伴BRAF V600E突变的免疫抑制相关EBV阳性间变性大细胞淋巴瘤

Gru A A, Williams E, Junkins-Hopkins J M. An immune suppression-associated EBV-positive anaplastic large cell lymphoma with a BRAF V600E mutation. Am J Surg Pathol, 2019,43(1):140-146.

除了移植患者外，医源性淋巴组织增生性疾病(LDP)还可见于接受免疫抑制/免疫调节剂治疗患者。许多新型生物制剂如TNF-α阻断剂和JAK抑制剂对诸如类风湿性关节炎、炎症性肠病(溃疡性结肠炎和克罗恩病)、牛皮癣等许多疾病的治疗有显著疗效。但一个棘手的问题是，免疫抑制剂的使用和风湿病相关的LDP究竟是与用药相关还是与潜在的自身免疫性疾病相关呢？

在新版WHO淋巴造血系统肿瘤分类中包含了LPD与药物(医源性)或慢性自身免疫性疾病相关的分类，LPD大部分为B淋巴细胞源性。但作者描述了1例独特的EBV阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，患者有类风湿性关节炎病史，且曾使用JAK抑制剂。通过对该患者皮肤和肺部病变连续活检材料进行多种分子方法检测(荧光原位杂交、微阵列及焦磷酸测序)对比，发现均存在BRAF V600E基因突变。

作者认为，该例是与潜在免疫抑制剂使用相关且伴BRAF V600E突变的新型EBV阳性ALCL。因此，在今后关于医源性、自身免疫性和T细胞相关的移植后LPD的研究中，应增加RAF通路的检测。

(王 婷1摘译，余英豪2审校/1福建省泉州市中医院病理科,泉州 362000;2中国人民解放军联勤保障部队第900医院病理科，福州 350025)