持久隆起性红斑并发蚕蚀性角膜溃疡1例

吴雨泓 王珺 孙晓冬 王强 李铁男

关键词：红斑;持久隆起性;角膜溃疡;蚕蚀性

【中图分类号】R751 【文献标识码】A 【文章编号】1673-9026（2021）05-061-02

1、临床资料

患者男，69岁，以“四肢、双手足反复起红斑、丘疹伴痒10年，加重伴痒痛1个月”来诊。经组织病理诊断“血管炎（持久隆起性红斑待除外）”收入院治疗。

患者10年前因“四肢、双手足起红斑、丘疹伴癢，左眼红、磨、异物感、流泪20余天”于外院皮肤科及眼科就诊，皮肤科诊断“湿疹，”予对症治疗，用药后皮疹好转，仍反复发作。眼科诊断：左眼蚕蚀性角膜溃疡。专科检查：右眼视力1.0，左眼视力0.8，左眼睑红肿，睑结膜充血，鼻侧球结膜充血水肿，鼻侧角膜缘面成条状变薄，前房正常。予左氧氟沙星、0.1%氟米龙、1-2%环孢素、盐酸卡替洛尔滴眼液外用，用药3个月复诊，右眼视力1.0，左眼视力0.5，左眼全眼深度充血，角膜溃疡6点-11点深至后弹力房，穿凿样边缘，宽度约1-1.5mm，深度>2/3角膜缘圆周，角膜水肿软化，右眼未见明显异常。B超示左眼玻璃体混浊，双眼压正常。诊断：左眼蚕蚀性角膜溃疡。予收入院行左眼板层角膜移植术。术后外用环孢素、加替沙星、普拉洛芬滴眼液及维生素A棕榈酸酯眼用凝胶。术后半年复诊，左眼无充血，角膜变薄，晶体混浊，新生血管减少。停用环孢素滴眼液，加用硫酸阿托品眼用凝胶、七叶洋地黄双苷滴眼液。术后1年复诊，左眼视力0.2，结膜无充血，晶体透明。嘱继续外用普拉洛芬、妥布霉素地塞米松滴眼液、硫酸阿托品眼用凝胶，其余停用。术后2年随访，因患者自觉左眼视力无好转，遂自行停药。

入院查体：体温：36.3℃，脉搏：90次/分，呼吸：18次/分，血压：133/88mmHg，

神志清楚，语言流利，全身浅表淋巴结未触及，心、肺、腹查体均未见明显异常，左眼板层角膜移植术后，弱视状态。皮肤科查体：右手掌、右肘部、双足侧缘及足底散在或密集分布多处红斑，色鲜红至暗红不等，上见针头至粟粒大不等丘疹，表面脱屑，局部可见脓疱及坏死性结痂，右肘部、右小腿腓侧中下1/3近外踝处见多处类圆形暗红斑、瘀斑，直径约2-3cm，压之不褪色，局部中央见坏死性结痂，皮温正常，质地中等，皮损明显压痛，红斑非水肿性，周围无卫星状排列的紫色丘疹，双下肢无疼痛性红斑、结节，未见血疱。（图1）

实验室检查：血沉63mm/h，超敏C反应蛋白8.03mg/L，白蛋白39.4g/L，抗核抗体1：1000阳性颗粒型，抗中性粒细胞胞浆抗体1：80核周型，免疫球蛋白A7.65g/L，免疫球蛋白M2.91g/L，血、尿、便常规、肝功、肾功、血糖、血离子、D-二聚体、天疱疮抗体、HIV、RPR、TP、肝炎六项、凝血系列、抗双链DNA抗体、补体C3、C4、免疫球蛋白G均未见异常。肺CT示双肺斑片、索条影，性质待定。肺间质改变。胸膜陈旧性病变，主动脉硬化。心电图示ST-T异常。皮肤组织病理示鳞状上皮组织，表面角化不全，棘层增厚，上皮脚下伸，真皮内可见血管壁增厚，血管壁及血管周淋巴细胞浸润，白细胞碎裂，血管壁纤维素样变性。病理诊断：血管炎（持久隆起性红斑待除外）。

