骨外尤文氏肉瘤的超声特征分析

阮中琴 赵 浩 肖 练 陈 杨 马步云

尤文氏肉瘤是神经外胚层不同程度分化的圆形细胞肉瘤，以小圆细胞含糖原为特征，是儿童和青少年中第二常见的原发性恶性骨肿瘤，发病率较低。发生于骨外的尤文氏肉瘤则更为罕见［1］，目前对其临床及影像学特征认识不足，术前明确诊断较困难，确诊主要依靠术后病理及免疫组化检查。本研究回顾性分析8例骨外尤文氏肉瘤（extraskeletal Ewing’s sarcoma，EES）的超声特征及临床相关资料，现报道如下。

资料与方法

一、临床资料

选取2006年3月至2019年8月我院经手术病理证实的8例EES患者，男3例，女5例，年龄5～53岁，中位年龄17.5岁；其中发生于腹膜后4例，四肢软组织3例，躯干软组织1例；肿块最大径约3.5～20.0 cm，均因“扪及肿块或腹部胀痛”就诊。术前均行超声检查，5例同时行CT或MRI检查。本研究经我院医学伦理委员会批准，所有患者或其家属均知情同意。

二、仪器与方法

使用Philips iU 22、GE Logiq 7、ATL HDI 3500彩色多普勒超声诊断仪，探头频率1.0～5.0 MHz、5.0～12.0 MHz；患者根据不同检查部位改变检查体位，充分暴露腹部或浅表部位，行多切面、多角度扫查，常规二维超声观察肿块大小、边界、形态、位置、肿块内部回声、有无钙化及钙化形态，以及肿块与周围组织的关系等；CDFI观察肿块内部及周边血流情况等。由3名超声科高年资医师共同分析声像图特征，意见不一时协商解决。

结 果

一、超声诊断情况及超声表现

1.超声诊断情况：8例EES，超声均检出并准确定位，但均未能明确定性，其中4例均诊断为占位性病变，性质不明确；2例表现为肿块与肾脏分界欠清，考虑肾脏来源肿瘤；1例发生于左侧腰部脊柱旁，考虑结核冷脓肿可能；1例发生于臀部因外伤后就诊，考虑血肿可能。

2.超声表现：二维超声示肿块形态规则2例，不规则6例；边界清晰6例，欠清晰2例；8例肿块内部均表现为不均质回声，其中低回声6例，混合回声2例；7例肿块内未见明显钙化，1例肿块内见多个点状及斑片状钙化。CDFI示5例肿块可探及线状血流信号，2例可探及点状血流信号，1例肿块内未见明显血流信号。见表1和图1～3。

二、CT或MRI表现

共5例EES患者行CT或MRI检查，其中3例发生于腹膜后者均表现为巨大占位，内部密度/信号不均匀，边界清晰，挤压周围脏器，增强后均有不均匀强化；1例发生于右足底软组织者表现为软组织肿块影，边界欠清晰，未累及周围骨质；1例发生者于左侧臀部者表现为边界不清、形态不规则的巨大囊实性占位，伴皮肤窦道形成，增强后病灶周边可见强化，提示肿瘤性病变可能。见表1和图1～3。

表1 8例EES患者一般资料、超声表现、CT或MRT结果及术后随访情况

图1 病例2，女，26岁，右侧腹膜后EES超声及MRI图

图2 病例6，男，5岁，右侧足底EES超声及MRI图

图3 病例7，男，12岁，左侧臀部EES超声及MRI图

三、术后病理表现

肿瘤切除术中见肿物多形态不规整，质硬、脆，表面血供丰富、易出血，切开肿瘤呈鱼肉样组织，内部见坏死、出血。

四、术后随访

4例发生于腹膜后者均于1年内复发或转移，其中1例于术后1个月发现肠系膜根部及盆腔左侧闭孔区淋巴结转移，1例于术后1年发现腹膜后、双肺、肝脏、左颈根部淋巴结转移，1例于术后2个月发现腹膜后左肾区肿块，病理证实复发，1例于术后3个月发现脊柱旁软组织内肿块，病理证实复发；余4例因转院或放弃治疗而失访。见表1。

