超声心动图诊断肺动脉瓣四叶畸形并肺动脉瓣上隔膜1例

王吴刚

中国医学科学院阜外医院深圳医院，广东深圳 518000； *通讯作者 王吴刚 wug1983@sina.com

1 病例简介

男，33 岁，体格检查、实验室检查及心电图均无明显异常。超声心动图（图1）示：各房室腔大小正常，大动脉关系及发育未见异常；房、室间隔连续完整，未见动脉导管未闭；二、三尖瓣及主动脉瓣未见异常；于常规大动脉短轴切面见主肺动脉略扩张，内径2.9 cm，肺动脉瓣环内径正常，瓣上0.8 cm 处探及 隔膜样回声，长0.7 cm，凸向主肺动脉，致主肺动脉收缩期血流速度偏快，峰值流速2.3 m/s，峰值压差21 mmHg。将探头上移并调整显示非标准高位大动脉短轴切面，可见肺动脉瓣四叶，收缩期瓣叶开放正常，未见狭窄，舒张期瓣叶关闭欠佳，见轻-中度反流。超声心动图诊断：肺动脉瓣四叶畸形（quadricuspid pulmonary valve，QPV），肺动脉瓣反流（轻-中度）；肺动脉瓣上隔膜，肺动脉瓣上狭窄（轻度）。

图1 男，33 岁，肺动脉瓣四叶畸形并肺动脉瓣上隔膜。超声心动图示主肺动脉内肺动脉瓣上隔膜样回声（箭，A）；非标准大动脉短轴观切面示4 个等大的肺动脉瓣叶，瓣叶略增厚，舒张期瓣叶关闭不拢（箭，B）；彩色多普勒血流显像示肺动脉瓣舒张期轻-中度反流束（C）；PR：肺动脉瓣反流

2 讨论

QPV 是一种罕见的先天性肺动脉瓣异常，可能与胚胎期圆锥动脉干分化异常导致半月瓣发育异常有关。肺动脉瓣畸形以二叶畸形多见，四叶畸形罕见，常作为疾病单独存在，少数合并其他心内畸形，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉瓣异常等[1]。患者一般无明显临床症状，但可与肺动脉瓣反流或动脉导管未闭等其他先天性心脏病有关。本病常由尸体解剖发现，且多数为男性。Hedayat 等[2]于2000年首次报道应用二维超声心动图诊断1例新生儿QPV。本病超声心动图鲜有报道，其原因为：①QPV很少引起严重的临床症状，因此患者不会寻求医疗帮助；②由于肺气干扰和肺动脉瓣解剖位置的原因，经胸超声心动图难以显示肺动脉瓣短轴，导致QPV 易漏诊，也难以准确估计发病率[2]。

本例QPV 患者合并肺动脉瓣上隔膜，极为罕见。根据Hedayat 等[2]总结的QPV 超声表现，本例属于第3 类，即4 个等大半月瓣。QPV 患者主肺动脉常扩张，其原因可能是：①QPV 导致收缩期瓣口血流方向偏心，长期冲击主肺动脉侧壁导致血管壁膨隆扩张；②肺动脉瓣反流所致；③肺动脉瓣起源于肺动脉主干中层，主肺动脉扩张可能与先天发育异常有关[3]。本例主肺动脉扩张还与肺动脉瓣上狭窄有关，呈狭窄后扩张。肺动脉扩张可引起动脉瘤和动脉夹层，危及生命，因此对于QPV 患者应长期随访关注肺动脉内径[3]。

QPV 早期无任何临床症状，但肺动脉瓣反流和主肺动脉扩张有加重的可能，因此早期诊断和定期随访尤为重要。超声心动图是诊断心脏瓣膜疾病的首选影像学检查，但由于肺动脉瓣短轴难以显示，因此二维超声心动图诊断QPV 非常困难。超声医师发现主肺动脉扩张等阳性表现时，应谨慎扫查肺动脉瓣，以排除QPV 的可能。由于主动脉瓣与肺动脉瓣胚胎起源相同，因此对于QPV 患者应重点关注主动脉瓣叶的情况。