锁骨尤文氏肉瘤锁骨全切术：1例报告与综述

尧 浩，杨 宜，庞李贺，鲍同柱，刘 健

（三峡大学第一临床医学院，宜昌市中心人民医院骨外一科，湖北宜昌 443000）

尤文氏肉瘤在骨原发性恶性肿瘤中，发生率排名第三；好发于30岁以下人群[1]。它属于一个小圆形细胞肿瘤，最常见于长骨干骺端和扁平骨，例如骨盆和胸骨。锁骨尤文氏肉瘤非常罕见，在所有骨肿瘤中其发生率不到1%，仅有一些极少的临床报道[2]。文献报道锁骨全切术治疗锁骨尤文氏肉瘤可以得到满意疗效，并认为锁骨切除后完全不需要再重建[3，4]。

本院于2020年9月25收治1例锁骨尤文肉瘤病人，行全锁骨切除术，术后行化疗，并有效随访3.6个月，临床效果满意，患者主观评价术后功能无障碍，可行正常体育运动，现报道如下：

1 病例报道

患者，男，27岁，因“右侧肩部肿物伴前臂刀割样疼痛3月余”来本院就诊。患者约3个月前穿衣服时发现右侧肩部肿物，伴前臂疼痛、肩关节上举活动时疼痛加重。立即就诊于当地医院，给予X线片检查后诊断为右侧锁骨远端骨肿瘤样改变，并考虑为“锁骨骨软骨瘤”。肿物逐渐长大，出现前臂刀割样疼痛，为进一步诊治，遂来本院。有阵发性胸锁乳突肌痉挛疾病。入院后查体：右侧肩部锁骨中远端有一肿物，明显突出于体表，直径大小约10 cm×8 cm×5 cm，无血管怒张，体表温度、颜色正常，局部按压胀痛，不可推动（图1a），肩关节外展活动明显受限，肘关节以腕关节运动正常，前臂痛觉敏感。影像学检查：DR片示右侧锁骨远端骨质密度不均匀，内见片状低密度影，边界毛糙，可见骨膜反应，考虑为右侧锁骨远端恶性肿瘤伴病理性骨折（图1b）。增强CT示：右侧锁骨远端骨质破坏，伴软组织肿物形成，考虑骨恶性肿瘤，骨肉瘤（图1c）？骨ECT示：右侧锁骨远端骨代谢活跃，考虑为原发性恶性骨肿瘤（骨肉瘤？尤文氏肉瘤？）。浅表淋巴结彩超示：双侧颈部、腋窝及腹股沟淋巴结正常。心脏彩超、上肢动静脉彩超正常。肺部CT提示双肺正常。因患者阵发性胸锁乳突肌痉挛，无法配合MRI检查。实验室检查：血常规、生化、C-反应蛋白，PCT等实验室检查无异常。术前针吸细胞学检查：考虑为右肩部圆形细胞恶性肿瘤，Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤不能排除。术前诊断：右侧锁骨尤文氏肉瘤。患者疼痛剧烈，需要大剂量阿片类镇痛药物处理，有臂丛神经受压迫表现，行手术治疗。

图1 本例患者，男，27岁，右侧肩部肿物伴前臂刀割样疼痛3个月余 1a:术前外观 1b:术前X线片提示右侧锁骨远端骨质密度不均匀右侧锁骨远端恶性肿瘤伴病理性骨折 1c:术前CT显示右侧锁骨远端骨质破坏，伴软组织肿物形成 1d:行右侧全部锁骨切除术,完整切下的锁骨及肿物，肿物大小约9 cm×7 cm×6.5 cm，包膜完整 1e:术后病理HE染色诊断为尤文氏肉瘤 1f:术后X线片示右侧锁骨全部切除 1g,1h:术后6个月,术肢功能活动度优良，可以上举锻炼（5 kg），肌力V级

2020年9月29日在全身麻醉下行右侧锁骨全部切除术，术中未行锁骨重建。先对胸锁关节离断，后行大梭形切口，仔细游离肿瘤周边组织结构，避免损伤锁骨下动静脉、神经；在锁骨远端切开肩锁关节囊并离断后，将肿瘤肿瘤与底下神经血管组织分离，完整将肿瘤及全部锁骨切除（图1d）。将胸锁乳突肌短头与胸大肌缝合，三角肌与斜方肌缝合，不需放置引流管，逐层闭合切口。术后管理及并发症：术后给予止疼等对症处理，未出现任何并发症，切口一期愈合后，肿瘤科进一步治疗。术后功能：麻醉消失后，疼痛较术前明显减轻，无术前刀割样疼痛表现。术后第1 d，患肢可外展50°，内收30°，后伸30°。术后病理：肉眼所见锁骨肿瘤：长18 cm锁骨一段，直径1.5 cm，锁骨上可见一灰白色肿物，大小约9 cm×7 cm×6.5 cm，包膜完整。切面灰白红相间，实性，质中，侵犯锁骨，结合免疫组化及镜下所见，为锁骨尤文肉瘤（图1f）。目前最近一次随访（2021年1月18日）：局部愈合好，无痛无肿胀，肩关节活动度正常。患者主观评价肩关节功能满意，可行体育锻炼，单杠引体向上、俯卧撑。并自诉术后阵发性胸锁乳突肌筋挛较术前有好转。右侧肩关节活动度：外展90°，内收 40°，前屈 90°，后伸 45°，中立位内旋80°，中立位外旋60°，上举无受限，各方向活动肌力V级（图1g,1h）。

