。”营卫者出于中焦脾胃，中焦脾胃健运则中焦气血化生充足。《难经·二十二难》曰：“血主濡之”，气血旺盛可以润养滋润肌肤，避免皮肤局部硬化及萎缩。

2.3 脾主运化水湿，皮痹三期均当重视健脾治疗

皮痹临床可分为肿胀期、硬化期、萎缩期三个阶段。早期表现为肿胀期，临床多与脾胃密切相关，“诸湿肿满，皆属于脾”。路志正认为硬皮病早期又称肿胀期，局部皮肤颜色肿胀暗红，皮肤颜色发亮或红肿热痒者，当考虑风寒湿郁而化热，因此早期病变即当以疏风祛湿、清解郁热、健脾益气为主。若皮痹病情未能及时控制，进一步发展可出现肌肤肿胀变硬，临床称硬化期，中医认为是气血亏虚、痰瘀痹阻所致。“饮入于胃，游溢精气，上输于脾，脾气散精，上归于肺，通调水道”，通过健脾或运脾治疗可以杜绝内生之痰湿,有利于肌肤或皮肤的软化。皮痹晚期又称萎缩期，临床表现为肌肤萎缩，中医治疗痿证常以“独取阳明”为法，故路志正临证常以健脾养血、滋补肝肾为主，总之三期治疗均不离“健脾养血、辛润通络”大法。

3 临证心得体会

路志正临证辨治皮痹认为，其核心病机为脾虚血弱，络脉不通，治疗应以健脾养血通络化痰为法。在健脾养血过程中应注重五脏之间的动态关系，兼顾肺肝肾三脏功能调整。同时认为皮痹常伴顽痰死血，久病入络，因此辛润通络法亦当贯穿疾病治疗始终。

3.1 皮痹以治脾为先，兼顾肝肺肾三脏

3.1.1 健脾养血通络为治疗大法 针对核心病机，路志正临证擅长运用黄芪桂枝五物汤、当归补血汤、防己黄芪汤等加减治疗。健脾分益气和养阴两方面，脾气虚为主者重用生黄芪、炒山药、茯苓、炒苍术、炒白术；脾虚有湿、脾胃不和、胃脘胀满者，可酌情加姜半夏、陈皮、茯苓等以健脾祛湿化痰；阴虚者可选用太子参、石斛等益气养阴药；养血通络者常用四物汤去生地黄、加丹参、鸡血藤、赤芍、白芍等治之。

3.1.2 肺主皮毛，配合宣肃肺气，化痰通络 五行中肺属金，脾属土，二者为母子关系。肺为水之上源，肺气之宣发肃降功能正常，水液运行常道，湿浊不可内生，有助于脾胃水谷津微物质的运行。且《黄帝内经》认为“肺主皮毛”，肌肤的润泽与肺卫的运行密切相关。皮痹诊治中若伴咽中有痰或咳嗽咳痰时，路志正常酌加炒杏仁、前胡、炙百部、旋覆花、炙枇杷叶等以宣肃肺胃；痰郁化热临床表现为四肢硬肿、皮肤颜色发亮、舌苔黄腻者，可加黄芩、茵陈、鲜竹沥等清热利湿、化痰通络。

3.1.3 肝肾同源，主筋束骨，配合养血补肾通络 肝藏血，主筋束骨；肾主骨生髓，化生精血，精血充足则可滋养肌肤。因此硬皮病后期可佐以滋补肝肾之品，如当归、白芍、鸡血藤、肉苁蓉、川怀牛膝等。

3.2 皮痹久病入络，擅用辛润通络之品

路志正擅长运用叶天士“初为气结在经，久则血伤入络”“佐以辛香，是络病大旨”的学术思想治疗局限性硬皮病，临证主张使用辛润通络之品。认为通络之法诸多，可分为疏风通络法、辛润养血通络法、虫蚁搜剔法。认为风药质润，一方面可疏风通络，另一方面风药可开玄府，起泄越卫气、祛风湿以止痒的作用，常用药物有蝉蜕、防风、僵蚕、羌活、秦艽等。此外，常师叶天士治疗络病之辛润通络法，选用桃仁、当归、莪术、赤芍、旋覆花、元胡、香附等药物治之。认为诊治风湿病需用藤枝类药物疏通经脉气血，故忍冬藤、络石藤、鸡血藤、桑枝、桂枝等药物也为其喜用之品。且皮痹为病病程较长，以硬肿为主要表现，“邪留经络，须以搜剔动药”“借虫蚁搜剔以攻邪结”，故对于肌肤硬肿、肌肤颜色发暗者，路志正擅用地龙、蜂房、炮山甲等虫类药物化痰软坚、搜风剔络，辛润相合便可做到疏而不燥、润而不滋，故皮肤润泽，硬肿得以软化。