诊断：1、持久隆起性红斑;2、左眼蚕蚀性角膜溃疡（板层角膜移植）术后。

2、诊疗经过

复方甘草酸单铵S注射液200毫升日1次静滴，入院第3天予氨苯砜50毫克日2次口服，外用红光治疗、维A酸乳膏及紫草油纱封包等，治两周后红斑、瘀斑转暗，丘疹明显扁平，脓疱干燥、结痂，局部遗留坏死性萎缩性疤痕，触痛明显减轻，患者出院，出院后继续原剂量口服氨苯砜2周后自行停药，停药4周后皮疹复发再次来诊，复查血常规、生化无明显异常，嘱继续原剂量服用氨苯砜2周后复诊，皮疹颜色明显转暗，大部分消退，结节扁平，脓疱全部干燥结痂，溃疡愈合，局部皮疹轻微触痛，嘱患者氨苯砜减至50毫克日1次口服，每两周复诊，皮疹无复发，随访中。

3、讨论

持续隆起性红斑，于19世纪80年代末由Bury和Hutchinson首次报道，1894年Radcliffe Crocker正式为本病命名。[1]本病是一种慢性少见的皮肤病，临床以好发于肢体伸侧、紫红色到棕红色的丘疹、纤维化斑块和结节为特点。皮损常对称分布，成人多见。发病机制因免疫复合物沉积所致。组织病理改变与发病时间具有相关性，早期为白细胞碎裂性血管炎改变，真皮中、上部可见中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，陈旧皮损管壁可出现纤维素样坏死或纤维化，并可见真皮内脂质的沉积。

本病常并发炎症性疾病、自身免疫性疾病及血液系统疾病，累及眼部病变少有报道，其眼部受累主要是不同形式的边缘性角膜病变，以蚕蚀性角膜溃疡居多，可与皮肤表现同时出现，也可早于或晚于皮肤表现，病因主要与免疫复合物沉积有关。【2，3】临床治疗以调节中性粒细胞活性为主要目的，首先氨苯砜，该药对眼部病变的治疗也有较好的疗效，但对晚期纤维化皮损治疗无效。[4]本例患者皮肤及眼部病史10年，长期的眼部慢性炎症破坏眼表正常结构、角膜严重受损，虽进行角膜移植，但术后恢复效果仍不理想，严重影响了患者的生活。由此提示临床皮肤科及眼科医生需要加强对本病及相关合并症的认识，早发现、早治疗，尽量减轻患者的痛苦，提高患者生活质量。

此外，因患者眼科就诊医院院址搬迁，未能查询到临床原始资料，作者表示遗憾。

参考文献

[1]Jean L Bolongnia，Joseph L Jorizzo，Ronald P Rapini.皮肤病学[M].2014年8月第1版.朱学骏，王宝玺，孙建方，项蕾红.出版地：北京大学医学出版社，出版年：2014：452-453.

[2]渠涛，何春霞，乔菊，等.持久性隆起性红斑9例临床病理分析[J].中国麻风病学杂志，2015（9）：555-557.

[3]Vaiyavatjamai P，Wattanakrai P.Erythema elevatum diutinum associated with peripheral ulcerative keratitis[J].J Eur Acad Dermatol Venereol，2011，25（6）：741?742.doi：10.1111/j.1468?3083.2010.03761.x.

[4]陈永锋.氨苯砜在皮肤科的应用[J].皮肤性病诊疗学杂志，2011，18（5）：349-350.

作者简介：吴雨泓，女，1984，9，汉，辽宁鞍山，研究生，中医主治医师，研究生导师田静，联系方式：18609821696，E-mail：393871527@qq.com

通讯作者：王珺，cmuwangjun2002@126.com

1.沈阳市第七人民医院 辽宁沈阳 110003 2.辽宁省皮肤病研究所 辽宁沈阳 110003