肺动脉瓣乳头状弹力纤维瘤2 例并文献复习

陆国梁，孙婷，马伦超，黄杰周，谢少波

(广州医科大学附属第一医院，广东 广州 510120)

心脏乳头状弹力纤维瘤(PFE)为心脏原发性良性肿瘤，约占心脏肿瘤的10%[1]。PFE可生长于心腔内任何部位的心内膜，但多累及左心瓣膜，暂无累及肺动脉瓣的相关病例[2-5]。为提高对特殊位置该肿瘤的认识，现将我院收治的2 例肺动脉瓣乳头状弹力纤维瘤的诊治经验并文献复习报告如下。

1 资料与方法

2016年—2019年在我院接受肺动脉瓣肿物切除并经术后病理证实为乳头状弹力纤维瘤的病例共2 例。例1，女性，58 岁，因“发现先天性心脏病8 d”入院。经胸超声心动图提示动脉导管未闭(漏斗型)，肺动脉瓣附着稍高回声团，大小为20 mm×16 mm，活动度大，瓣膜开放关闭好(见图1)。肺动脉CT造影重建提示两下肺动脉段及段以下部分栓塞。3 次血培养均为阴性。术前诊断：动脉导管未闭，肺动脉瓣赘生物?例2，男性，66 岁，因“胸闷5 年余”入院。经胸超声心动图提示肥厚型心肌病(梗阻型)，肺动脉瓣附着等回声团，大小为11 mm×18 mm，活动度大，瓣膜开放关闭好(见图2)。超声造影提示占位呈非均匀稍低增强，考虑黏液瘤(见图2)。术前诊断：肥厚型心肌病，肺动脉瓣良性肿瘤。手术方法：患者取仰卧位，经气管插管行全麻。正中开胸，常规建立体外循环。行主肺动脉纵向切口，切除肿物并送检，修复肺动脉瓣，同期纠正其他心内畸形。例2行肺动脉瓣肿物切除、瓣膜成形及左室流出道疏通术。术中可见大小约11 mm×18 mm灰黄色肿物附着于肺动脉瓣，胶冻样，质软(见图2)。体外循环时间128 min，主动脉阻断时间69 min。

2 例患者手术成功，无术中、术后并发症。病理组织学均提示肺动脉瓣乳头状弹力纤维瘤；免疫组化：细胞角蛋白(CK)(-)，上皮膜抗原(EMA)(-)，层连蛋白(Laminin)(-)，人钙结合蛋白(CR)(-)。特殊染色：弹力纤维染色(+)。术后复查心脏彩超，提示肺动脉瓣原占位消失，瓣膜功能良好。随访至今，2 例患者恢复良好，正常生活，未见复发。

2 结 果

例1行动脉导管缝闭、肺动脉瓣肿物切除及瓣膜成形术。术中可见大小20 mm×16 mm灰白色肿物附着于肺动脉瓣，表面呈灰白色绒毛样结构(见图1)。体外循环时间81 min，主动脉阻断时间40 min。

A：经胸超声心动图提示肺动脉瓣附着稍高回声团；B：肿瘤大体外观

A：经胸超声心动图提示肺动脉瓣附着等回声团；B：瓣膜功能良好，探及局限反流；C：超声造影提示肿瘤呈非均匀稍低增强；D：肿瘤大体外观

3 讨 论

PFE是一种生长在心内膜上罕见的良性肿瘤，90%发生在心脏瓣膜，主要累及主动脉瓣(35%～63%)、二尖瓣(9%～55%)、三尖瓣(6%～15%)、肺动脉瓣(0.5%～8%)[6-7]。多数PFE患者无明显临床症状，既往常于尸检时偶然发现。近年来，随着心脏超声技术的发展，PFE的检出率明显增高，国内外有少量病例报告[8-9]。本研究中2 例患者均累及肺动脉瓣，位置特殊，较罕见。PFE的术前诊断比较困难，应与其他心脏肿瘤、血栓、赘生物、瓣膜钙化以及Lambl＇s赘生物鉴别。经胸超声心动图对发现赘生物及肿瘤具有较高的敏感性，是重要的检查手段。但PFE与瓣膜感染性赘生物的附着部位及活动方式在影像学上表现相似，术前诊断易混淆。本组例1为PFE合并先天性心脏病。患者基础心脏畸形为动脉导管未闭，由于主动脉与肺动脉之间存在异常通道，两大动脉压力阶差悬殊，左向右分流流速快并形成湍流，易使细菌黏附在未闭的动脉导管及肺动脉瓣周围形成赘生物。结合本病例，我们的体会是：PFE多带蒂附着于瓣膜，肿物较小时，对瓣膜功能无明显影响；而感染性赘生物附着于瓣膜时会破坏瓣叶结构，易形成穿孔或瓣周脓肿，对瓣膜功能产生明显影响，出现反流。另一方面，超声造影在术前诊断中可提供部分信息。若团块在造影模式呈现完全无对比剂增强，提示无血供，如血栓；若出现部分或不完全增强，提示肿物内部血供不丰富，如黏液瘤、PFE；若出现高浓度的对比剂增强或完全增强，提示肿物内部血管分布丰富，考虑成长迅速的恶性肿瘤，如肉瘤。本组例2行超声造影提示肺动脉瓣占位呈非均匀稍低增强，考虑良性肿瘤。但肿物性质的确定仍需依靠术后病理学检查。PFE易经手术切除干净，复发率及病死率均较低，预后良好[10]，但目前针对无症状患者的治疗方案仍存在争议。对于有临床症状的PFE或并发栓塞，均建议手术切除[11]。因合并其他心脏疾病需进行心脏手术时，即使PFE无症状亦推荐手术切除[12]。生长于左心系统的PFE，因存在血栓形成和栓塞风险，无论大小、活动度或具体位置如何，推荐手术切除[13]。本组例1为无症状的PFE患者合并肺动脉部分栓塞，提示生长于右心系统的PFE同样存在栓塞风险。因此我们认为，累及心脏瓣膜的PFE一经诊断，宜早期手术切除。

综上所述，在临床工作中大家需开拓诊断思路，对于累及肺动脉瓣的异常团块应考虑PFE的可能性。经胸超声心动图作为便捷的影像学检查手段，可用于鉴别诊断及观察肿瘤的大小、形态及血流动力学改变。结合心脏超声造影，补充提供肿瘤的血供情况，提高术前诊断的准确性，但最终确诊有赖于病理。对于有症状的、累及瓣膜的PFE或因其他心脏疾病需进行心脏手术时，建议手术切除，远期效果良好；对位于心腔内心内膜的、<1 cm、活动度小的PFE，可综合评估手术获益、血栓形成及栓塞风险，谨慎选择手术或定期随访观察。