巨大髂静脉瘤合并血栓形成一例

汤波 卢辉俊 马兵兵 胡亚立 原野

病人，女性，12岁，身高160 cm，体重58 kg。因左下腹痛3天于2020年5月17日入院。病人3天前突发左下肢疼痛，无肿胀，自行缓解，后出现左下腹疼痛，呈持续性钝痛，间断性加重，未向他处放射，无肛门坠胀、腰酸，伴恶心呕吐1次，为胃内容物，大、小便正常。下肢平片未见明显异常，5月15日血常规：白细胞11.27×109/L、红细胞3.42×1012/L、血红蛋白103 g/L、血小板170×109/L，血沉12 mm/h；凝血功能：凝血酶原时间14.0 s、活化部分凝血活酶时间31.4 s、纤维蛋白原1.18 g/L。下腹痛持续不缓解，5月17日血常规：白细胞8.32×109/L、红细胞 2.97×1012/L、血红蛋白74 g/L、血小板147×109/L。盆腔彩超提示：左侧盆腔混合回声团块。腹主动脉CTA提示：下腹部及盆腔内团块状高密度影，密度均匀，增强后动脉期及静脉期均未见明显强化，病灶与髂动脉、髂静脉局部分界不清，膀胱及子宫受压右移(图1)。查体：腹平软，无胃肠型，左下腹可触及约12 cm×10 cm包块，质韧，压痛(+)，未及搏动，无反跳痛、肌紧张，肠鸣音正常。双下肢无肿胀，双侧皮温正常，双侧股、腘、足背动脉搏动对称可及，双下肢运动感觉正常。病人无外伤史，无腹部手术史，否认下肢肿胀、静脉曲张病史。

A:腹主动脉CTA动脉期髂静脉瘤呈高密度影，与髂动脉无联系；B:腹主动脉CTA静脉期髂静脉瘤未见明显强化；C:髂动脉、静脉；D动脉三维重建，未见动静脉内瘘

病人于2020年5月17日急诊行腹腔镜探查，见左侧盆壁膨出一“囊性肿块”，子宫及附件未见明显异常，中转开腹，术中所见：左侧盆腔一15 cm×10 cm×10 cm囊性包块，呈暗红色，质韧，未及搏动，与周围组织粘连较轻，肿块近端与左髂总静脉连续，远端向左腹股沟延伸，考虑左髂静脉先天性巨大静脉瘤(图2)。肝素30mg外周静脉推注。分别阻断下腔静脉、左髂总静脉、左髂内静脉、左股浅静脉，于瘤体中心纵行切开，见瘤体内大量新鲜血栓，取出约1 000 ml，近心端及髂内静脉返血可，左下肢挤压驱血，未见明显血栓，股静脉回血良好。切除部分静脉瘤壁送病理，以5-0 Prolene线连续缝合，将左髂静脉瘤缩窄成形至直径约2 cm左右。术后鱼精蛋白30 mg静脉推注。

图2 术中暴露髂静脉瘤，大小约15 cm×10 cm×10 cm

术后未出现左下肢肿胀，无胸闷、气促、胸痛、呼吸困难等症状，术后每天2次应用低分子肝素4 000 u，术后第六天出院，出院后口服利伐沙班抗凝(前3周每天2次15 mg、3周后每天1次20 mg)，并应用弹力袜，术后3个月、6个月复查血管彩超提示左髂静脉及下肢深静脉通畅，无血栓形成。病理报告提示：管壁变薄，部分肌层变性(图3)。

图3 术后病理检查(HE×100)

讨论静脉瘤的发生率明显低于动脉瘤，主要发生在颈静脉、门静脉、下肢静脉等，而髂静脉瘤更为罕见。髂静脉瘤根据病因可分为原发性和继发性两类，大多数报告的髂静脉瘤为继发性静脉瘤，动静脉瘘是继发性髂静脉瘤最常见的原因(38%)[1]。原发性髂静脉瘤发生率约占33%[2]，其病因不明，可能与炎症、先天性发育不良、局部退行性变、剧烈运动及髂动脉长期压迫静脉有关[3-4]。

髂静脉瘤的临床表现有下肢肿胀或疼痛、静脉功能不全、肺栓塞、腹部肿块、破裂或休克、背部疼痛、腹痛、睾丸疼痛等[5-6]。静脉血栓形成是最常见的临床表现(41%)[2]，可表现为肢体疼痛、肿胀和腹痛。髂静脉瘤的临床表现也可能呈隐匿性[7]；女性可首诊为附件囊肿[8]，与本例病人类似。本例病人首先表现为患侧下肢疼痛，无下肢肿胀，可能与大量血栓形成压迫神经，导致下肢疼痛，但疼痛自行缓解，且未出现患肢的运动感觉异常，后发展为患侧下腹痛。彩色多普勒、CTV、MRV和下肢静脉造影都可以作为髂静脉瘤的诊断方式，其中下肢静脉造影能比较准确地反映髂静脉瘤的部位、大小及形态。

原发性髂静脉瘤主要以开放手术治疗为主，手术方式包括瘤体切除+侧壁连续缝合、瘤体切除+旁路、瘤体切除+人工血管补片修补等，其中瘤体切除+侧壁连续缝合术为最常用的术式。对于明确的髂静脉瘤合并血栓形成，可先放置下腔静脉滤器，预防肺栓塞的发生，再行开放手术。有报道应用覆膜支架隔绝髂总静脉瘤[4]，弹簧圈栓塞原发性髂内静脉瘤[6]。对于髂静脉瘤的治疗目前无统一的标准，治疗方案的选择取决于多方面因素，如瘤体的大小、瘤体的形态、有无血栓栓塞并发症以及能否抗凝治疗等。术后抗凝非常重要，可有效预防深静脉血栓形成，同时应使用弹力袜，特别是无法抗凝治疗的病人[4,7,9]。由于本例病人年龄较小，还处于发育阶段，应定期复诊，必要时行下肢静脉造影检查，观察是否存在静脉瘤复发。为防止血栓栓塞并发症或破裂，对原发性髂静脉瘤病人，即使无相应症状，也要密切随访观察，必要时进行抗凝治疗或手术治疗。