4 典型病案

杨某，女，13岁，2011年8月4日初诊：患者主诉右上臂皮损伴局部硬化2年余。患者2009年6月发现右上臂条状皮损，局部发暗发硬，右大拇趾有2块青紫色斑块，右足背外侧皮肤条状萎缩，2010年5月19日于协和医院就诊，检查化验ANA：1∶320，ESR：25 mm/h，RF：95.70 IU/mL，ASO：692 IU/mL，ALP：125 U/L，诊断为“硬皮病”，使用环磷酰胺、强的松治疗，现发展至全身皮损，刻下症见右上臂外侧硬化皮损，右手背外侧及左侧前臂条状硬化皮损，右侧腹部外侧块状皮损，局部发黄发硬发亮，肩部、腕部、后背及臀部亦有小块皮损，局部皮肤发硬有瘀斑，偶尔瘙痒无疼痛，双手活动受限，双下肢下蹲站起后发紧，纳眠可，偶有胸闷，二便调，偶有脐周痛，舌红苔薄白，脉沉细。中医诊断皮痹，治宜益气健脾养血，疏风通络。方药：生黄芪15 g，炒苍术12 g，炒白术12 g，当归12 g，川芎9 g，赤芍12 g，桂枝10 g，炒桑枝30 g，地龙12 g，炮山甲10 g，皂角刺8 g，地肤子12 g，防风10 g，汉防己12 g，晚蚕砂(包)15 g，土茯苓20 g，炒白芥子12 g，鸡血藤15 g，生姜1片，14剂水煎服。

2011年9月22日二诊：服上药全身皮损好转，以右小臂改善明显，现症见双上臂皮损，后背、右髋部、右下肢及右足面皮损局部发硬发亮，时有瘙痒，纳眠可，二便调，现下蹲站立后好转，脐周痛消失，舌红苔薄白，脉沉。既见小效，原方加太子参12 g以续进。

2012年1月12日三诊：患者服上方56剂效可，局部皮肤未见明显发展扩大，局部结节有变软趋向，左前臂好转明显，活动仍受限，现强的松1.125 mg Qod，纳可，二便调，眠可，舌体瘦，舌质淡边有齿痕，苔白，脉沉细数。辅助检查抗核抗体1∶320(阳性，均质型)，余抗双链DNA，抗ssa、sm小体均阴性，ALP：186u/L，ASO：894IU/L，RF：78.7IU/mL，尿RT ERY(+)，血Rt PLT：335×1012/L，血沉：8 mm/1 h(2012年1月3日)。病势稳定，上方去当归、太子参，加丹参15 g,秦艽12 g,赤芍改赤芍、白芍各12 g，炮山甲改10 g,14剂水煎服。

2012年3月15日四诊:局限性硬皮病史3年，服用路志正中药7个月病变未进展，局部硬皮有所软化，主要分布四肢、腰、右肩等部位。近日出现双手中指关节疼痛，右上臂病灶出现色素脱失、乏力、眠可、二便调。去年9月月经初潮，周期正常，血块略多，白带多，色白有气味。现服用激素由2片改为1/4片,舌体瘦，舌尖红有齿痕、质暗，苔薄黄微腻，脉沉弦滑，治当益气和血、健脾止带、疏风祛湿。处方：太子参12 g，生黄芪15 g，炒苍术15 g，炒白术12 g，炒山药15 g，炒杏仁9 g，炒薏苡仁30 g，炒桑枝20 g，威灵仙15 g，秦艽12 g，炮山甲10 g，地龙12 g，土茯苓30 g，椿皮12 g，鸡冠花12 g，当归12 g，白芍15 g，醋香附10 g，生龙牡各30 g，14剂水煎服。

