超声诊断右位主动脉弓伴Kommerell憩室并血栓1例

黄晓凤 熊 峰

作者单位：610036 成都市第三人民医院心研所

患者女，66岁，因“反复呕吐20+d，复发加重2 d”入院。既往有反复发作的喘息病史。体格检查：右上肢血压134/104 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左上肢血压73/60 mm Hg。超声心动图检查：主动脉弓呈右位，降主动脉沿中线右侧迂曲下行，可见左侧颈总动脉、右侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉依次从主动脉弓发出，左侧锁骨下动脉起自降主动脉起始处左侧，起始处明显膨大、呈瘤样改变（范围约53 mm×38 mm），其内见低回声团块充填；CDFI于其内未探及明显血流信号。见图1～4。超声心动图提示：右位主动脉弓，迷走左锁骨下动脉伴Kommerell憩室并血栓形成。颈部血管超声检查：左侧椎动脉血流完全反向，左侧锁骨下动脉远端呈低速、低阻型频谱（峰值血流速度0.29 m/s，阻力指数0.64）。颈部血管超声提示：结合超声心动图所见，符合左侧锁骨下动脉完全型盗血。胸部平扫CT检查：主动脉弓呈右位，降主动脉沿脊柱右侧下行，主动脉弓左缘局部向外膨隆（范围约50 mm×38 mm），内密度不均，可见锁骨下动脉由此发出。见图5。增强CT检查：主动脉弓呈右位，主动脉弓左缘呈囊袋样突出，无造影剂充盈；血管重建示左侧颈总动脉、右侧颈总动脉、右侧锁骨下动脉依次从主动脉弓发出。见图6。平扫CT及增强CT提示：右位主动脉弓，主动脉Kommerell憩室伴附壁血栓形成。

图1 胸骨上窝切面示降主动脉（DAO）起始部左侧Kommerell憩室（KD）。ARCH：主动脉弓部

图2 胸骨上窝切面示Kommerell憩室内见低回声团状充填，远端与左锁骨下动脉（LSCA）相连

图3 胸骨上窝切面示主动脉弓（ARCH）发出右侧锁骨下动脉（RSCA）及右侧颈总动脉（RCCA）

图4 胸骨上窝切面示左侧颈总动脉（LCCA）由升主动脉（AAO）发出

图5 平扫CT示降主动脉起始部左侧Kommerell憩室（KD）及左锁骨下动脉（LSCA）

图6 增强CT血管重建图示左侧颈总动脉（LCCA）、右颈总动脉（RCCA）、右锁骨下动脉（RSCA）依次从主动脉弓发出

讨论：右位主动脉弓伴起源于Kommerell憩室的迷走左锁骨下动脉是一种少见的主动弓及弓上分支的先天变异，发生率约为0.04%～0.40%［1］。正常情况下，胚胎期左侧第四主动脉弓参与成人主动脉弓的形成，如左侧第四主动脉弓异常退化消失而右侧第四主动脉弓保留，则形成成人右侧主动脉弓，左侧锁骨下动脉连接弓部处由残余的背主动脉形成，较为粗大，形成憩室样改变。该型头臂动脉发出顺序一般为左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉、左锁骨下动脉，本例患者主动脉弓分支发出顺序与文献［2］报道一致。Kommerell憩室及迷走锁骨下动脉可对走行区域的气管、食管产生相关压迫症状。本病例青年时即有反复发作的喘息病史，可能与该憩室压迫刺激气道相关。Kommerell憩室并发血栓者目前仅数个个案报道［3-5］。本病例超声心动图经胸骨上窝切面探查发现主动脉弓位于中线右侧，经仔细探查发现4根分支，且左锁骨下动脉发出位置异常，由膨大的憩室部发出，憩室内见低回声团块完全充填，结合患者左侧锁骨下动脉盗血，最终诊断Kommerell憩室并血栓形成致左锁骨下动脉盗血，为临床诊断及决策提供重要依据。本病例中平扫CT明确了憩室与主动脉弓及左锁骨下动脉的关系，但增强CT由于造影剂未能进入被血栓完全充填的憩室，导致血管重建图像不能显示憩室结构。可见，超声对于该病引起的继发血流动力学改变的检测具有优势。

治疗上，目前共识是当憩室对邻近结构产生压迫症状时需进行干预，对于无症状患者，建议憩室开口直径达3 cm或Kommerell憩室相关动脉瘤直径达到5 cm时进行干预［6］。以外科手术、介入和杂交手术三种治疗方式为主，有压迫症状的患者首选外科手术［1］。