脂肿性头皮伴脂肿性脱发一例

李垚莹 吴亚光 张 恋 翟志芳

陆军军医大学第一附属医院皮肤科，重庆，400038

临床资料患者，女，52岁，农民。发现头皮肿胀、增厚，部分区域头发脱落3个月余于2019年6月就诊于我科门诊。3个月前患者无明显诱因头顶部头皮出现肿胀、增厚，无痒痛，随后头皮肿胀范围逐渐扩大，触之似吸水海绵状，头顶部头发脱落变得稀疏，未曾就诊。患者既往身体健康，否认特殊接触史，否认外伤史、否认服用特殊药物史，父母及子女无类似症状。

体格检查：患者发育正常，一般情况可，系统检查无明显异常，全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科情况：头皮弥漫性肿胀增厚，以头顶部位明显，触之似吸水的海绵；头顶部约手掌心大不规则、界限清楚的区域头发稀疏，表面光滑无鳞屑，无压痛(图l)。头皮组织病理：表皮局部轻度变薄。真皮浅层血管周围淋巴细胞及组织细胞浸润，皮下脂肪组织明显增厚，位置上移，由成熟脂肪细胞组成，无明显炎症细胞浸润(图2)。脱发区皮肤镜表现：毛发明显减少，毛囊周围见圆形、椭圆形大小不一褐色环结构(图3)。临床诊断为脂肿性头皮及脂肿性脱发。未予特殊治疗，嘱患者定期复查。一年后电话随访，患者诉头皮肿胀无明显变化。

图1 头皮肿胀增厚，头顶部可见界限清楚的不规则脱发区 图2 2a:表皮局部轻度变薄，真皮浅层血管周围淋巴细胞及组织细胞浸润(HE,×40)；2b:皮下脂肪组织明显增厚，无明显炎症细胞浸润(HE,×40) 图3 皮肤镜下脱发区毛发明显减少，毛囊周围见大小不一褐色环状结构

讨论脂肿性头皮及脂肿性脱发是一种临床上罕见的皮肤病，确切的病因及其发病过程尚不清楚。1935年Cornbleet[1]首先报道1例头皮异常增厚的病例，提出了脂肿性头皮(lipedematous scalp，LS)这一病名。1961年Coskey等[2]报道了伴有脱发的脂肿性头皮，因此提出了脂肿性脱发(1ipedematous alopecia，LA)这一病名。LS与LA的病因不清，可能与性激素水平、遗传等有关[3]，也有学者认为与种族相关，文献所报道的病例中女性多于男性，男女之比约为21∶4，目前国内报道的病例中，仅一例为男性[4]。部分患者可能会并发糖尿病、慢性肾功能衰竭、浅表脂肪瘤样痣、雄激素源性脱发、皮肤弹性过度及关节过伸等[5]。有母女同患此病的文献报道[6]，国内王松挺等报道一例先天性脂肿性头皮及脂肿性脱发[7]，均提示此病可能与遗传亦有关。

国内丁高中等[4]总结脂肿性头皮的主要临床特点：①皮损多好发于头顶或枕部，可缓慢进展；②头皮肿胀厚度可达正常人头皮厚度的2～3倍，LS患者头皮的厚度可达9.8～19.2 mm；③质软，触如海绵或揉面感；④大部分患者无自觉症状，部位患者可有头痛和瘙痒等不适；⑤部分患者可伴随脱发，称之为脂肿性脱发(lipedematous alopicia, LA)。头皮增厚主要由于脂肪层明显增厚所致，由成熟的脂肪细胞组成。脂肿性脱发常见于头顶及枕后部，但疾病进展较为缓慢。皮肤病理提示真皮血管周围有淋巴细胞浸润，因此有学者提出免疫炎症反应也可能是脱发的病因[8]。但有学者对脂肿性头皮的患者进行为期3～5年的随访未发现脱发[9]。因此，对于脂肿性脱发的原因还需要进一步深入研究。本例患者组织病理中也看到明显血管周围炎症细胞浸润，脂肿性脱发的发生可能与炎症浸润有关。

脂肿性头皮临床罕见，但根据典型的临床表现，结合典型病理改变，诊断不难，但应与脂肪瘤、回状颅皮等相鉴别。脂肪瘤是成熟脂肪细胞构成的良性肿瘤。可发生于任何年龄，任何部位。可单发或多发，质软，基底较宽，部分可移动。常好发于颈部、肩部、背部、腹部等皮下脂肪较厚的部位，无明显的自觉症状。组织病理学可见成熟脂肪细胞群集成小叶间隔，周围有纤维结缔组织及毛细血管包绕。回状颅皮表现为头皮增厚、折叠并伴有沟回状改变，常继发于白血病、肢端肥大症、黏液性水肿等疾病，或者与先天性疾病并发，多发于男性，好发于发冠及头后部，部分患者常伴有智力障碍或精神分裂症。临床上单纯头皮海绵样增厚应考虑LS，如增厚的头皮上伴有脱发或短发时应考虑LA，组织病理及影像学检查发现头皮(尤其是皮下脂肪层) 明显增厚者有助于诊断。

该疾病为皮下脂肪层增生的良性疾病，目前临床上缺乏有效的治疗手段，不管是口服、皮损内局部注射，还是外用糖皮质激素或钙调磷酸酶抑制剂，可能仅对部分患者有效。国内有头皮帽状腱膜及部分脂肪层切除治疗成功的病例报道[10]。