2012年5月17日五诊：2012年4月18日逐渐撤停激素，病程3年，服用路志正中药9个月病变有明显改善，右上臂左前臂硬皮较前稍软，右腰股病变皮肤色变浅，仍偶有手指关节痛，遇凉加重，饮食二便可，鼻干偶有鼻血，月经色正量中，白带减少，舌体瘦小，质嫩红，苔薄白，脉细滑数少力，治当益气阴、凉血清热。处方：南沙参15 g，玉竹12 g，玄参12 g，生地黄15 g,生石膏(先)30 g, 淡竹叶12 g，牡丹皮12 g，桂枝8 g，赤芍12 g,白芍12 g，炒槐花12 g，防风12 g，伸筋草15 g，蒲公英15 g，芦根20 g，14剂水煎服。代茶饮：荷叶15 g，赤小豆20 g，连翘12 g，地肤子12 g，炒杏仁9 g，炒薏苡仁30 g，白茅根30 g，7剂。

按：此例患者因年幼气血不充，感受风湿之邪致病。初诊时患者临床表现为全身多发硬斑及皮肤增厚，局部皮肤发黄发硬发亮，病情较重。路志正首诊以益气健脾养血、疏风通络为法，方选黄芪桂枝五物汤、当归补血汤、防己黄芪汤等化裁。方中以生黄芪、炒苍术、炒白术健脾益气是为君药，其中生黄芪健脾补肺益气，疏布卫气于体表，合以苍白术对药刚柔互济、健脾益气而不燥，特别是路志正认为白术“味苦温。主风寒湿痹、死肌”，运用其主死肌的作用可较好地改善硬皮病局部皮肤的硬肿或硬斑；臣以当归、赤芍、川芎、鸡血藤养血通络，鸡血藤为其擅用之品，养血以通络，活血而不燥；佐以桂枝、桑枝对药以疏风通络，桂枝配伍赤芍可调和营卫气血；久病局部肌肤硬化为痰瘀互结，故加地龙、炮山甲等虫类药物搜风剔络；皂角刺、白芥子化顽痰死血而通络；防风、汉防己、地肤子、晚蚕砂、土茯苓以祛风胜湿止痒；使用生姜1片调和脾胃。辨治得当，患者初诊即见疗效，局部皮损改善明显。二诊效不更方加用太子参健脾益气，患者坚持服用56剂之后硬斑未见明显发展扩大，局部结节有变软趋向，左前臂好转明显，激素亦逐渐减量。三诊方减太子参，以丹参加强养血通络之力，赤芍、白芍同用养血柔筋、化瘀通络、滋养肌肤。四诊之后患者皮肤逐渐软化，足见慢性病重在辨证准确，守方治疗。四诊时考虑到患者月经血块稍多，白带多有气味，治疗以益气和血、健脾止带、疏风祛湿为主。方中以太子参、生黄芪、炒苍术、炒白术、炒山药健脾益气，气阴兼顾治之，其中山药为其喜用健脾益气养阴之品；考虑患者皮肤色素脱失，加之白带较多，为肺气不能宣发布津、脾虚而湿浊下注之证，故选用炒杏仁、炒薏苡仁对药治疗以宣肺、健脾祛湿；酌加威灵仙宣通经络气血且祛痰湿；醋香附解郁疏肝，椿皮、鸡冠花调经止带，生龙牡收摄固带。五诊时患者激素逐渐撤停，服用路志正中药9个月病变有明显改善。可见其诊治时善于抓主症，总不离健脾养血通络之法，并根据兼杂症而随证加减，促进病情整体向愈。五诊时患者出现鼻干鼻血表现，调整治疗思路为益气阴、凉血清热。考虑患者气血亏虚逐渐好转，阴液仍有不足，方出现阴虚血热之表现，故以南沙参、玉竹益气养阴润肺，玄参、生地黄、生石膏、淡竹叶、牡丹皮、槐花清热凉血化瘀；桂枝、赤白芍调和营卫气血，加防风、伸筋草疏风柔筋通络。经治疗后患者病情稳定，顽固性皮肤硬斑逐渐变软，皮肤颜色变淡，取得较好的长远疗效。

总之，路志正治疗局限性硬皮病尤其重视以脾胃为中心，以健脾益气、养血通络为大法，配合辛润通络，并时刻运用中医整体恒动观，兼顾肝肺肾三脏。此外，对于疑难病证讲求杂合以治，根据病情需要配合代茶饮或外治等法，取得满意疗效。