2 文献复习与讨论

在1921年，尤文氏肉瘤首次被James Ewing[5]提出，属于弥漫性内皮瘤。免疫细胞学、细胞遗传学和分子生物学研究认为：该肿瘤起源于尤文氏肿瘤家族中的神经C细胞，但目前其起源仍存在争议[6]。锁骨尤文氏肉瘤在青少年恶性骨肿瘤中，发生率排名第二，仅次于骨肉瘤，男女患者比例为3∶2[7]。

尤文氏肉瘤具有高度的侵袭性，其影像学主要表现为骨溶解、皮质骨侵蚀、骨膜反应、软组织肿胀。骨质破坏通常是蛀食样表现，骨膜反应严重，新生骨可类似于“洋葱皮”改变。在MRI T1加权图像上，肿瘤组织信号强度高于或等同于肌肉组织，肿瘤组织较大时，可伴有出血或坏死的组织，而较小的肿物，其质地往往更均匀。在T2加权图像上，肿瘤倾向于具有不均匀的高信号强度[8]。

锁骨尤文氏肉瘤很少见，关于其手术治疗的相关文献甚少，目前均认为：对于原发性锁骨尤文氏肉瘤，通过手术切除是必需的[9]。

对于锁骨尤文氏肉瘤，普遍认为手术切除是可靠可行的治疗方案，但是其切除范围尚无一致的定论。通过所报道的文献分析，多数学者们认为：锁骨全切术相对于部分切除或重建术，手术难度降低，术后并发症较少发生，术后肩关节功能优良。Natarajan等[10]认为锁骨的切除范围取决于肿瘤的位置、病理学分型和分期。将锁骨切除术进行分型：I型：内侧1/3切除；II型：外侧1/3切除；III型：中间段切除；IV型：全锁骨切除术；V型：锁骨扩大切除术（即部分肩峰或胸骨上部分）；他们证实了锁骨全部切除术后，患者肩关节功能、肿瘤治疗疗效均满意；在美观方面，患者也能接受[10]。Rodriguez 等[11]报道 5例（男性3例，女性2例）锁骨尤文氏肉瘤患者，并认为全锁骨切除后可以获得满意的肩关节功能，并不需要锁骨重建。陈宇等[12]认为，由于锁骨重建增加手术难度和并发症风险，因此可以应用旷置术治疗锁骨恶性肿瘤。Oheim等[13]通过对5例全锁骨切除患者的中长期随访，得出结论为：锁骨全部切除术对肩关节功能影响不大，Constant评分从术前82分增加到术后95分。

在锁骨重建术后并发症方面，Krishnan[14]认为重建手术后并发症显著多于全锁骨切除旷置术，其主要并发症为感染、骨不连、松动和疼痛，此类问题大多需要再次手术，这无疑增加了风险与经济负担，因此临床上因慎重选择锁骨重建术。

因此对于锁骨尤文氏肉瘤，全锁骨切除不是灾难，应该将肿瘤彻底切除放在首位；行肿瘤部分切除，所残留锁骨端有损伤锁骨下重要血管神经的风险。本例患者锁骨全部切除后，术后未发生并发症，切口一期愈合。

锁骨属于上肢带骨，其主要作用是：构成肩锁关节、胸锁关节，为肩关节活动提供力学支撑和正常活动度；为肌肉提供附丽点；保护锁骨下血管神经。锁骨切除主要用于治疗严重锁骨感染、臂丛神经损伤、锁骨原发性恶性肿瘤疾病。基于锁骨的对肩关节功能有重要作用，有学者认为锁骨切除后应该尝试重建。Lewis等[15]进行的生物力学实验表明，锁骨缺如会导致前屈、外展、内收等速力矩较对侧减弱，认为锁骨切除可造成肩关节不稳、肩胛骨运动轨迹异常和慢性损伤，从而造成术侧肢体功能障碍。

也有一些学者认为锁骨全部切除术，对肩关节功能无明显影响，完全可以满足患者的生活。 Ru⁃bright[16]通过随访5例锁骨全部切除术患者，并在第5年、第10年使用相关量表和肌力、运动范围分析，得出的结论是：全部锁骨切除术后，患者的内收力量降低33%，但是所遗留下来的微弱功能障碍可以得到代偿，对正常生活影响不大。Zhou等[17]报道，对1例35岁患者行锁骨全切除术，并随访10个月，患者术后功能优良，肩关节活动无痛。Krish⁃nan[14]认为当很难恢复锁骨正常解剖位置时，建议行锁骨全部切除术，并认为锁骨全部切除后所遗留下的功能障碍和疼痛是可以完全接受的，并不影响正常生活。本例患者行锁骨全部切除后，在肿瘤治疗疗效、术后功能、美观等方面均优良，患者本人对治疗效果高度满意。

综上，对于锁骨尤文氏肉瘤，锁骨全切术是一种非常可靠的外科方法，具有优良的肿瘤治疗效果，肩关节功能完全满足日常生活需要。但是目前病例数少，可供参考的文献有限，评价标准不统一，锁骨全切术的疗效还需要长期的随访观察。