讨 论

EES是一种非常罕见的软组织恶性肿瘤，以往国内外文献［2-3］报道以个案多见。目前未发现任何明确的诱发因素，有研究［4］报道EES好发于青年人，男、女发病比例并无明显的差别，可发生于四肢、躯干软组织及腹膜后，肿块体积一般较大。临床上早期症状多不明显，后期最常表现为扪及肿块或软组织肿胀，并伴有疼痛。EES是一种极具侵袭性肿瘤，局部复发率及远处转移率很高，早期即可发生转移。本研究4例位于腹膜后的患者均于1年内发生转移或复发，2例累及淋巴结，2例累及腹部或远处其他脏器，预后较差。

根据EES的发生部位，可将其分为腹膜后型、四肢软组织型及躯干软组织型，前两型居多，多为单发。本研究4例发生于腹膜后者，超声表现为不均质低回声或混合回声肿块，内部血供变化较大，从无血流信号到线状血流信号均有表现，回声的改变与血供表现的不一致，可能与肿块的局灶性坏死和出血程度不同有关。本研究另外4例发生于四肢、躯干软组织者超声均表现为不均质低回声肿块，内部一般无钙化，内多可见线状血流信号，较丰富，可能与肿块内坏死发生率低有关。本研究仅1例发生于腹膜后者CDFI可探及点状及斑片状钙化，可能与肿块生长迅速有关。Abboud等［5］研究报道EES超声通常表现为内部不均质的低回声团块，仅有约10%病例中存在钙化。Alexander等［6］也报道EES超声常表现为低回声不均匀肿块，并伴有内部血管增生，可见囊性变和坏死，钙化灶罕见。本研究结论与之一致。

在EES诊断中，CT或MRI在病变局部分期及发现远处转移中更有优势。Alexander等［6］研究报道EES的CT常表现为体积较大的软组织密度影，边界较清，强化不均匀，内部伴低密度坏死灶，原发于盆腹腔者多见局部浸润邻近器官。在MRI上T1WI呈低信号或中等信号，与肌肉信号类似，T2WI呈高信号，不均匀增强，边界更为清晰。本研究2例病灶CT表现为巨大低密度软组织团块影，推挤邻近组织，不均匀强化，另3例在MRI图像显示T1WI呈稍低-稍高信号，T2WI均呈高信号，3例均表现不均匀强化，与以往研究［6］结论一致。CT或MRI图像中肿块内部密度或信号不均匀，与超声图像中肿块内部回声不均匀表现一致，应该与肿块内部多含有囊性成分有关。

由于EES发病率低，临床表现、实验室检查及影像学检查均缺乏特异性，易误诊。应注意与以下疾病相鉴别：①肾母细胞瘤：体积较大，肾脏包膜局限性或大范围隆起，呈不均匀中低回声肿块，周边见少许肾实质回声呈“握拳征”，肿瘤周边可见包膜［7］；②恶性淋巴瘤：多发的圆形低回声肿块，边界清晰，多数内部可见微结节结构，有时呈融合状，一般无囊性坏死及钙化，可显示淋巴门样血流及淋巴结周边血流［8］；当恶性淋巴瘤表现为单发淋巴结肿大时，临床及影像学鉴别较困难，需行穿刺活检加以鉴别；③神经母细胞瘤：多表现为边界不清、形态不规则的巨大占位，但钙化及液化较多见，内部血流信号较丰富［9］；④横纹肌肉瘤：表现为肌层内边界清楚、内部回声均质的低至中等回声肿块，无包膜回声，部分肿瘤侵犯邻近骨皮质，肿瘤内血供丰富。

综上所述，EES可发生于腹膜后、四肢软组织，超声多表现为单发的形态不规则、边界清晰的不均质低回声肿块，肿块内可探及点状或线状血流信号，囊性变多见，钙化罕见，腹膜后者易复发或转移。临床需与肾母细胞瘤、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤及横纹肌肉瘤等相鉴别，必要时需结合多种影像学检查或穿刺活检明确诊断。