基于组织学评估和大宗病例分析的原发性女性尿道癌分期修订建议

Aron M, Park S, Lowenthal B M,etal. Primary female urethral carcinoma: proposed staging modifications based on assessment of female urethral histology and analysis of a large series of female urethral carcinomas. Am J Surg Pathol, 2020,44(12):1591-1601.

原发性女性尿道癌临床罕见，不足女性恶性肿瘤的1%，预后较差。该病临床病理资料较少，分期及标准制定受限。鉴于明显的解剖学和组织学差异，第八版AJCC女性尿道癌分期系统已不适用当前诊断。作者提供了一种改进的基于组织学的分期系统，反映了女性尿道解剖特征，可用来预测疾病高、低的不同阶段。 作者分析了3个医学中心29例女性尿道癌，其中尿路上皮原位癌(3/29，10%)、原位腺癌(1/29，3%)、浸润性尿路上皮癌(13/29，45%)、透明细胞癌(5/29，17%)、非特殊类型腺癌(4/29，14%)及鳞状细胞癌(3/29，10%)，但仅6例(21%)在初诊时分期。随后作者回顾性分析4例(中位年龄73岁)完全包埋的女性尿道癌尸检标本，切片4 mm厚，排除泌尿生殖系统和直肠的先发或并发癌，研究发现修订前后pTa/pTis尿道癌分期(局限于尿路上皮的非浸润性癌)、pT1 尿道癌分期(尿路上皮下组织浸润)、pT2 尿道癌分期[尿道周(平滑)肌层浸润]分期标准保持不变，但第八版AJCC分期中pT3肿瘤浸润前部阴道、pT4定义为其他毗邻器官如膀胱壁浸润，而pT3尿道癌分期尿道前壁癌侵犯纤维血管组织伴大的脉管、骨骼肌；尿道后壁癌累及阴道外膜、纤维血管组织伴大的脉管。pT4尿道癌分期尿道前壁癌浸润纤维脂肪组织、前骨盆肌、膀胱壁，尿道后壁癌扩展到阴道平滑肌、固有层或上皮(黏膜层、膀胱壁)，差异有显著性。大多数病例位于尿道近端，内翻性生长和定殖的冯-布伦巢也被定义为非侵入性疾病。浸润性癌最常见的形式是尿路上皮癌(13/29，45%)。3例癌(10%)发生于尿道憩室，分别为尿路上皮癌、黏液腺癌和透明细胞癌，其中1例最大径5.0 cm，重评为pT3尿道癌分期，其余2例分别为0.5、1.0 cm，属于pT2尿道癌分期。28例患者随访3～559个月(平均109个月)，5例局部复发(18%)，9例远处转移(32%)。7例无瘤存活(24%)，8例患者死亡(28%)。以上结果表明修订后的系统更适用于原发性女性尿道癌检测，可以按阶段更好地对特定疾病的生存状态进行分层，具有更重要意义。